Original papers
Surgical treatment of rhinophyma

Wprowadzenie
Historia
Doniesienia o guzowatości nosa pojawiły się w literaturze greckiej i arabskiej już ok. 2000 lat p.n.e., natomiast terminu rhinophyma (z greckiego rhis – nos i phyma – wzrost) po raz pierwszy użył F. Hebra w 1845 r. [1, 2]. Inne określenia tej jednostki chorobowej spotykane w piśmiennictwie to „nos pijacki, słoniowacizna nosa, nos kartoflowaty, trądzik przerostowy” [3].
Etiologia
Jednostkę tę uważa się za końcowe stadium trądziku różowatego, chociaż zanotowano przypadki, w których guzowatość nosa jest pierwszym i jedynym objawem tej choroby. Guzowatość nosa jest powolnym, postępującym, łagodnym i bezbolesnym procesem, prowadzącym do widocznego zniekształcenia i zaburzenia funkcji nosa. U podłoża zmian leżą przerost okołomieszkowy gruczołów łojowych, zwłóknienie tkanek miękkich i zmiany naczyniowe o charakterze teleangiektazji.
Obraz histopatologiczny obejmuje przewlekłe zapalenie okołomieszkowe, okołonaczyniowe nacieki zapalne, hiperkeratozę mieszków włosowych, hiperplazję kolagenową oraz rozszerzenie i obrzęk naczyń skórnych włosowatych. Zmiany o podobnym charakterze obserwuje się w badaniu histopatologicznym w przypadku słoniowacizny [4–6].
Nieznaną dotychczas rolę w etiopatogenezie odgrywa roztocze (nużeniec ludzki) – Demodex folliculorum – wykrywany w mieszkach włosowych zmienionej okolicy i Demodex brevis wykrywany w gruczołach łojowych. Możliwe, że stymuluje on proces zapalny [5].
Choroba częściej występuje u mężczyzn rasy białej, głównie w wieku 40–60 lat. Kobiety chorują na guzowatość nosa 12 razy rzadziej niż mężczyźni [7], mimo że sam trądzik różowaty występuje u nich częściej. Często pojawia się w krajach Europy Zachodniej, natomiast niezwykle rzadko w Japonii [7]. Zmiany dotyczą najczęściej dolnej połowy nosa, sporadycznie obserwuje się je na podbródku, policzku czy małżowinie usznej [7].
Do powstawania guzowatości nosa mogą przyczynić się także niedobór witamin, zwłaszcza z grupy B, spożywanie ostrych przypraw, kofeina, niektóre leki, takie jak fenytoina [8, 9]. Uważa się, że rozwój choroby powoduje również alkoholizm, chociaż w badaniach Curniera i Choudhary’ego nie udowodniono takiej zależności [10]. Czynnikami sprzyjającymi są zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego (nadkwasota, choroba wrzodowa żołądka). Predysponują także zaburzenia hormonalne, o czym może świadczyć częstsze występowanie guzowatości w okresie menopauzy i u kobiet stosujących tabletki antykoncepcyjne [5, 7].
U mężczyzn stwierdza się dodatni wpływ androgenów na funkcję gruczołów łojowych. Istnieją doniesienia o nadreaktywności naczyniowej, zwiększonym stężeniu substancji P i objawach migreny u 50% osób z zaawansowanym trądzikiem różowatym [5]. Możliwe jest, że do powstania predysponuje mechaniczne wyciskanie zaskórników z okolicy grzbietu nosa.
W patogenezie guzowatości nosa znaczącą rolę odgrywa proces nadmiernego włóknienia związany m.in. z nadmiarem czynnika wzrostu nowotworów (transforming growth factor β – TGF-b). Występują trzy formy tego czynnika: TGF-b1 i TGF-b2 – stymulujące włóknienie, oraz TGF-b3 – hamujący ten proces. Payne i wsp. porównali immunohistochemicznie stężenie TGF-b1, TGF-b2 i TGF-b3 w skórze 8 pacjentów z guzowatością nosa i 9 osób leczonych z innych przyczyn. Okazało się, że chorzy z guzowatością mają większe stężenie cytokin TGF-b1 i TGF-b2, które wiążą się z nadmiernym włóknieniem [11]. Pu i wsp. wykazali również zwiększone stężenie TGF-b2 u chorych z guzowatością nosa [12]. W związku z tym u pacjentów z guzowatością nosa zaproponowano terapię tamoksyfenem, obniżającym liczbę TGF-b [13].
