Cyklofosfamid w leczeniu zmian skórnych u chorych z postacią uogólnioną twardziny układowej

U 43% badanych z wczesną postacią dsSSc uzyskano odpowiedź na leczenie ocenianą w 12 miesiącu, po zastosowaniu co najmniej 6 wlewów dożylnych cyklofosfamidu wg schematu 750mg/m2 pc/miesiąc. Odpowiedź na leczenie zdefiniowano jako zmniejszenie wskaźnika Rodnana (mRSS) o co najmniej 5 i o 25% w stosunku do wartości wyjściowej. Po 12 miesiącach średnia redukcja w zakresie mRSS wynosiła 3.9. U chorych z postacią ograniczoną SSc (lcSSc, limited cutaneous systemic sclerosis) obraz zmian skórnych pozostawał stabilny. Nieuzyskanie odpowiedzi na leczenie po 6 miesiącach terapii cyklofosfamidem znacznie zmniejszało prawdopodobieństwo uzyskania poprawy w dalszym okresie. Tylko u 29% chorych, którzy nie odpowiedzieli na leczenie do 6 miesiąca, obserwowano poprawę w zakresie zmian skórnych w 12 miesiącu obserwacji, co wskazuje na konieczność rozważenia kontynuacji, bądź zmiany terapii po 6 miesiącach leczenia. Wnioski oparto o analizę przypadków 143 chorych – 44 z lcSSc i 99 z dsSSc. Średni czas trwania choroby od pierwszego objawu non-Raynaud (objaw twardziny układowej inny niż objaw Raynauda) wynosił 3,8 miesiąca. Średnie wyjściowe wartości mRSS u chorych z lcSSc i dsSSc wynosiły odpowiednio 3 i 17. Cyklofosfamid stosowany był u chorych z postępującymi zmianami skórnym i/lub śródmiąższową chorobą płuc. U chorych z postępującą postacią choroby lub nieskutecznością terapii cyklofosfamidem, rozważano kwalifikację do procedury autologicznego przeszczepu komórek macierzystych (ASCT, autologous stem cell transplantation).


opracowała: dr n. med. Marta Madej