Original papers
Lipomatosis

Wprowadzenie
Tłuszczakowatość odnoszącą się do nadmiernego gromadzenia tkanki tłuszczowej w miejscach nietypowych lub w postaci mnogich guzów potwierdzono u 7% osób z obecnością dużych tłuszczaków. Łagodne guzy rozwijają się w tkance podskórnej relatywnie symetrycznie w obrębie tułowia, kończyn górnych i ud, rzadziej pośladków, podudzi, karku, twarzy, skalpu czy okolicy przedmostkowej [1]. Najczęściej są zmianami bezobjawowymi, tylko w przypadkach naczyniakotłuszczaków i w chorobie Dercuma (z lokalizacją na kończynach górnych i dolnych oraz w ścianie żołądka) odznaczają się bolesnością [2].
Tłuszczakowatość w 80% występuje u mężczyzn, przede wszystkim w 4. dekadzie życia, często w skojarzeniu z: alkoholizmem, neuropatią, chorobami metabolicznymi (w tym cukrzycą), zapalnymi stawów, układu krążenia, endokrynologicznymi, kiłą i gruźlicą, rzadziej z chorobami zakaźnymi wywołanymi przez pierwotniaki [1, 3, 4].
Chorobę Madelunga (tłuszczakowatość szyi, karku, obręczy barkowej i miednicznej), obecność mnogich tłuszczaków powłok i tłuszczakowatego przerostu języka często stwierdza się u alkoholików [5, 6]. Opisano także nieliczne przypadki współistnienia tłuszczakowatości z przerostem tkanki tłuszczowej w przegrodzie międzyprzedsionkowej serca, w tym jednego chorego z dodatkowo potwierdzoną ginekomastią i dyslipidemią [7, 8]. Tłuszczakowatość powłok może być również skojarzona z obecnością tłuszczaków móżdżku lub anomalią w postaci nadopuszkowych odpryskowiaków [9, 10].
Etiopatogeneza tłuszczakowatości nadal pozostaje niewyjaśniona. Według wielu autorów niekwestionowanymi czynnikami są dziedziczenie o typie autosomalnym, najczęściej dominującym, oraz predyspozycja mężczyzn do jej wystąpienia. Nie potwierdzono natomiast udziału czynników neurogennych i urazów mechanicznych [1, 11].
W leczeniu chirurgicznym mnogich tłuszczaków poza ich wycięciem stosuje się jednoczesne liposukcje i wycięcie nadmiaru tkanki tłuszczowej [12, 13].
Cel
Celem pracy była analiza informacji dotyczących przyczyn powstania tłuszczakowatości u chorych, zaburzeń towarzyszących i sposobów chirurgicznego leczenia.
Materiał i metody oraz wyniki
W Klinice Chirurgii Plastycznej, Rekonstrukcyjnej i Estetycznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi w latach 1999–2008 leczono 6 osób z tłuszczakowatością powłok. W badanej grupie chorych leczono 2 kobiety i 4 mężczyzn w wieku 29–58 lat. U jednej chorej stwierdzono dodatkowo słoniowaciznę kończyn dolnych, astmę oskrzelową i nadciśnienie tętnicze. U wszystkich pacjentów wykluczono współistnienie alkoholizmu, neuropatii, dyslipidemii, cukrzycy oraz chorób zapalnych stawów, układu krążenia, endokrynologicznych i zakaźnych. Nie potwierdzono także obecności tłuszczaków narządowych czy rodzinnego występowania tłuszczakowatości.
Obecność mnogich, różnokształtnych guzów o średnicy 1–6 cm umiejscowionych w tkance podskórnej stwierdzano w obrębie: kończyn górnych lub dolnych, klatki piersiowej i brzucha (ryc. 1.). Wszystkich chorych poddano operacjom (1–12), w czasie których wycięto 1–30 guzów z typowym zamknięciem ubytków szwami warstwowymi (tab. 1.).
Gojenie ran pooperacyjnych przebiegało prawidłowo. W badaniu kontrolnym nie wykazano nawrotów guzów w okolicach operowanych. Wyniki estetyczne i czynnościowe były dobre (ryc. 2.). Zmiany histopatologiczne dwóch zmian (okolicy przedramienia i nadgarstka) odpowiadały naczyniakotłuszczakom, a pozostałych – tłuszczakom (ryc. 3.).
Omówienie wyników
Zagadnienie tłuszczakowatości po raz pierwszy opisał Benjamin Brodie w 1846 r. [14]. Biasi podaje, że mnogie tłuszczaki występują z częstością 1 : 25 tys., 30-krotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet, i zwykle rozwijają się między 20. a 50. rokiem życia [15].
Zmiany te może cechować różnorodność postaci pod względem ich lokalizacji (symetrycznej lipomatozy, choroby Madelunga lub Dercuma, a także lipomatozy tylko dolnej części ciała), współistnienia tłuszczaków w obrębie układów – nerwowego lub sercowo-naczyniowego – lub takich narządów, jak język czy żołądek [16, 17].
