Niewydolność serca i płuc, transplantologia
Treatment of acute heart failure. Clinical cases

Wstęp

Dramatycznie przebiegająca ostra niewydolność serca jest stosunkowo rzadkim, lecz bardzo poważnym problemem klinicznym. Często przyczyną takiego stanu jest niedokrwienie serca, zapalenie mięśnia serca, zdekompensowane kardiomiopatie nieznanego pochodzenia oraz tzw. zespoły pokardiotomijne, występujące po zabiegach kardiochirurgicznych [1–4]. Śmiertelność w wypadku niewydolności serca przebiegającej z nieodwracalnym, niedokrwiennym uszkodzeniem narządów jest w praktyce bliska 100%. Jeśli przyczyną wstrząsu jest krańcowa niewydolność serca, to wówczas rzadko udaje się wyleczyć chorego przy użyciu typowej intensywnej terapii aminami i lekami wpływającymi na opór systemowy i płucny [4]. Poprawę rzutu serca można też osiągnąć poprzez zastosowanie kontrapulsacji wewnątrzaortalnej [5]. Jeżeli jednak, pomimo zastosowania wszystkich dostępnych metod leczenia, nie można uzyskać prawidłowej perfuzji tkankowej, to jedyną możliwością uratowania chorego jest w tych wypadkach zastosowanie obukomorowego mechanicznego wspomagania krążenia [4, 6, 7]. W Klinice Kardiochirurgii w Gdańsku w ciągu ostatnich 5 lat leczono 7 przypadków skrajnie ciężkiej niewydolności serca. W pracy przedstawiono opis przebiegu leczenia tych chorych.


Opis przypadków


Przypadek 1.
Mężczyzna w wieku 27 lat, bez istotnych chorób w wywiadzie, z występującymi od kilkunastu dni cechami typowej infekcji wirusowej, z postępującym osłabieniem wydolności wysiłkowej. W chwili zgłoszenia się chorego do szpitala stwierdzono cechy niewydolności lewokomorowej z zastojem w płucach, niskie ciśnienie tętnicze 80/50 mmHg oraz bardzo niską frakcję wyrzutową lewej komory (EF): 15–18%. Wdrożono intensywne leczenie aminami oraz kontrapulsacją wewnątrzaortalną. Pomiary hemodynamiki wykazały wskaźnik sercowy (CI) 2 l/min/m². Stan chorego nie uległ poprawie, wystąpiły zaburzenia świadomości, oliguria, konieczność intubacji i wobec objawów hipoperfuzji narządowej w 24. godzinie leczenia choremu wszczepiono wspomaganie obukomorowe POLVAD. W pierwszych dobach po wszczepieniu stan pacjenta nadal był ciężki, konieczne było stosowanie hemofiltracji żylno-żylnej oraz przedłużonego oddechu zastępczego. Dopiero po 7 dniach chory został ekstubowany i rozpoczęto rehabilitację ruchową. Śródoperacyjna biopsja serca wykazała limfocytarne zapalenie mięśnia.
Kilkukrotnie wykonywano resternotomię z powodu krwawienia i tamponady upośledzającej pracę sztucznych komór. Kontrolna biopsja wykonana w 17. dobie leczenia wykazała znaczną poprawę i wycofanie się zmian zapalnych w mięśniu sercowym. Obserwowano również poprawę EF w kolejnych badaniach echokardiograficznych. W 31. dobie choremu wyszczepiono urządzenie wspomagające, a w 42. dobie pacjenta wypisano z kliniki. Obecnie, 5 lat po zapaleniu mięśnia serca, chory bez cech niewydolności krążenia, bez leków czuje się dobrze, pracuje.


