Czy przewlekła neutropenia jest zawsze łagodną chorobą?
Autor: Andrzej Kordas
Data: 06.11.2015
Źródło: Is chronic neutropenia always a benign disease? Evidences from a 5-year prospective study; Fattizzo, Bruno et al.; European Journal of Internal Medicine , Volume 26 , Issue 8 , 611 – 615
Działy:
Doniesienia naukowe
Aktualności
Bruno Fattizzo i wsp. zaprojektowali prospektywne badanie mające na celu określenie rokowania chorych z przewlekłą idiopatyczną oraz autoimmunologiczną neutropenią. Wyniki badania opublikowano na łamach czasopisma European Journal of Internal Medicine.
Prospektywnym badaniem objęto grupę 76 pacjentów. U 49 osób z grupy badanej rozpoznano przewlekłą idiopatyczną neutropenię, podczas gdy u 27 postawiono rozpoznanie przewlekłej autoimmunologicznej neutropenii. Mediana czasu obserwacji pacjentów wyniosła 5 lat (zakres 24–84 miesięcy). W momencie rozpoczęcia badania u 44 pacjentów obserwowano łagodną neutropenię (mediana stężenia neutrofilów 1.27 × 103/μL), u 23 umiarkowaną neutropenię (mediana stężenia neutrofilów 0.8 × 103/μL), a u 9 pacjentów występowała ciężka neutropenia (mediana stężenia neutrofilów 0.4 × 103/μL). Niższe stężenia neutrofilów obserwowano u chorych z neutropenią o podłożu autoimmunologicznym, mężczyzn oraz u pacjentów z MGUS.
W czasie obserwacji zakażenia wymagające włączenia leków przeciwbakteryjnych lub przeciwwirusowych odnotowano u 13/49 pacjentów z przewlekłą idiopatyczną neutropenią oraz u 6/27 pacjentów z przewlekłą neutropenią autoimmunologiczną.
W chwili rozpoczęcia badania w na podstawie biopsji szpiku kostnego u 23% pacjentów stwierdzono zmniejszoną komórkowość szpiku, a u 55% obserwowano cechy dyserytropoezy. W czasie obserwacji u 3 chorych rozpoznano białaczkę włochatokomórkową, u 5 chorych białaczkę z komórek NK, natomiast u 3 pacjentów – zespół mielodysplastyczny.
Podsumowując, przewlekła neutropenia idiopatyczna oraz immunologiczna cechuje się zazwyczaj łagodnym przebiegiem. Przebieg choroby należy jednakże regularnie monitorować, ze względu na możliwość wystąpienia ciężkiej neutropenii oraz pojawienia się cytopenii innych linii komórkowych lub limfocytozy.
W czasie obserwacji zakażenia wymagające włączenia leków przeciwbakteryjnych lub przeciwwirusowych odnotowano u 13/49 pacjentów z przewlekłą idiopatyczną neutropenią oraz u 6/27 pacjentów z przewlekłą neutropenią autoimmunologiczną.
W chwili rozpoczęcia badania w na podstawie biopsji szpiku kostnego u 23% pacjentów stwierdzono zmniejszoną komórkowość szpiku, a u 55% obserwowano cechy dyserytropoezy. W czasie obserwacji u 3 chorych rozpoznano białaczkę włochatokomórkową, u 5 chorych białaczkę z komórek NK, natomiast u 3 pacjentów – zespół mielodysplastyczny.
Podsumowując, przewlekła neutropenia idiopatyczna oraz immunologiczna cechuje się zazwyczaj łagodnym przebiegiem. Przebieg choroby należy jednakże regularnie monitorować, ze względu na możliwość wystąpienia ciężkiej neutropenii oraz pojawienia się cytopenii innych linii komórkowych lub limfocytozy.
