Charakterystyka obrazu klinicznego 146 nowo rozpoznanych przypadków pediatrycznych choroby Leśniowskiego-Crohna

Wstęp: Badania epidemiologiczne wyraźnie wskazują na zwiększenie się liczby zachorowań na nieswoiste zapalenia jelit (NZJ), w szczególności na chorobę Leśniowskiego-Crohna (ChLC), wraz ze zmniejszeniem się wieku zachorowania w populacji pediatrycznej.

Cel: Charakterystyka nowo rozpoznanej ChLC o początku w wieku pediatrycznym.

Materiał i metody: Analizie poddano dane kliniczne i demograficzne pacjentów z nowo rozpoznaną przed ukończeniem 18. roku życia ChLC, uzyskane na podstawie prospektywnego rejestru i kwestionariusza.

Wyniki: W grupie 146 pacjentów przeważali chłopcy (56%) i w momencie rozpoznania ChLC byli znamiennie młodsi w porównaniu z dziewczętami (11,25 ±4,48 roku vs 12,71 ±4,33 roku, p = 0, 04). Nie stwierdzono różnic między płciami w odniesieniu do średniego wieku wystąpienia objawów (9,98 ±4,69 roku vs 11,33 ±4,53 roku, p = 0,08) i czasu ich trwania (13,65 ±21,66 mies. vs 15,52 ±22,66 mies., p = 0,79). Dziewczęta znamiennie częściej cechowały się bardziej nasiloną aktywnością ChLC ocenianą na podstawie pediatrycznego indeksu aktywności ChLC (66,63% vs 40,74%, p = 0,028). Płeć żeńska zwiększała ryzyko zahamowania wzrostu oraz wystąpienia nieprawidłowych wyników stężenia hemoglobiny, albumin i odczynu Biernackiego. Wśród objawów przeważały bóle brzucha, biegunka i krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego, chociaż ta klasyczna triada objawów była obecna tylko u 37% badanych. Dominowały postać zapalna (B1) ChLC i lokalizacja zmian w dystalnym odcinku jelita krętego z jednoczesnym zajęciem jelita grubego (L3).

Wnioski: Wyniki wskazują na różnice między płciami w obrazie klinicznym, co może być uwarunkowane czynnikami genetycznymi i/lub hormonalnymi. Przeważało rozległe zajęcie przewodu pokarmowego (L3) z przewagą postaci zapalnej (B1). U większości pacjentów wartości badań laboratoryjnych były zgodne z zakresem referencyjnym, co ogranicza ich przydatność w diagnostyce różnicowej.

Introduction: Epidemiological studies clearly indicate an increasing incidence of inflammatory bowel disease (IBD), especially in paediatric Crohn’s disease (CD), with decreasing age of the disease onset.

Aim: To define the characteristics of newly diagnosed, paediatric onset CD patients.

Material and methods: Demographic and clinical data of newly diagnosed CD patients under the age of 18, based on the prospective IBD patients registry and self-reported questionnaire, were compared.

Results: In the entire group of 146 CD patients, males predominated (56%) and were significantly younger at the time of diagnosis (11.25 ±4.48 years vs. 12.71 ±4.33 years, p = 0.04). No differences were found for either the mean age of onset of symptoms (9.98 ±4.69 years vs. 11.33 ±4.53 years, p = 0.08) or for the lag time between CD-related symptoms and establishing the diagnosis (13.65 ±21.66 months vs. 15.52 ±22.66 months, p = 0.79). Significantly more frequently girls presented with more active CD as assessed by PCDAI (66.63% vs. 40.74%, p = 0.028) with a significantly higher risk for growth impairment and higher odds for a lower haemoglobin level, hypoalbuminaemia, and increased ERS. The most frequent symptoms were abdominal pain, diarrhoea and rectal bleeding; however, this classic triad of symptoms occurred in only 37% of patients. Inflammatory behaviour (B1) and ileocaecal localization (L3) were found the most frequently and no gender differences were found according to initial disease classification.

Conclusions: These data revealed gender-related differences in paediatric onset CD; therefore genetic and/or hormonal factors could influence the disease clinical presentation at that age. Extensive disease location (L3) was expressed by most of the patients and inflammatory behaviour (B1) predominated. A high proportion of newly diagnosed paediatric CD patients presented with normal laboratory values which restricted their usefulness for the differential diagnosis.