Przypadek 2.
Kobieta w wieku 43 lat, operowana planowo z powodu stenozy zastawki mitralnej, EF wynosiła 60%. Zabieg wykonano z dostępu lewoprzedsionkowego, ochrona serca z wykorzystaniem zimnej krystalicznej kardioplegii antegrade. Zastawkę wraz z aparatem podzastawkowym usunięto w całości i wszczepiono protezę mechaniczną. Zejście z krążenia pozaustrojowego po przedłużonej reperfuzji na dużych dawkach amin i kontrpulsacji wewnątrzaortalnej. W echokardiografii przezprzełykowej (TEE) stwierdzono znaczne upośledzenie kurczliwości lewej komory. Pomiary hemodynamiki wskazywały CI 1,9 ml/min/m². W dalszym przebiegu pooperacyjnym, pomimo intensywnego leczenia, nadal obserwowano cechy zespołu małego rzutu, bez poprawy EF w badaniach echokardiograficznych, maks. CK-MB 120. W 52. godzinie po zabiegu zdecydowano
o wszczepieniu obukomorowego wspomagania krążenia POLVAD. W kolejnych dobach leczenia z powodu znacznych zaburzeń krzepnięcia występowały duże problemy z krwawieniem. Z powodu tamponady i upośledzenia napełniania się sztucznych komór wykonano resternotomię. Jednakże w wyniku niskiego ciśnienia doszło do nieodwracalnego uszkodzenia centralnego układu nerwowego (CUN). W 14. dobie chora zmarła.


Przypadek 3.
Mężczyzna w wieku 21 lat, bez istotnych chorób w wywiadzie, od ok. miesiąca odczuwał postępujące osłabienie z niewielkimi objawami infekcji wirusowej w postaci
stanów podgorączkowych i kaszlu. W chwili przyjęcia pacjent był przytomny, z niskim RR 75/50, z cechami zespołu małego rzutu. W badaniu echokardiograficznym bardzo niska EF: 15%. Wdrożone typowe leczenie aminami i kontrapulsacją wewnątrzaortalną nie przyniosło istotnej poprawy stanu krążenia. Chory jednak nie wyrażał zgody na wszczepienie urządzenia mechanicznie wspomagającego serce. Dopiero w 36. godzinie pobytu, wobec stale pogarszającego się stanu pacjenta, uzyskano zgodę i wszczepiono obukomorowe wspomaganie systemem POLVAD. Niestety, wobec znacznych zaburzeń krzepnięcia w okresie pooperacyjnym wystąpiły poważne problemy z krwawieniem. Wykonano wielokrotnie resternotomię. Konieczne były masywne przetoczenia krwi i preparatów krwiopochodnych. W 2. dobie leczenia chory zmarł z powodu krwawienia i postępującej niewydolności narządowej.


Przypadek 4.
Mężczyzna w wieku 18 lat, 3 miesiące po zabiegu wszczepienia protezy zastawki aortalnej, operowany w trybie pilnym z powodu zapalenia wsierdzia przy protezie, masywnego przecieku okołozastawkowego, z objawami niewydolności krążenia i wstrząsu septycznego. Funkcja lewej komory przed operacją była upośledzona, z EF wynoszącą 35% i znacznie poszerzonym wymiarem późnorozkurczowym. Choremu ponownie wszczepiono protezę zastawki aortalnej po usunięciu zakażonych tkanek i poprzednio wszytej zastawki. Ochronę serca wykonywano zimną krystaliczną kardioplegią podawaną do ujść wieńcowych. Zejście z krążenia pozaustrojowego wymagało dodatkowej reperfuzji, dużych dawek amin presyjnych oraz kontrapulsacji wewnątrzaortalnej. Jednak parametry hemodynamiczne pozostawały nieprawidłowe – CI 1,8 l/min/m², a perfuzja narządowa była niezadowalająca. Utrzymywała się oliguria oraz kwasica metaboliczna. Po 3 godzinach obserwacji na sali operacyjnej i braku poprawy zdecydowano o wszczepieniu systemu wspomagania obukomorowego POLVAD. W kolejnych dobach pobytu uzyskano znaczną poprawę perfuzji narządowej, ustąpienie oligurii oraz kwasicy metabolicznej, a kolejne badania echokardiograficzne wykazały stopniową poprawę EF do 50%. W 2. dobie wykonano resternotomię z powodu krwawienia. Po 14 dniach wspomagania wyszczepiono POLVAD po uzyskaniu poprawy pracy serca. W 38. dobie pobytu chorego wypisano do domu. Po roku ponownie operowano pacjenta z powodu przecieku okołozastawkowego. Tym razem wszczepiono konduit sposobem Bentalla-de Bono. Obecnie, po 3 latach, chory żyje i nie ma cech niewydolności krążenia, frakcja wyrzutowa lewej komory wróciła do normy.