Postacie
W piśmiennictwie spotyka się podział guzowatości nosa na postać włóknistą [14–16] i pęcherzykową [17]. Wyróżnia się pięć stopni zaawansowania guzowatości nosa [18, 19]:
• I – nieznaczny rozrost naczyń krwionośnych,
• II – dodatkowo poszerzenie pojedynczych ujść gruczołów łojowych,
• III – zmiany guzowate obecne w różnych częściach nosa,
• IV – guzowato zmieniona skóra, tkanka podskórna, obecność poszerzonych naczyń krwionośnych i ujść gruczołów łojowych w obrębie całego nosa w stopniu umiarkowanym,
• V – zmiany podobne jak w stopniu IV, ale wyraźniej zaznaczone [19].
W nielicznych publikacjach opisano jednoczesne występowanie nabłoniaków BCC i SCC w obrębie zmian guzowatych nosa [20, 21]. Zanotowano również przypadek mięsaka naczyniowego (angiosarcoma) przypominającego wyglądem guzowatość nosa [22, 23]. Nie są to częste przypadki, jednak ze względu na poważne rokowanie należy o nich pamiętać w różnicowaniu guzowatości nosa. Opisano również przypadek amyloidozy, będącej powikłaniem guzowatości nosa [24]. W przebiegu guzowatości mogą również występować powikłania oczne, takie jak zapalenie brzegów powiek, spojówek, tęczówki i rogówki [25]. Wielu autorów podkreśla konieczność histopatologicznego badania zmian [14].
Mimo licznych badań i teorii, zasadnicza przyczyna guzowatości nadal jest niewyjaśniona (ryc. 1., 2.).
Leczenie
Wskazaniem do leczenia są problemy kosmetyczne i zaburzenia czynnościowe zgłaszane przez pacjentów. Metodą z wyboru jest leczenie chirurgiczne, polegające na ścięciu guzowatości skalpelem lub całkowitym wycięciu zmiany z jednoczesnym pokryciem rany wolnym przeszczepem skóry [26, 27].
Dobrą alternatywą okazuje się również kombinowana metoda ścięcia guzowatości nożem z następową wygładzającą dermabrazją [28]. Bogetti i wsp. uważają, że najkorzystniejsze jest połączenie wycięcia z bipolarną elektrokoagulacją i miejscowym zastosowaniem adrenaliny w celu zmniejszenia krwawienia [29]. Krwawienie można też zmniejszyć, stosując mieszaniny żelatynowo-trombinowe [30]. Pacjenci, którzy nie mogą być zakwalifikowani do konwencjonalnego leczenia chirurgicznego (m.in. nadciśnienie, choroba niedokrwienna serca, zaburzenia układu krzepnięcia, podeszły wiek), mogą być leczeni np. za pomocą lasera argonowego, neodymowo-yagowego (Nd:YAG) lub CO2 [27]. W wielu pracach wykazano zalety laseroterapii, m.in. skrócony czas gojenia [10, 31]. Spotyka się także doniesienia o bardzo dobrych efektach kosmetycznych po zastosowaniu elektrokoagulacji, krioterapii lub dermatomu Gouliana [32–34]. Podjęto próby leczenia zachowawczego m.in. tamoksyfenem, jednak leczenie chirurgiczne jest nadal leczeniem z wyboru [13].
W leczeniu zachowawczym początkowych stadiów choroby mogą być stosowane antybiotyki, retinoidy lub preparaty redukujące (ryc. 3.–5.) [18, 35].
Cel pracy
Celem pracy jest przedstawienie podstawowych informacji na temat guzowatości nosa – jej etiologii, metod leczenia oraz wyników postępowania chirurgicznego. Praca opiera się na analizie przypadków pacjentów poddanych chirurgicznemu leczeniu w Klinice Chirurgii Plastycznej, Rekonstrukcyjnej i Estetycznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi z powodu guzowatości nosa pod kątem uzyskanych wyników i zastosowanych metod.
Materiał i metody
W latach 1972–2008 w Klinice Chirurgii Plastycznej, Rekonstrukcyjnej i Estetycznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi leczono 32 chorych (31 mężczyzn i 1 kobietę) z guzowatością nosa, w wieku 28–89 lat. Zmiany rozwijały się w ciągu 5–30 lat. Pacjenci zgłosili się z powodów estetycznych, w kilku przypadkach dołączyły się również zaburzenia czynnościowe (zaburzenia drożności przewodów nosowych, częste infekcje dróg oddechowych, ograniczenie pola widzenia). Wszyscy byli wcześniej leczeni dermatologicznie z powodu trądziku różowatego. Przed zabiegiem u chorych wyleczono wszelkie infekcje skóry nosa oraz inne zakażenia w obrębie twarzy i jamy ustnej. Zabiegi przeprowadzano w znieczuleniu miejscowym nasiękowym. Chorych podzielono na pacjentów ze zmianami powierzchownymi [29] i z bardzo znacznym przerostem tkanek nosa [5].
