Charakterystyka kliniczna pacjentów z aortitis/periaortitis w przebiegu choroby IgG4-zależnej
Autor: Małgorzata Lipko
Data: 24.06.2020
Źródło: dr n. med. Marta Madej
| Tagi: | aortitis, periaortitis, IgG4-RD |
Peng i wsp. na podstawie prospektywnej obserwacji dokonali analizy obrazu klinicznego chorych z zajęciem aorty i okołoaortalnym (aortitis/periaortitis) w przebiegu choroby IgG4-zależnej (IgG4-RD).
Wynika z niej, że obraz kliniczny chorych z manifestacją aortitis/periaortitis różni się od innych postaci IgG4-RD. Pacjenci z zajęciem aorty stanowili blisko 15% chorych z IgG4-RD (89/587), w przeważającej większości płci męskiej (85,4%). Najczęstsza lokalizacja związana była z zajęciem aorty brzusznej i tętnic biodrowych (83%), następnie izolowanym zajęciem aorty brzusznej, ograniczonym zajęciem tętnic biodrowych, a następnie zajęciem aorty piersiowej i brzusznej. Najrzadziej obserwowano zmiany ograniczone do aorty piersiowej. Pacjenci z zajęciem aorty (vs bez aortitis/periaortitis) byli starsi w chwili zachorowania, mieli krótszy czas trwania choroby, częściej byli to mężczyźni. Rzadziej obserwowano zmiany narządowe w obszarze głowy i szyi. Nie zaobserwowano natomiast różnic w ilości zmian narządowych pomiędzy porównywanymi populacjami. Chorzy z manifestacją naczyniową IgG4-RD prezentowali wyższe wartości parametrów zapalnych i leukocytozy, natomiast niższe hemogloginy, IgG4 i IgE, niż pacjenci bez aortitis/periaortitis.
Glikokortykosteroidy (GKS) i leki immunosupresyjne stanowią podstawę farmakoterapii IgG4-RD. Według danych Peng i wsp. pacjenci z IgG4-RD o typie aortitis/periaortitis dobrze odpowiadają na klasyczne leczenie. Po 6 miesiącach terapii kontrolne badania obrazowe wykazały zmniejszenie nacieku okołonaczyniowego o ponad 70% u 38% badanych, a o 31-70% u kolejnych 44%. Pacjenci, którzy lepiej odpowiedzieli na leczenie (redukcja nacieku okołonaczyniowego o >70% vs <30%) byli starsi, częściej płci męskiej i częściej obserwowano u nich limfadenopatię. U ponad 60% badanych zajęcie dużych naczyń powikłane było wodonerczem, prowadzącym u połowy chorych do upośledzenia funkcji nerek. Jednak u 70% pacjentów po leczeniu doszło do normalizacji parametrów nerkowych, a u niemal ¾ chorych, u których założono cewnik DJ, udało się go usunąć, średnio po okresie 6 miesięcy. Zastosowanie farmakoterapii związane było z istotnym zmniejszeniem OB, stężenia białka CRP oraz immunoglobulin IgG4 i IgE. Natomiast pełną normalizację stężeń IgG4 obserwowano u 57% chorych z aortitis/periaortitis. W prezentowanym badaniu stosowano GKS w monoterapii lub w terapii skojarzonej z cyklofofamidem, mykofenolanem mofetilu, leflunomidem, czy tamoksyfenem. Z danych przytaczanych przez autorów odpowiedź na leczenie uzyskano u 82% chorych.
Glikokortykosteroidy (GKS) i leki immunosupresyjne stanowią podstawę farmakoterapii IgG4-RD. Według danych Peng i wsp. pacjenci z IgG4-RD o typie aortitis/periaortitis dobrze odpowiadają na klasyczne leczenie. Po 6 miesiącach terapii kontrolne badania obrazowe wykazały zmniejszenie nacieku okołonaczyniowego o ponad 70% u 38% badanych, a o 31-70% u kolejnych 44%. Pacjenci, którzy lepiej odpowiedzieli na leczenie (redukcja nacieku okołonaczyniowego o >70% vs <30%) byli starsi, częściej płci męskiej i częściej obserwowano u nich limfadenopatię. U ponad 60% badanych zajęcie dużych naczyń powikłane było wodonerczem, prowadzącym u połowy chorych do upośledzenia funkcji nerek. Jednak u 70% pacjentów po leczeniu doszło do normalizacji parametrów nerkowych, a u niemal ¾ chorych, u których założono cewnik DJ, udało się go usunąć, średnio po okresie 6 miesięcy. Zastosowanie farmakoterapii związane było z istotnym zmniejszeniem OB, stężenia białka CRP oraz immunoglobulin IgG4 i IgE. Natomiast pełną normalizację stężeń IgG4 obserwowano u 57% chorych z aortitis/periaortitis. W prezentowanym badaniu stosowano GKS w monoterapii lub w terapii skojarzonej z cyklofofamidem, mykofenolanem mofetilu, leflunomidem, czy tamoksyfenem. Z danych przytaczanych przez autorów odpowiedź na leczenie uzyskano u 82% chorych.