Przypadek 5.
Mężczyzna w wieku 54 lat, operowany planowo z powodu wady zastawki mitralnej, EF: 60%. Zabieg wykonano z dojścia lewoprzedsionkowego, ochronę serca przeprowadzono zimną krystaliczną kardioplegią antegrade. Podczas schodzenia z krążenia pozaustrojowego serce nie podejmowało właściwej funkcji. W echokardiografii przezprzełykowej stwierdzano rozległą hipokinezę serca z EF poniżej 20%. CI wynosił 1,6 l/min/m². Choremu wszczepiono system POLVAD w opcji wspomagania obukomorowego. W kolejnych dniach obserwowano stopniowy powrót kurczliwości serca, EF wzrosła do wartości 50%, nie obserwowano cech hipoperfuzji narządowej oraz zaburzeń krzepliwości. System POLVAD wyszczepiono z sukcesem w 8. dobie po zabiegu. Chory został wypisany z kliniki w 27. dobie pobytu. Obecnie, 2 lata po zabiegu, pacjent żyje i nie ma cech niewydolności krążenia.


Przypadek 6.
Mężczyzna w wieku 47 lat, z 3-tygodniowym wywiadem infekcji górnych dróg oddechowych, został przyjęty do kliniki z objawami zastoinowej niewydolności serca. RR wynosiło 85/50 mmHg, a EF 25%. Wdrożono intensywne leczenie niewydolności krążenia oraz zastosowano kontrapulsację wewnątrzaortalną. Pomimo leczenia stan chorego sukcesywnie pogarszał się, EF obniżyła się do ok. 10%, pomiary hemodynamiki wykazały CI poniżej 2 l/min/m². W 48. godzinie pobytu choremu wszczepiono wspomaganie obukomorowe systemem POLVAD. Śródoperacyjnie wykonano również biopsję serca, która wykazała stan zapalny mięśnia serca. W ciągu kolejnych dni leczenia powoli wyprowadzono chorego ze stanu wstrząsu, choć liczba różnego rodzaju powikłań była niezwykle duża z powodu niewydolności wątroby, nerek, układu krzepnięcia i oddechowego, polineuropatii, posocznicy bakteryjnej, masywnego zapalenia płuc. Przez ok. 3 miesiące prowadzono respiratoroterapię. Po 4 miesiącach rozpoczęto rehabilitację ruchową. W ciągu całego leczenia kilkakrotnie wykonywano resternotomie z powodu krwawienia, wymieniano sztuczne komory zarówno lewego, jak i prawego toru z powodu obserwowanych wewnątrz skrzeplin. Kontrolne biopsje serca oraz badania echokardiograficzne nie wykazywały cech cofania się stanu zapalnego, a także poprawy funkcji serca. Podjęto również próbę leczenia sterydami oraz immunosupresją, jednak bez pozytywnego efektu. Wobec znacznej poprawy stanu ogólnego chorego i niemożności odłączenia go od urządzenia wspomagającego zdecydowano o przeprowadzeniu transplantacji serca, którą ostatecznie wykonano w 200. dobie leczenia. Badanie histopatologiczne serca chorego wykonane po przeszczepie wykazało obecność ciągle trwającego stanu zapalnego. Obecnie chory jest już ponad rok po przeszczepie, wrócił do pracy i utrzymuje z kliniką kontakt pełen serdeczności.