Wśród hipotez dotyczących etiopatogenezy uwzględnia się mitochondrialną cytopatię brunatnej tkanki tłuszczowej i zaburzenia w metabolizmie lipidów. Autorzy podkreślają także udział alkoholizmu, neuropatii i chorób metabolicznych jako czynników prognozujących rozwój choroby.
U 90% osób z tłuszczakowatością w przypadkach potwierdzonego alkoholizmu i towarzyszącej neuropatii śmiertelność sięga 25,8%. Prawdopodobnie alkohol ułatwia ekspresję powyższego defektu molekularnego [15, 18, 19].
W rodzinnej mnogiej tłuszczakowatości, obok najczęściej potwierdzonej autosomalnej dominującej transmisji, znane są również rzadziej występujące przypadki recesywnego typu dziedziczenia [19, 20]. Wśród chorych z grupy badanej nie stwierdzono występowania alkoholizmu, neuropatii bądź schorzeń metabolicznych. Nie odnotowano tłuszczaków innych narządów oraz rodzinnego występowania guzów. Autorzy niniejszej pracy tłumaczą to małą liczbą chorych.
Chociaż chirurgiczne leczenie tłuszczaków jest jedynie objawowe, to obecność mnogich zmian często wymaga wielu zabiegów resekcyjnych. W niektórych przypadkach tłuszczakowatości zaleca się wykonywanie rozległej lipektomii skojarzonej z liposukcją lub izolowanej liposukcji [21–24]. W piśmiennictwie potwierdzono skuteczność klasycznej liposukcji u osób z dziedziczną lipomatozą miednicy i kończyn dolnych [17]. Al-basti podkreśla znaczenie liposukcji z jednoczesnym wyłuszczeniem torebki guzów drogą tego samego cięcia chirurgicznego, co pozwala na dokładniejszą analizę histopatologiczną zmian oraz eliminację ryzyka ich nawrotów w odstępie kilku lat od wykonanego zabiegu [25]. Poza tradycyjną liposukcją mniej inwazyjną i nową metodą leczenia mnogich tłuszczaków okazuje się lipoliza połączona z podawaniem do zmian fosfatydylocholiny. Pozwala ona zmniejszyć masę guza blisko o połowę, a także w porównaniu z tradycyjną liposukcją zapewnia lepsze wyniki estetyczne. Podkreśla się jednak, że dopiero wieloletnie obserwacje mogą wykazać nawrót zmian [26].
O usunięciu większości guzów, z uwagi na ich bezobjawowy przebieg, decydują głównie względy estetyczne, rzadziej konieczność operacji jest podyktowana znacznym rozmiarem guza lub dolegliwościami bólowymi obserwowanymi w przypadkach naczyniakotłuszczaków albo zaburzeniami w połykaniu i oddychaniu występującymi u osób z chorobą Madelunga [1, 27]. W czasie leczenia tłuszczakowatości powłok u poszczególnych chorych z badanej grupy wykonano nawet do 12 operacji, a ich dalsze leczenie wymaga kolejnych resekcji zmian. Wskazaniem do operacji u 2 osób były dolegliwości bólowe w okolicy guzów (przedramienia lub nadgarstka) i w obu tych przypadkach zmiany histopatologiczne odpowiadały naczyniakotłuszczakowi.
Wyniki badania własnego potwierdzają spostrzeżenia większości autorów dotyczące radykalności resekowanych guzów [25]. Wśród operowanych przez autorów chorych nie stwierdzono nawrotów w okolicy wycięcia guza. Część autorów podkreśla jednak, że leczenie chirurgiczne tłuszczaków jest obarczone nawrotami zmian, nawet w krótkim czasie po ich usunięciu [28].
Poza leczeniem chirurgicznym zaleca się metody zachowawczego leczenia, takie jak: zmniejszenie masy ciała, terapia kortykoidami i dożylne podawanie lidokainy [16].
Wnioski
Wskazaniem do chirurgicznego leczenia mnogich tłuszczaków w tłuszczakowatości są względy estetyczne, zaburzenia czynnościowe lub dolegliwości w okolicy guzów. Satysfakcjonujące wyniki operacyjnego leczenia tłuszczakowatości, w tym zmniejszenie ryzyka jej nawrotów, zapewniają metody radykalnego usunięcia zmian.
