123RF
Zapalenie naczyń z obecnością IgA ►
Redaktor: Bogusz Soiński
Data: 10.11.2021
Źródło: konferencja Skóra i Kości
– Plamica Schoenleina-Henocha u dorosłych różni się od postaci dziecięcej wyższą częstością przetrwania choroby i nawrotu. Główną determinantą aktywności HSP jest zajęcie nerek, ale objawy pozanerkowe są obecne również u ponad połowy pacjentów z chorobą przewlekłą – tłumaczy prof. dr hab. n. med. Elżbieta Smolewska.
– Jednostka nazywana również chorobą Schoenleina-Henocha należy do układowych zapaleń naczyń małego kalibru – gdzie w ścianach naczyń gromadzą się kompleksy immunologiczne, w skład których wchodzi immunoglobulina klasy A. Zapalenie naczyń z obecnością IgA to jednocześnie najczęstsze układowe zapalenie naczyń wieku dziecięcego i przeważnie dotyczy pacjentów poniżej 10. roku życia. Choroba występuje sezonowo, głównie jesienią i zimą – rozpoczyna swój wykład prof. dr hab. n. med. Elżbieta Smolewska z Kliniki Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.
Ekspertka prezentuje obraz kliniczny zapalenia naczyń z obecnością IgA – wymienia macalną plamkę skórną, bóle stawów, zajęcie nerek, rozlane bóle brzucha i krwawienie z przewodu pokarmowego. Przedstawia też profil cytokin zapalnych w różnych postaciach choroby Schoenleina-Henocha (HSP) oraz jej patomorfologię i diagnostykę.
– Klasyczne zmiany skórne i stawowe obejmują głównie kończyny dolne, a także okolicę pośladków czy lędźwiowo-krzyżową. Do mniej charakterystycznych zmian należą obrzęki powiek i w sąsiedztwie czoła – opisuje prof. Smolewska. – Wraz ze wzrostem ciężkości i czasem trwania zmian skórnych wzrasta ryzyko rozwoju zajęcia nerek w przebiegu HSP, co pogarsza rokowanie i zwiększa potrzebę agresywniejszego leczenia – podkreśla.
Specjalistka omawia objawy – stawowe i z przewodu pokarmowego, oraz zajęcia – nerek, centralnego układu nerwowego i układu moczowo-płciowego. Etiologia choroby, postępowanie po infekcji SARS-CoV-2 to kolejne punkty wykładu. Prelegentka przytacza również przypadek 78-letniej kobiety i zastanawia się, czy mogło dojść do reaktywacji HSP po szczepieniu przeciwko COVID-19.
– Odkładanie się złogów immunoglobuliny A1 jest związane z defektem jej budowy na skutek błędu glikozylacji – nieprawidłowo zbudowana immunoglobulina łączy się z odpowiednim receptorem w mezangium, w komórkach skóry czy przewodu pokarmowego. Tak powstałe kompleksy immunologiczne aktywują proces zapalny – prof. Smolewska przybliża patogenezę HSP.
Wyjaśnia też, jak przebiega leczenie: – Gdy zmiany są łagodne i dotyczą tylko skóry i stawów, stosujemy leki uszczelniające naczynia, NLPZ, odpowiednie nawodnienie pacjenta. W przypadku cięższych objawów z przewodu pokarmowego wskazane są glikokortykosteroidy, zaś przy zajęciu nerek poza sterydami często istnieje potrzeba zastosowania leków immunosupresyjnych.
– Krótkoterminowe następstwa choroby zależą od zajęcia przewodu pokarmowego, podczas gdy długofalowe od zajęcia nerek – zaznacza prof. Elżbieta Smolewska.
Wykład „Zapalenie naczyń z obecnością IgA (choroba Schoenleina-Henocha)” został zaprezentowany podczas konferencji „Skóra i kości” Wydawnictwa Termedia (kierownictwo naukowe: dr hab. n. med., prof. nadzw. Agnieszka Owczarczyk-Saczonek, dr hab. n. med. Magdalena Krajewska-Włodarczyk).
Ekspertka prezentuje obraz kliniczny zapalenia naczyń z obecnością IgA – wymienia macalną plamkę skórną, bóle stawów, zajęcie nerek, rozlane bóle brzucha i krwawienie z przewodu pokarmowego. Przedstawia też profil cytokin zapalnych w różnych postaciach choroby Schoenleina-Henocha (HSP) oraz jej patomorfologię i diagnostykę.
– Klasyczne zmiany skórne i stawowe obejmują głównie kończyny dolne, a także okolicę pośladków czy lędźwiowo-krzyżową. Do mniej charakterystycznych zmian należą obrzęki powiek i w sąsiedztwie czoła – opisuje prof. Smolewska. – Wraz ze wzrostem ciężkości i czasem trwania zmian skórnych wzrasta ryzyko rozwoju zajęcia nerek w przebiegu HSP, co pogarsza rokowanie i zwiększa potrzebę agresywniejszego leczenia – podkreśla.
Specjalistka omawia objawy – stawowe i z przewodu pokarmowego, oraz zajęcia – nerek, centralnego układu nerwowego i układu moczowo-płciowego. Etiologia choroby, postępowanie po infekcji SARS-CoV-2 to kolejne punkty wykładu. Prelegentka przytacza również przypadek 78-letniej kobiety i zastanawia się, czy mogło dojść do reaktywacji HSP po szczepieniu przeciwko COVID-19.
– Odkładanie się złogów immunoglobuliny A1 jest związane z defektem jej budowy na skutek błędu glikozylacji – nieprawidłowo zbudowana immunoglobulina łączy się z odpowiednim receptorem w mezangium, w komórkach skóry czy przewodu pokarmowego. Tak powstałe kompleksy immunologiczne aktywują proces zapalny – prof. Smolewska przybliża patogenezę HSP.
Wyjaśnia też, jak przebiega leczenie: – Gdy zmiany są łagodne i dotyczą tylko skóry i stawów, stosujemy leki uszczelniające naczynia, NLPZ, odpowiednie nawodnienie pacjenta. W przypadku cięższych objawów z przewodu pokarmowego wskazane są glikokortykosteroidy, zaś przy zajęciu nerek poza sterydami często istnieje potrzeba zastosowania leków immunosupresyjnych.
– Krótkoterminowe następstwa choroby zależą od zajęcia przewodu pokarmowego, podczas gdy długofalowe od zajęcia nerek – zaznacza prof. Elżbieta Smolewska.
Wykład „Zapalenie naczyń z obecnością IgA (choroba Schoenleina-Henocha)” został zaprezentowany podczas konferencji „Skóra i kości” Wydawnictwa Termedia (kierownictwo naukowe: dr hab. n. med., prof. nadzw. Agnieszka Owczarczyk-Saczonek, dr hab. n. med. Magdalena Krajewska-Włodarczyk).