Przypadek 7.
Mężczyzna w wieku 25 lat, kulturysta przyjmujący anaboliki niewiadomego pochodzenia. Od kilku miesięcy zauważał spadek wydolności wysiłkowej. Hospitalizowany w stanie bardzo ciężkim, z cechami wstrząsu kardiogennego i objawami hipoperfuzji narządowej. Stwierdzono echokardiograficznie rozległe zaburzenia kurczliwości z bardzo niską EF
ok. 15%. Pomiary hemodynamiki wykazały CI 0,7 l/min/m². Po wdrożeniu intensywnego leczenia uzyskano poprawę CI do wartości ok. 1,8 l/min/m², jednak z uwagi na utrzymujące się cechy hipoperfuzji zdecydowano o wszczepieniu wspomagania obukomorowego POLVAD. W okresie pooperacyjnym nie obserwowano powikłań. Chory uruchomiony w zakresie podstawowym poruszał się po sali chorych samodzielnie. W licznych badaniach dodatkowych nie wykazano istotnych odchyleń. Biopsja serca nie wykazała czynnego procesu zapalnego. W próbie dobutaminowej nie obserwowano istotnej poprawy kurczliwości. Wykonywane co kilka dni badanie echokardiograficzne przy czasowym obciążeniu serca – zmniejszenie pracy sztucznych komór – nie wykazywało żadnej poprawy funkcji serca. Wobec cech nieodwracalnego uszkodzenia serca zgłoszono pacjenta do przeszczepu. Przez cały okres leczenia system POLVAD działał prawidłowo. Jednakże kilkakrotnie wymieniono sztuczne komory z powodu pojawiania się niewielkich skrzeplin na złączach kaniul. W 119. dobie wykonano transplantację serca z dobrym efektem, a 30 dni później chory został wypisany z kliniki. Obecnie, 8 miesięcy po transplantacji, pacjent przebywa w Anglii, gdzie pracuje.
Zestawienie przypadków przedstawiono w tabeli I.


Dyskusja

Największe zagrożenie dla życia chorego w skrajnej ostrej lub zaostrzonej przewlekłej niewydolności mięśnia serca wynika z nieadekwatnego do zapotrzebowania, zbyt małego przepływu tkankowego krwi krążącej. Pogarszanie się stanu chorego przyspieszać może współistniejąca reakcja zapalna poprzez dysregulację naczyń obwodowych oraz kardiodepresyjne działanie cytokin [1, 4–6]. Przedstawione opisy leczenia 7 chorych wydają się jasno wskazywać, że w tych przypadkach, w których wykorzystano wszystkie możliwości leczenia zachowawczego, łącznie z kontrapulsacją wewnątrzaortalną, właściwe było zastosowanie mechanicznego aktywnego wspomagania obukomorowego serca. Przekłada się to na zastosowanie równolegle do źle działającego serca dodatkowej pompy, która zwiększa rzut całkowity o kilka litrów tłoczonej w ciągu minuty krwi chorego. Leczenie to może utrzymać przy życiu chorego, a także, poprzez odciążenie pracy serca, dać szansę na powrót serca do wydolnej funkcji hemodynamicznej. Jednakże bardzo trudno jest podjąć decyzję o tak agresywnym leczeniu, które samo w sobie jest niezwykle ryzykowne [2, 6].
Patrząc globalnie, przedstawione przypadki nie wykazują żadnych istotnych podobieństw oprócz niewydolności mięśnia sercowego. Problemy związane z procesem leczenia były różne u każdego z pacjentów, począwszy od decyzji o zastosowaniu wspomagania, aż do wyniku końcowego. Tak małej grupy chorych i o takich rozbieżnościach przebiegu klinicznego nie da się opisać w formie ogólnej, statystycznej. Z tego powodu każdy z tych przypadków został opisany osobno. Jednakże ze szczegółowej obserwacji przebiegu leczenia tych pacjentów można wywnioskować, że podstawowym problemem był zbyt mały, nieadekwatny do zapotrzebowania rzut serca. Ponadto zastosowane leczenie zachowawcze, korygowane danymi hemodynamicznymi z cewnika Swanna-Ganza, nie zwiększało tego rzutu w początkowej fazie terapii. Te fakty jasno wskazywały na konieczność zastosowania urządzenia umożliwiającego dodanie do chorego serca dodatkowego rzutu generowanego przez mechaniczne wspomaganie. Takie postępowanie umożliwiło zarówno wyprowadzenie pacjentów ze stanu wstrząsu i niewydolności narządowej, jak również pozwoliło doprowadzić chorych do wyniku końcowego, który w 5 przypadkach był sukcesem. Takie leczenie jest
jedyną alternatywą i może uratować życie pacjenta, który wkracza w „przepaść” nieodwracalnych uszkodzeń niedokrwiennych narządów. Prowadzenie chorych z implantowanym urządzeniem wspomagającym jest samo w sobie niezwykle trudnym zagadnieniem i wymaga współpracy i uwagi całego zespołu. Nasze doświadczenia w dużej mierze wynikają z własnych spostrzeżeń i obserwacji podczas prowadzenia kolejnych pacjentów. Liczba powikłań związana z samym wspomaganiem, a w szczególności krwawień i możliwości tamponady w pierwszych dobach po wszczepieniu jest bardzo duża i tu czujność zespołu jest niezwykle istotna. Bardzo ważny jest też monitoring funkcji serca. Wyszczepienie urządzenia powinno się odbyć tak szybko, jak to możliwe, aby nie narażać niepotrzebnie chorego na powikłania. Z drugiej strony ważne jest też, aby stosowanie tych urządzeń odbywało się w ośrodku przeszczepiającym serca, ponieważ wspomaganie mechaniczne ma swoje ograniczenia czasowe. W momencie gdy przedłużające się leczenie nie doprowadza do regeneracji serca pacjenta, transplantacja staje się jedynym wyjściem, czego sami doświadczyliśmy w 2 przypadkach. Pomimo 2 niepowodzeń wśród wyżej opisanych chorych, które wynikały w dużej mierze z najczęstszego powikłania stosowania
urządzenia wspomagającego, czyli krwawienia, jesteśmy zadowoleni z przebiegu leczenia pozostałych 5 pacjentów, żyjących obecnie dzięki zastosowaniu tego urządzenia.


