Chondrosarcoma maxillae – a case report

Wstęp
Chrzęstniakomięsak (Chondrosarcoma) jest drugim co do częstości występowania nowotworem złośliwym kości [1–3]. W kościach twarzowej części czaszki pojawia się niezmiernie rzadko (10–12 proc. wszystkich przypadków Chondrosarcoma), częściej w żuchwie [4]. Jest guzem o złym rokowaniu, z tendencją do przerzutów bliskich i odległych. Guz powstaje z komórek chrzęstnych, może być pierwotnie złośliwy lub wtórnie w następstwie zezłośliwienia chrzęstniaka [3]. Może też rozwinąć się w obszarze napromienianej kości. Ten rzadki nowotwór okolicy głowy i szyi zwykle występuje u osób w starszym wieku, ok. 50.–70. roku życia. Niezmiernie rzadko, ale pojawia się też u młodszych pacjentów [2].

Chrzęstniakomięsaki rozwijają się dość podstępnie, nie dając w początkowym okresie rozwoju żadnych dolegliwości bólowych. Stopniowo, z upływem czasu, w zależności od umiejscowienia nowotworu, pojawiają się dolegliwości bólowe, jak np. parestezje oraz deformacje kości, rozchwianie zębów i inne objawy [1, 5, 6]. Obraz radiologiczny w początkowym etapie rozwoju chrzęstniakomięsaków jest niecharakterystyczny. Później stwierdza się niszczenie utkania kostnego z plamistymi, nieregularnymi zwapnieniami na tle osteolitycznego ubytku.

Zależnie od stopnia złośliwości histologicznej chrzęstniakomięsaki mogą rosnąć powoli, rzadko dając przerzuty (stopień I) lub rosną szybko, powodują ból i wykazują w znacznym odsetku przypadków wczesne odległe wysiewy (stopień III) [7]. Metodą leczenia z wyboru jest doszczętne wycięcie guza z dużym marginesem tkanek zdrowych [1–10]. Jeżeli z powodu umiejscowienia guza nie jest to możliwe, to radioterapia może skutecznie opóźnić rozwój miejscowej wznowy. W leczeniu guzów w III stopniu złośliwości histologicznej może mieć zastosowanie chemioterapia adjuwantowa [7].
Ze względu na rzadkie występowanie chrzęstniakomięsaków w obrębie głowy i szyi i nieliczne prace w polskim piśmiennictwie, pragniemy przedstawić chorą z tym rodzajem nowotworu, leczoną przez nas.

Opis przypadku
21-letnia chora zgłosiła się do Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej UM w Łodzi w celu operacyjnego leczenia nowotworu szczęki – chrzęstniakomięsaka. Rozpoznanie postawiono na podstawie badania histopatologicznego z wycinka z guza pobranego miesiąc wcześniej w innym ośrodku. Od kilku miesięcy chora odczuwała drętwienie w obrębie wargi górnej i policzka po tej stronie. Po kilku miesiącach zgłosiła się do stomatologa, wykonała zdjęcie pantomograficzne, na którym rozpoznano zmiany w szczęce po stronie prawej o charakterze zmian nowotworowych. Została skierowana do oddziału chirurgii szczękowej w szpitalu rejonowym, gdzie pobrano wycinek. Po otrzymaniu wyniku histopatologicznego – chrzęstniakomięsak (Chondrosarcoma), została skierowana do naszej kliniki celem leczenia operacyjnego.

W chwili przyjęcia do oddziału stwierdzono u chorej asymetrię twarzy spowodowaną guzem szczęki po stronie prawej, przemieszczenie gałki ocznej ku przodowi i górze oraz niedrożność prawego przewodu nosowego spowodowaną masami guza (ryc. 1.). Stwierdzono także zaburzenia czucia w obrębie prawego nerwu podoczodołowego. W badaniu wewnątrzustnym widoczne było rozdęcie kości wyrostka zębodołowego szczęki w odcinku od zęba 8+ do 6+ (ryc. 2.). Zmiana była twarda, niebolesna. Nie stwierdzono zniszczenia blaszki kostnej. Widoczna była także blizna po pobraniu wycinka. Węzły chłonne podżuchwowe z gr. B były obustronnie powiększone, twarde, niebolesne, przesuwalne względem skóry i podłoża. Węzły chłonne szyjne były niewyczuwalne.

Wykonano tomografię komputerową, w której stwierdzono obecność masywnego guza (o wzroście rozprężającym) prawej zatoki szczękowej. Guz niszczył kostne ograniczenia zatoki, przerastał do szczytu oczodołu i przyległego błędnika sitowego oraz prawej jamy nosowej. Podstawa guza sięgała wyrostków zębodołowych prawej szczęki (ryc. 3.).
W wykonanych badaniach laboratoryjnych krwi, RTG klatki piersiowej i USG jamy brzusznej nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego.

