Acquired lymphangioma of the vulva – clinical and dermoscopic presentation

INTRODUCTION

Acquired lymphangioma, also called acquired cutaneous lymphangiectasia or secondary lymphangioma, is a relatively rare and mild tumour consisting of dilated superficial lymphatic vessels [1].

CASE REPORT

A 50-year-old female patient was admitted to the Department of Dermatology because of multiple nodules in the area of labia majora, accompanied by local swelling, discomfort and pain (fig. 1). These changes appeared about 12 months earlier, while about 20 years earlier the patient had undergone surgical treatment and radiotherapy for cervical cancer. In addition, there was a history of pharmacologically compensated hypothyroidism. Based on the clinical and dermoscopic picture, lymphangioma was suspected, which was confirmed by histopathological examination. Nodules were vaporized with a CO2 laser under general anesthesia, obtaining a satisfactory clinical effect.

DISCUSSION

Acquired lymphangioma is a relatively rare and mild condition associated with development of superficially dilated, irregular lymphatic channels lined with endothelial cells [1–3]. It is clinically manifested by the presence of clustered transparent, flesh-colored maculo-vesicular lesions, which in the literature is referred to as the “frog spawn” [1–3]. Secondary lymphangioma arises as a consequence of damage and/or obstruction of lymphatic vessels in a particular anatomical region. Possible causes of the condition are infections, injuries, Crohn’s disease, pregnancy, scleroderma, neoplasms, radiotherapy, previous surgery and keloids [1, 2]. Occurrence of AL in the vulva area was most often described in patients who had undergone cervical cancer treatment [4, 5].
On the basis of the analysis of 45 cases of lymphangioma in a dermoscopic examination Zaballos et al. [3] described features such as lacunes/clods (observed in 89% of cases) of various colors (red, yellow, white, multicolored), vessels of various morphology (82%) and white lines (47%). In 19 cases, the presence of hypopyon sign was found, with two colors coexisting in a single lacuna – the dark component was associated with blood sedimentation, and the lighter one with the presence of dilated lymphatic channels. In other studies on dermoscopic presentation of AL of the vulva, presence of structures such as lacunas and white lines was also most often found [6–8].
Confocal AL microscopy images show a honeycomb pattern with no abnormal cells at the epidermal level. On the other hand, in the upper part of the dermis, dark cavities with slowly circulating light elements, separated by septum, can be observed [9]. Histopathological examination reveals acanthosis, which corresponds to the presence of white lines in the dermoscopic image, and dilated lymphatic vessels visible as lacunas in dermoscopy [3, 7]. The differential diagnosis of AL in the anogenital area should include, mainly, molluscum contagiosum, viral warts, genital herpes and papillary skin tuberculosis [1, 2]. Dermoscopy and confocal microscopy are useful non-invasive methods facilitating differentiation of acquired lymphangioma. The final diagnosis is made on the basis of a histopathological examination.
In the treatment of lymphangioma, laser therapy (CO2 laser and ablative erbium-yag fractional laser), surgical excision, electrocoagulation, cryodestruction, radiotherapy and sclerotherapy are used [2, 5, 10]. Regardless of the treatment method used, however, relapses are often observed.

Conflict of interest

The authors declare no conflict of interest.

References

WPROWADZENIE

Nabyty naczyniak limfatyczny skóry, nazywany również nabytą limfangiektazją skórną (acquired cutaneous lymphangiectasia – ACL) lub wtórnym naczyniakiem limfatycznym, jest stosunkowo rzadkim i łagodnym schorzeniem charakteryzującym się powstawaniem guzków w wyniku poszerzenia powierzchownych naczyń limfatycznych [1].