Wnioski

1. Zastosowanie aktywnego dwukomorowego mechanicznego wspomagania krążenia jest jedynym sposobem uratowania życia chorym z ostrą niewydolnością serca i zespołem hipoperfuzji narządowej w przypadkach niereagujących na agresywne leczenie zachowawcze.
2. Z uwagi na dużą liczbę zagrażających życiu powikłań związanych z zastosowaniem urządzenia wspomagającego, decyzja o jego wykorzystaniu powinna być podjęta niezwykle rozważnie, po wyczerpaniu wszystkich możliwości agresywnego leczenia zachowawczego. Pamiętać należy jednak, iż odwlekanie decyzji w sytuacji rozwijającej się niewydolności wielonarządowej zmniejsza szansę przeżycia chorego ze względu na nieodwracalne uszkodzenia narządowe wynikające z przedłużonej hipoperfuzji.
3. Ośrodek zajmujący się problemem leczenia ostrej niewydolności serca powinien mieć nie tylko urządzenie do aktywnego wspomagania krążenia i wyszkolony zespół, ale również dostęp do szeregu badań diagnostycznych, monitoringu hemodynamicznego oraz możliwości przeprowadzenia transplantacji serca.

Piśmiennictwo
1. Martin J, Sarai K, Schindler M, Van de Loo A, Yoshitake M, Beyersdorf F. Medos HIA-VAD biventricular assist device for bridge to recovery in fulminant myocarditis. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1145-1146.
2. Acker MA. Mechanical circulatory support for patients with acute fulminant myocarditis. Ann Thorac Surg 2001; 71 (3 Suppl): S73-S76.
3. Hetzer R, Müller J, Weng Y, Wallukat G, Spiegelsberger S, Loebe M. Cardiac
recovery in dilated cardiomyopathy by unloading with left ventricular assist device. Ann Thorac Surg 1999; 68: 742-749.
4. DeRose JJ Jr, Umana JP, Argenziano M, Catanese KA, Levin HR, Sun BC, Rose EA, Oz MC. Improved Results for Postcardiotomy Cardiogenic Shock With the Use of Implantable Left Ventricular Assist Devices. Ann Thorac Surg 1997; 64: 1757-1762.
5. Stamatelopoulos SF, Nanas JN, Saridakis NS, Zakopoulos NA, Lyropoulos S,
Makrakis G, Liberidis A, Moulopoulos SD. Treating Severe Cardiogenic Shock by Large Counterpulsation Volumes. Ann Thorac Surg 1996; 62: 1110-1117.
6. Holman WL, Davies JE, Rayburn BK, McGiffin DC, Foley BA, Benza RL, Bourge RC, Blood P, Kirklin JK. Treatment of end-stage heart disease with outpatient
ventricular assist devices. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1489-1493.
7. Religa Z. Urządzenia wspomagające pracę niewydolnego serca – uzupełnienie czy alternatywa dla transplantacji serca. Medipress Kardiologia 2001; 8.