Chora była konsultowana w Ośrodku Onkologicznym w Łodzi i zadecydowano o leczeniu chirurgicznym połączonym z pooperacyjną radioterapią.
U chorej wykonano całkowitą resekcję szczęki z evisceracją oczodołu, usunięciem zawartości zatoki sitowej oraz dołu skrzydłowo-podniebiennego i usunięciem przegrody nosa (ryc. 4.). Badanie pooperacyjne potwierdziło pierwotne rozpoznanie – Chondrosarcomamyxoides G2. Stwierdzono nieradykalność usunięcia guza od strony dołu skrzydłowo-podniebiennego. Po 3 tyg. od zabiegu zaobserwowano szybki wzrost wznowy miejscowej guza w loży pooperacyjnej (ryc. 5.).

Cztery tygodnie po zabiegu rozpoczęto radioterapię w Ośrodku Onkologicznym. Ze względu na bardzo złą tolerancję zabiegi przerwano w 5. dniu. Chora nie zdecydowała się na kontynuowanie radioterapii. Zmarła po 4 mies. od pierwszego rozpoznania nowotworu z powodu uogólnionego procesu nowotworowego.
Omówienie
Przedstawienie leczonej przez nas chorej wydaje nam się celowe ze względu na fakt, że w piśmiennictwie opisywane są tylko nieliczne przypadki chrzęstniakomięsaków w obrębie części twarzowej czaszki. Lokalizacja guza, jego wielkość i naciekający charakter, w momencie rozpoznania nie pozwoliły, mimo okaleczającego zabiegu, na radykalne leczenie chirurgiczne. W dostępnych artykułach opisujących przypadki chrzęstniakomięsaków w obrębie części twarzowej czaszki nie ma podanego jednolitego algorytmu postępowania z chorym. Każdy przypadek musi być więc rozpatrywany indywidualnie. Inne metody leczenia tego rodzaju nowotworów, poza leczeniem operacyjnym, nie przynoszą zadowalających efektów leczniczych [1, 2, 6–8].
Piśmiennictwo
1. Lewandowski L, Roszkiewicz D, Bartczak E. Trzy przypadki Chondrosarcoma w obrębie kości szczęk. Poznańska Stomatologia 2000; 33-37.
2. Gadwal Shyam R, Fanburg-Smith Julie C, Gannon Francis H, Thompson Lester DR. Primary Chondrosarcoma of the head and neck in pediatric patients. A clinicopathologic Study of 14 cases with review of the literature. Cancer 2000; 88 (9): 2181-88.
3. Jackiewicz P, Kawecki A, Nasierowska-Guttmejer A, Krajewski R. Chondrosarcoma of the larynx: a case report and review of the literature. Nowotwory Journal of Oncology 2002; 52 (4): 312-15.
4. Burkey BB, Hoffman HT, Baker SR, et al. Chondrosarcoma of the head and neck. Laryngoscope 1990; 100: 1301-5.
5. Giraud O, Lockhart R, Dichamp J, Capelle L, Kujas M, Dupuis HJ, Bertrand JC. Chondrosarcoma of the temporomandibular joint. A propos of the case review of the literature. Rev Stomat Chir Maxillofac 1997; 98 (1): 2-6.
6. Grripp S, Pape H, Schmitt G. Chondrosarcoma of the larynx: the role of radiotherapy revisited a case report and review of the literature. Cancer 1998; 82 (1): 108-15.
7. International Union Against Cancer: Podręcznik Onkologii Klinicznej. Red.: Hossfeld DK, Hermana CD, Love RR, Bosch FX. Wyd. Nauk. PWN Warszawa-Kraków 1994.
8. Ormiston IW, Piette E, Tideman H, Wu PC. Chondrosarcoma of the mandible presenting as periodontal lesions: report of 2 cases. J Craniomaxillofac Surgery 1994; 22: 231-5.
9. Hackney FL, Aragon SB, Aufdemorte TB, Holt GR, Van Sickels JE. Chondrosarcoma of the jaws: clinical findings, histopatology and treatment. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991; 71: 139-43.
10. Saito K, Unni KK, Wollan PC, Lund BA. Chondrosarcoma of the jaw and facial bones. Cancer 1995; 76: 1550-8.
Adres do korespondencji
dr n. med. Bogna Zielińska-Kaźmierska
Klinika Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej
Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1 im. N. Barlickiego
ul. Kopcińskiego 22
90-153 Łódź
tel./faks +48 42 677 67 88 lub 677 67 90