OPIS PRZYPADKU

Pacjentka 50-letnia została przyjęta do Kliniki Dermatologii z powodu mnogich guzków okolicy warg sromowych większych, którym towarzyszył lokalny obrzęk, dyskomfort i dolegliwości bólowe (ryc. 1). Zmiany pojawiły się około 12 miesięcy wcześniej, natomiast około 20 lat wcześniej chora przebyła leczenie chirurgiczne oraz radioterapię z powodu raka szyjki macicy. Ponadto w wywiadzie stwierdzono wyrównaną farmakologicznie niedoczynność tarczycy. Na podstawie obrazu klinicznego i dermoskopowego wysunięto podejrzenie naczyniaka limfatycznego, co potwierdzono w badaniu histopatologicznym. Guzki poddano waporyzacji laserem CO2 w znieczuleniu ogólnym, uzyskując satysfakcjonujący efekt kliniczny.

OMÓWIENIE

Nabyty naczyniak limfatyczny jest stosunkowo rzadkim i łagodnym schorzeniem, w przebiegu którego powstają powierzchownie rozszerzone, nieregularne kanały limfatyczne wyścielone płaskimi komórkami śródbłonka [1–3]. Klinicznie manifestuje się obecnością przezroczystych, cielistych zmian grudkowo-pęcherzykowych o skupionym układzie, co w piśmiennictwie określane jest jako „objaw żabiego skrzeku” [1–3]. Wtórny naczyniak limfatyczny powstaje jako następstwo uszkodzenia i/lub niedrożności naczyń limfatycznych w danej okolicy anatomicznej. Wśród przyczyn wymienia się: infekcje, urazy, chorobę Leśniowskiego-Crohna, ciążę, twardzinę, nowotwory, radioterapię, poprzedzający zabieg chirurgiczny oraz keloidy [1, 2]. Wystąpienie AL w okolicy sromu opisywano najczęściej u pacjentek po przebytym leczeniu raka szyjki macicy [4, 5].
Zaballos i wsp. [3] na podstawie analizy 45 przypadków naczyniaka limfatycznego w badaniu dermoskopowym opisywali takie cechy, jak lakuny (lacunes/clods; obserwowane w 89%) o różnym zabarwieniu (czerwone, żółte, białe, wielobarwne), naczynia o różnej morfologii (82%) oraz białe linie (47%). W 19 przypadkach stwierdzano obecność hypopyon sign, w którym dwa kolory współwystępują w obrębie jednej lakuny – ciemny komponent związany jest z sedymentacją krwi, jaśniejszy z obecnością poszerzonych kanałów limfatycznych. W pozostałych pracach dotyczących obrazu dermoskopowego AL sromu również najczęściej stwierdzano obecność struktur, takich jak lakuny oraz białe linie [6–8]. W obrazach mikroskopii konfokalnej AL na poziomie naskórka widoczny jest wzorzec plastra miodu bez nieprawidłowych komórek. W górnej części skóry właściwej można zaobserwować ciemne jamy z wolno krążącymi jasnymi elementami, przedzielone przegrodami [9]. W badaniu histopatologicznym stwierdza się akantozę, która koresponduje z obecnością białych linii w obrazie dermoskopowym oraz poszerzone naczynia limfatyczne w dermoskopii widoczne jako lakuny [3, 7].
W diagnostyce różnicowej AL okolicy anogenitalnej należy uwzględnić przede wszystkim mięczaka zakaźnego, brodawki wirusowe, opryszczkę narządów płciowych oraz gruźlicę brodawkującą skóry [1, 2]. Dermoskopia oraz mikroskopia konfokalna stanowią użyteczne nieinwazyjne metody pomocne w różnicowaniu nabytego naczyniaka limfatycznego; ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego.
W leczeniu naczyniaka limfatycznego stosowano laseroterapię (laser CO2 oraz ablacyjny laser frakcyjny erbowo-yagowy), wycięcie chirurgiczne, elektrokoagulację, kriodestrukcję, radioterapię oraz skleroterapię [2, 5, 10]. Niezależnie od zastosowanej metody leczenia, często obserwuje się jednak nawrót choroby.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Piśmiennictwo