U osób zakwalifikowanych do grupy 1. wykonano proste ścięcie guzowatości nosa (dekortykacja), natomiast w grupie 2. całkowite wycięcie zmian z jednoczesnym pokryciem ubytku wolnym przeszczepem skóry. Przeszczepy pełnej grubości pobierano z tylnej powierzchni małżowiny usznej. Hemostazę wykonywano za pomocą elektrokoagulacji, a na ranę pooperacyjną stosowano opatrunek uciskowy Kocha.
Wyniki
Wyniki operacji oceniano podczas badania kontrolnego oraz na podstawie zdjęć fotograficznych pacjentów przed zakończeniem leczenia i po jego zakończeniu oraz wypełnianych przez nich ankiet (brano pod uwagę subiektywną ocenę co najmniej 6 mies. po zabiegu). Wyniki analizowano wg 3-stopniowej skali ocen:
• wynik dobry – mało widoczne ślady operacji, pacjent zadowolony z efektu kosmetycznego,
• wynik zadowalający – widoczne blizny lub zaburzenia kształtu nosa, pacjent zadowolony,
• wynik zły – pozostałość guzowatości, widoczne blizny pooperacyjne i zaburzenia kształtu nosa, pacjent niezadowolony (tab. 1.).
Omówienie wyników
Autorzy niniejszego artykułu leczyli 32 pacjentów z guzowatością nosa. W grupie chorych operowanych metodą prostego ścięcia guzowatości było 28 pacjentów, z czego u 21 uzyskano wynik dobry, a u 7 – zadowalający. Wśród pacjentów operowanych metodą wycięcia zmiany i pokrycia ubytku przeszczepem skóry u 1 osiągnięto wynik dobry, u 2 – zadowalający, a u 1 – zły. Pacjentowi z wynikiem złym wykonano ponowny zabieg korygujący.
Leczenie guzowatości nosa jest leczeniem wyłącznie objawowym, gdyż przyczyna choroby nadal pozostaje nieznana. Metodą z wyboru jest leczenie chirurgiczne; najbardziej zaleca się częściowe usunięcie tkanek zmienionych guzowato, z pozostawieniem przydatków skóry będących źródłem naskórkowania, które trwa zwykle ok. 2. tyg. Usunięcie tkanek z przydatkami uniemożliwia samoistne gojenie i prowadzi do zniekształceń trudnych do korekcji, szczególnie w obrębie skrzydeł i końca nosa [36].
Inną metodą polecaną do leczenia bardzo dużych zmian jest całkowite wycięcie zmian na nosie, z pokryciem ubytku wolnym przeszczepem skóry pośredniej lub pełnej grubości. Wyniki operacji mogą być niezadowalające z powodu zmian rumieniowych skóry nosa, co sprawia, że przeszczep wygląda jak jasna plama [27, 37]. W terapii pacjentów leczonych przez autorów pracy ze zmianami powierzchownymi wykonano proste ścięcie guzowatości nosa (dekortykację) z elektrokoagulacją, natomiast w przypadku zmian zaawansowanych zastosowano całkowite wycięcie zmian z jednoczesnym pokryciem ubytku wolnym przeszczepem skóry pełnej grubości z tylnej powierzchni małżowiny usznej, osiągając dobre wyniki kosmetyczne.
Innymi technikami stosowanymi w leczeniu guzowatości nosa są: technika laserowa [38–40], kriochirurgia lub elektrochirurgia [30, 31, 41–44] oraz nóż wodny [45, 46]. W piśmiennictwie można spotkać prace porównujące wybrane techniki. Gjuric i Rettinger wykazali, że nie ma istotnych różnic w efekcie kosmetycznym po zastosowaniu lasera lub elektrochirurgii [32]. Jedyną przewagą lasera jest mniejsze krwawienie w czasie zabiegu i bardziej komfortowy przebieg pooperacyjny. Greenbaum i wsp. porównali również powyższe techniki, stosując je jednocześnie u tego samego pacjenta, po przeciwnych stronach nosa. W początkowej fazie gojenia nie stwierdzono istotnych różnic, natomiast po roku po stronie leczonej elektrochirurgicznie odnotowano tylko mało nasilone bliznowacenie; nie zaobserwowano innych różnic [47]. Według niektórych autorów leczenie laserem pochłania więcej czasu, jest bardziej skomplikowane, wymaga kosztownego sprzętu, a wyniki leczenia są porównywalne z innymi metodami [32]. Z kolei Rex i wsp. stosując metody laserowe i elektroresekcję, zaobserwowali podobną skuteczność obu z nich, przy znacznie mniejszych kosztach elektroresekcji [48].
