123RF
Zajęcie centralnego układu nerwowego w pierwotnym zespole Sjögrena może stanowić pierwszą manifestację kliniczną choroby
Redaktor: Iwona Konarska
Data: 14.02.2023
Źródło: Fan W, Par-Young J, Li K, Zhang Y, Xiao P, Hua L, Leng L, Chen X, Bucala R. Clinical features and high-risk indicators of central nervous system involvement in primary Sjögren's syndrome. Clin Rheumatol. 2023 Feb;42(2):443-451. doi: 10.1007/s10067-022-06448-w. Epub 2022 Nov 19. Erratum in: Clin Rheumatol. 2022 Dec 24;: PMID: 36401063; PMCID: PMC9873757
Na łamach „Clinical Rheumatology” opublikowano wyniki badania analizującego profil pacjentów z zajęciem centralnego układu nerwowego (CUN) w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena (pZS) oraz czynniki ryzyka związane z wystąpieniem tego powikłania.
Retrospektywnej analizie poddano przypadki 412 chorych z rozpoznaniem pZS, spośród których u 10,2 proc. stwierdzono zajęcie CUN.
Warto zauważyć, że u prawie 1/3 badanych objawy neurologiczne stanowiły pierwszą manifestację kliniczną choroby. Do najczęściej występujących objawów neurologicznych należały: niedowład połowiczy, parapareza, dysfonia, zaburzenia widzenia, nieco rzadziej zaburzenia proprioceptywne, bóle głowy z nieprawidłowościami w badaniach obrazowych, zaburzenia poznawcze.
Najczęściej stwierdzanymi w badaniach obrazowych nieprawidłowościami były udary mózgu, zmiany demielinizacyjne, zapalenie rdzenia kręgowego, zwężenia naczyń. W połowie przypadków, w których poddano ocenie płyn mózgowo-rdzeniowy, stwierdzono zwiększone stężenia immunoglobiluny IgG i białka całkowitego, natomiast niemal we wszystkich badanych przypadkach stwierdzono inne nieprawidłowości.
Dobrą odpowiedź na leczenie immunosupresyjne uzyskano u 60,5 proc. badanych, jednak niemal 37 proc. nie odpowiedziało na zastosowaną terapię. Czynnikami ryzyka zajęcia CUN u chorych z pZS były zajęcie płuc, obecność przeciwciał anty-SS-A oraz niskie stężenie składowej C3 dopełniacza.
Fenotyp kliniczny chorych z pZS i zajęciem CUN, w porównaniu z pacjentami bez zmian w CUN, związany był z częstszym występowaniem zajęcia płuc, nerek, nieprawidłowościami hematologicznymi, częściej obecnymi przeciwciałami ANA i anty-SS-A oraz niskim stężeniem dopełniacza. Aktywnym zmianom w zakresie CUN częściej towarzyszyły zajęcie płuc, małopłytkowość na tle immunologicznym i wysokie miana przeciwciał ANA w porównaniu z chorymi z umiarkowaną aktywnością zmian w zakresie CUN. Spośród 5 badanych z objawami klinicznymi ze spektrum neuromyelitis optica, testowanych w kierunku przeciwciał anty-AQP4 (przeciwko akwaporynie 4), u dwóch uzyskano wynik pozytywny.
Wyniki badania potwierdzają, że zajęcie CUN w przebiegu pZS związane jest z większą aktywnością choroby i częstszym występowaniem zmian narządowych (w przytaczanym badaniu częściej obserwowano zajęcie nerek i płuc oraz zmiany hematologiczne).
U niemal 1/3 badanych objawy neurologiczne stanowiły pierwszą manifestację kliniczną pZS, warto o tym pamiętać w kontekście możliwych wielonarządowych powikłań choroby.
Opracowanie: dr n. med. Marta Madej
Warto zauważyć, że u prawie 1/3 badanych objawy neurologiczne stanowiły pierwszą manifestację kliniczną choroby. Do najczęściej występujących objawów neurologicznych należały: niedowład połowiczy, parapareza, dysfonia, zaburzenia widzenia, nieco rzadziej zaburzenia proprioceptywne, bóle głowy z nieprawidłowościami w badaniach obrazowych, zaburzenia poznawcze.
Najczęściej stwierdzanymi w badaniach obrazowych nieprawidłowościami były udary mózgu, zmiany demielinizacyjne, zapalenie rdzenia kręgowego, zwężenia naczyń. W połowie przypadków, w których poddano ocenie płyn mózgowo-rdzeniowy, stwierdzono zwiększone stężenia immunoglobiluny IgG i białka całkowitego, natomiast niemal we wszystkich badanych przypadkach stwierdzono inne nieprawidłowości.
Dobrą odpowiedź na leczenie immunosupresyjne uzyskano u 60,5 proc. badanych, jednak niemal 37 proc. nie odpowiedziało na zastosowaną terapię. Czynnikami ryzyka zajęcia CUN u chorych z pZS były zajęcie płuc, obecność przeciwciał anty-SS-A oraz niskie stężenie składowej C3 dopełniacza.
Fenotyp kliniczny chorych z pZS i zajęciem CUN, w porównaniu z pacjentami bez zmian w CUN, związany był z częstszym występowaniem zajęcia płuc, nerek, nieprawidłowościami hematologicznymi, częściej obecnymi przeciwciałami ANA i anty-SS-A oraz niskim stężeniem dopełniacza. Aktywnym zmianom w zakresie CUN częściej towarzyszyły zajęcie płuc, małopłytkowość na tle immunologicznym i wysokie miana przeciwciał ANA w porównaniu z chorymi z umiarkowaną aktywnością zmian w zakresie CUN. Spośród 5 badanych z objawami klinicznymi ze spektrum neuromyelitis optica, testowanych w kierunku przeciwciał anty-AQP4 (przeciwko akwaporynie 4), u dwóch uzyskano wynik pozytywny.
Wyniki badania potwierdzają, że zajęcie CUN w przebiegu pZS związane jest z większą aktywnością choroby i częstszym występowaniem zmian narządowych (w przytaczanym badaniu częściej obserwowano zajęcie nerek i płuc oraz zmiany hematologiczne).
U niemal 1/3 badanych objawy neurologiczne stanowiły pierwszą manifestację kliniczną pZS, warto o tym pamiętać w kontekście możliwych wielonarządowych powikłań choroby.
Opracowanie: dr n. med. Marta Madej