Piśmiennictwo 1. Osment LS. Cutaneous lipomas and lipomatosis. Surg Gynecol Obstet 1968; 127: 129-32. 2. Lange U, Oelzner P, Uhlemann C. Dercum’s disease (Lipomatosis dolorosa): successful therapy with pregabalin and manual lymphatic drainage and current overview. Rheumatol Int 2008; 29: 17-22. 3. Zuber M, Pittasch D. Benign symmetric lipomatosis (Launois-Bensaude syndrome). A rare cause of muscular weakness. Eur J Med Res 2006; 11: 174-7. 4. Dąbrowska A, Tarnowska C, Jałowiński R, et al. Multiple symmetric lipomatosis In the otolaryngology as diagnostics and therapeutic problem. Otolaryngol Pol 2005; 59: 717-22. 5. Zubelewicz-Szkodzińska B, Danikiewicz A, Pietka-Rzycka A i wsp. Madelung disease – case report. Pol Arch Med Wewn 2006; 115: 144-7. 6. Ghislain PD, Garzitto A, Legout L, et al. Symmetrical benign lipomatosis of the tongue and Launois-Bensaude lipomatosis. Ann Dermatol Venereol 1999; 126: 147-9. 7. Takayama S, Sukekawa H, Arimoto T, et al. Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum with cutaneous lipomatosis. Circ J 2007; 71: 986-9. 8. Vaughan CJ, Weremowicz S, Goldstein MM, et al. A t(2;19) (p13;p13.2) in a giant invasive cardiac lipoma from a patient with multiple lipomatosis. Genes Chromosomes Cancer 2000; 28: 133-7. 9. Valladeres MJ, Bianco MJ, Lopez-Lopez F, Gonzalez F. Bilateral ocular involvement in encephalocraniocutaneous lipomatosis. Eur J Paediatr Neurol 2007; 11: 108-10. 10. Louvet S, Léauté-Labreze C, Labbé L, et al. Enephalocraniocutaneous lipomatosis. Ann Dermatol Venereol 1997; 124: 549-51. 11. Mohar N. Familial multiple lipomatosis. Acta Derm Venereol 1980; 60: 509-13. 12. Toy BR. Familial multiple lipomatosis. Dermatol Online J 2003; 9: 9. 13. Mayor M, Arillo A, Tiberio G. Multiple symmetric lipomatosis: a case report. An Sist Sanit Navar 2006; 29: 433-7. 14. Martínez-Escribano JA, Gonzalez R, Quecedo E, Febrer I. Efficasy of lipectomy and liposuction in the treatment of multiple symmetric lipomatosis. Int J Dermatol 1999; 38: 551-4. 15. Biasi D, Caramaschi P, Carletto A, et al. Symmetric multiple lipomatosis with Charcot’s joint and neuropathic ulcer. Description of a clinical case. Minerva Med 1993; 84: 135-9. 16. Haddad D, Athmani B, Costa A, Cartier S. Dercum’s disease: a severe complication in a rare disease. A case report. Ann Chir Plast Esthet 2005; 50: 247-50. 17. El-Khatib HA. Unusual distribution of the lower body fatty tissue: classification, treatment, and differential diagnosis. Ann Plast Surg 2008; 61: 2-8. 18. Zeitler H, Ulrich-Merzenich G, Richter DF, et al. Multiple benign symmetric lipomatosis – a differential diagnosis of obesity. Is there a rationale for fibrate treatment? Obes Surg 2008; 18: 1354-6. 19. Mun~oz-Fernandez C, Aladro Y, Conde MA, et al. Multiple symmetrical lipomatosis with familial polineuropathy. Rev Neurol 2001; 32: 1107-11. 20. Keskin D, Ezirmik N, Celik H. Familial multiple lipomatosis. Isr Med Assoc J 2002; 4: 1121-3. 21. Pinski KS, Roenigk HH Jr. Liposuction of lipomas. Dermatol Clin 1990; 8: 483-92. 22. Constantinidis J, Steinhart H, Zenk J, et al. Combined surgical lipectomy and liposuction in the treatment of benign symmetrical lipomatosis of the head and neck. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2003; 37: 90-6. 23. Pandzić Jaksić V, Stoos Veić T. Multiple symmetric lipomatosis type 2 in females – report of two cases. Acta Dermatovenerol Croat 2008; 16: 31-4. 24. Abbasi NR, Brownell I, Fangman W. Familial multiple angiolipomatosis. Dermatol Online J 2007; 13: 3. 25. Al-basti HA, El-Khatib HA. The use of suction-assisted surgical extraction of moderate and large lipomas: long-term follow up. Aesthetic Plast Surg 2002; 26: 114-7. 26. Bechara FG, Sand M, Sand D, et al. Lipolysis of lipomas in patients with familial multiple lipomatosis: an ultrasonography-controlled trial. J Cutan Med Surg 2006; 10: 155-9. 27. Lopez-Ceres A, Aquilar-Lizarralde Y, Villalobos Sanchez A, et al. Benign symmetric lipomatosis of the tongue in Madelung’s disease. J Craniomaxillofac Surg 2006; 34: 489-93. 28. Goshtasby P, Brooks G, Fielding LP. Lipomatous disorder of the peri-trochaneric soft tissue: case report and review. Curr Surg 2006; 63: 338-44.