Najbardziej polecaną techniką jest chirurgia konwencjonalna. Metoda ta jest prosta, ogólnie dostępna i nie wymaga dużych nakładów finansowych. Efekty kosmetyczne są dobre lub zadowalające. Najważniejszym problemem jest późne zgłaszanie się pacjentów z guzowatością nosa, co ma decydujący wpływ na wynik leczenia. Najlepszy efekt osiągnięto u chorych z miernym zaawansowaniem guzowatości.
Wnioski
1. Wynik chirurgicznego leczenia guzowatości nosa zależy od stopnia zaawansowania choroby i lokalizacji zmian – najlepszy uzyskany był u pacjentów z miernym przerostem tkanek miękkich grzbietu nosa.
2. Zalecanym sposobem jest proste ścięcie guzowatości.
3. W przypadku zastosowania wolnego przeszczepu skóry na ubytek skóry najlepszy efekt kosmetyczny daje przeszczep skóry pełnej grubości, pobrany z tylnej powierzchni małżowiny usznej.
4. Zły wynik operacji lub wznowa wymagają ponownego leczenia chirurgicznego.
Piśmiennictwo
1. Hadeed HH, Sotereanos GC, Patterson GT. Reconstructive rhinoplasty for rhinophyma: report of case. J Oral Maxillofac Surg 1991; 49: 308-9.
2. Lewandowicz E, Przewratil P, Bratoś R. Chirurgiczne leczenie guzowatości nosa. Przegl Dermatol 1998; 82: 304-8.
3. Beg MS. Rhinophyma and its management. J Pak Assoc of Dermatol 2001; 11: 56-7.
4. Moulin G, Guilland V. Le rhinophyma. Ann Dermatol Venereol 1991; 118: 319-22.
5. Sibenge S, Gawkrodger DJ. Rosacea: a study of clinical patterns, blood flow, and the role of Demodex folliculorum. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 590-3.
6. Aloi F, Tomasini C, Soro E, Pippione M. The clinicopathologic spectrum of rhinophyma. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 468-72.
7. Furukawa M, Kanetou K, Hamada T. Rhinophyma in Japan. Int J Dermatol 1994; 33: 35-7.
8. Calle SC, Nickerson R, Evans JT. Rhinophyma. Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 110: 253-4.
9. Jaramillo MJ, Stewart KJ, Kolhe PS. Phenytoin induced rhinophyma treated by excision and full thickness skin grafting. Br J Plast Surg 2000; 53: 521-3.
10. Curnier A, Choudhary S. Rhinophyma: dispelling the myths. Plast Reconstr Surg 2004; 114: 351-4.
11. Payne WG, Wang X, Walusimbi M, et al. Further evidence for the role of fibrosis in the pathobiology of rhinophyma. Ann Plast Surg 2002; 48: 641-5.
12. Pu LL, Smith PD, Payne WG, et al. Overexpression of transforming growth factor beta – 2 and its receptor in rhinophyma: An alternative mechanism of pathobiology. Ann Plast Surg 2000; 45: 515-9.
13. Payne WG, Ko F, Anspaughs S, et al. Down-regulating causes of fibrosis with tamoxifen: A possible cellular/molecular approach to treat rhinophyma. Ann Plast Surg 2006; 56: 301-5.
14. Verna G, Raso M, Fava F, et al. Rhinophyma’s fibrous variant: An immunohistochemical study with mib-1 antibody. Eur J Plast Surg 2001; 24: 114-7.
15. Mathur NN, Kumar S, Bothra R, et al. Fibrous variant of rhinophyma. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 55: 206-8.
16. Aloi F, Tomasini C, Soro E, Pippione M. The clinicopathologic spectrum of rhinophyma. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 468-72.
17. Gugic D, DeLair D, Vincek V. Unusual cystic variant of rhinophyma. Cutis 2007; 80: 484-6.
18. Borzęcki A, Cielica W, Łoza K. Guzowatość nosa – leczenie laserem CO2 – doświadczenia własne. Nowa Medycyna 2003; 1.
19. Frontczak M, Toborek K. Chirurgiczne leczenie guzowatości nosa (rhinophyma) Przegl Dermatol 2001; 85: 127.
20. Lutz ME, Otley CC. Rhinophyma and coexisting occult skin cancers. Dermatol Surg 2001; 27: 201-2.
21. Leyngold M, Leyngold I, Letourneau PR, et al. Basal cell carcinoma and rhinophyma. Ann Plast Surg 2008; 61: 410-2.
22. Gallardo MA, Bosch RJ, Vidal L, et al. Angiosarcoma arising on rhinophyma. Eur J Dermatol 2000; 10: 555-8.
23. Aguila LI, Sanchez JL. Angiosarcoma of the face resembling rhinophyma. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 530-1.
24. Nanda V, Garg K, Chittoria R, et al. Amyloidosis complicating rhinophyma. Aesth Plast Surg 2004; 28: 98-9.
25. Wyględowska-Kania M, Pierzchała E, Krauze E. Skuteczność chirurgicznego leczenia przerosłej postaci trądziku różowatego (rhinophyma). Dermatol Estet 2002; 5: 268.
26. Sadick H, Goepel B, Bersch C, et al. Rhinophyma: diagnosis and treatment options for a disfiguring tumor of the nose. Ann Plast Surg 2008; 61: 114-20.
27. Köse R, Okur MI, Güldür ME. Giant rhinophyma in a bronchical asthma patient treated by excision and full thickness skin grafting. Dermatol Online J 2008; 14: 9.
28. Gupta S, Handa S, Saraswat A, Kumar B. Conventional cold excision combined with dermabrasion for rhinophyma. J Dermatol 2000; 27: 116-20.
29. Bogetti P, Boltri M, Spagnoli G, Dolcet M. Surgical treatment of rhinophyma: A comparison of techniques. Aesthetic Plast Surg 2002; 26: 57-60.
30. Kaushik V, Tahery J, Malik TH, Jones PH. New surgical adjuncts in the treatment of rhinophyma: the microdebrider and FloSeal. J Laryngol Otol 2003; 117: 551-2.
31. Orenstein A, Haik J, Tamir J, et al. Treatment of rhinophyma with Er:YAG laser. Lasers Surg Med 2001; 29: 230-5.
32. Gjuric M, Rettinger G. Comparison of carbon dioxide laser and electrosurgery in treatment of rhinophyma. Rhinology 1993; 31: 37-9.
33. Goon PKY, Dalal M, Peart FC. The gold standard for decortication of rhinophyma: Combined erbium –YAG/CO2 laser. Aesthetic Plast Surg 2004; 28: 456-60.
34. Redett RJ, Manson PN, Goldberg N, et al. Methods and results of rhinophyma treatment. Plast Reconstruct Surg 2001; 107: 1115-23.
35. Żaba R, Grzybowski G. Leczenie trądziku różowatego izotretinoiną. Dermatol Estet 1999; 1: 106-11.
36. Kilty S, Brownrigg P. Surgical treatment of rhinophyma. J Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 37: 269-72.
37. Kivanç O, Acartürk S, Kaya E, et al. Ultrastructural and surface-area changes of acute and traditional expanded full thickness skin grafs. Br J Plast Surg 1992; 45: 239-45.
38. Stucker FJ, Lian T, Sanders K. The AbCs of rhinophyma management. Am J Rhinol 2003; 17: 45-9.
39. Sadick H, Goepel B, Bersch C, et al. Rhinophyma: diagnosis and treatment options for a disfiguring tumor of the nose. Ann Plast Surg 2008; 61: 114-20.
40. Krupashankar DS; IADVL Dermatosurgery Task Force. Standard guidelines of care: CO2 laser for removal of benign skin lesions and resurfacing. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74 Suppl: S61-7.
41. Humzah MD, Pandya AN. A modified electroshave technique for the treatment of rhinophyma. Br J Plast Surg 2001; 54: 322-5.
42. Har-El G, Shapshay SM, Bohigian RK, et al. The treatment of rhinophyma. Cold vs laser technique. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1993; 119: 628-31.
43. Aferzon M, Millman B. Excision of rhinophyma with high-frequency electrosurgery. Dermatol Surg 2002; 28: 735-8.
44. Curnier A, Choudhary S. Triple approach to rhinophyma. Ann Plast Surg 2002; 49: 211-4.
45. Taghizadeh R, Mackay SP, Gilbert PM. Treatment of rhinophyma with the Versajet Hydrosurgery System. J Plast Reconstr Aesthet Surgery 2008; 61: 330-3.
46. Nicolas J, Garmi R, Labbe D, et al. Interest of Versajet in surgical treatment of the rhinophyma. Ann Chir Plast Esthet 2009; 54: 78-81.
47. Lloyd KM. Surgical correction of rhinophyma. Arch Dermatol 1990; 126: 721-3.
48. Rex J, Ribera M, Bielsa I, et al. Surgical management of rhinophyma: Report of eight patients treated with electrosection. Dermatol Surg 2002; 28: 347-9.