HISTORIA KARDIO- I TORAKOCHIRURGII
Polski wkład w poznanie patofizjologii i anatomii tetralogii Fallota – praca Oskara Widmanna z 1881 roku

Wrodzona wada serca określana powszechnie znanym terminem tetralogii Fallota była przedmiotem zainteresowania wielu badaczy, swą eponimiczną nazwę zawdzięcza zaś upowszechnieniu przez Maude Abbott nazwiska Étienne-Louisa Artura Fallota, autora publikacji w „Marseille Médical” w roku 1888 [1]. Zarówno przed Fallotem, jak i po jego publikacji powstawało wiele wartościowych prac na temat tetralogii, z których wiele mogłoby być źródłem nazwy dla przedmiotowej wady serca. W grupie badaczy i zbiorze opublikowanych współcześnie Fallotowi prac znajduje się także publikacja polskiego lekarza Oskara Widmanna, która poza tym, że opisuje wadę, o 7 lat wyprzedzając Fallota, stanowi najprawdopodobniej pierwszy w światowej literaturze naukowy opis innej wady towarzyszącej tetralogii – dwujamowej prawej komory. Pragniemy przybliżyć sylwetkę wybitnego polskiego lekarza, profesora medycyny Uniwersytetu Jagiellońskiego i Lwowskiego, który w roku 1881 wydał swoją najcenniejszą pracę Przypadek zwężenia tętnicy płucnej [2] (ryc. 1.). Znajomość sylwetki i historycznego dorobku Oskara Widmanna wydaje się cenna szczególnie w jego ojczyźnie, gdzie współcześnie epidemiologia, diagnostyka i leczenie tetralogii Fallota w ocenie wyników wczesnych, jak również odległych nie odbiega od najlepszych danych światowych.

Podążając zatem zgodnie z chronologią, wrodzona wada serca określana jako zespół Fallota (1850–1911) była przedmiotem zainteresowania E. Sandiforda z Lejdy i E. Gintraca (1791–1877), którzy przed Fallotem dokonali wcześniejszego opisania rzeczonej patologii. Mimo że znacznie wyprzedzili w tym względzie Fallota, na trwale zwyczajowo wiązanego z „zespołem” (tetralogią), także nie pośród nich należy doszukiwać się autora pierwszego opisu. Podaje się bowiem, że pierwszym był Nicolaus Steno (v. Niels Stensen – 1638–1686), który w 1671 r. opisywał swoje spostrzeżenie podobnej wady, co ciekawe – u noworodka obciążonego ponadto ektopią serca, czyli wytrzewieniem poza obręb klatki piersiowej (z rozszczepem mostka). Jeszcze dwaj inni wielcy badacze wpisali się pośrednio w historię odkrycia „zespołu Fallota”, starając się powiązać przyczynowo ubytek międzykomorowy ze zwężeniem tętnicy płucnej. Byli to John William Hunter (1728–1793), który w 1783 r. pierwszy starał się wyjaśnić związek między zwężeniem tętnicy płucnej a obecnością ubytku w przegrodzie międzykomorowej serca – uważał mianowicie zwężenie tętnicy płucnej za pierwotne, natomiast ubytek za następstwo tej wady; oraz Johann Friedrich Meckel (1781–1833), który w 1812 r. wyraził odmienną opinię, że zwężenie tętnicy płucnej jest skutkiem, nie zaś przyczyną obecności ubytku międzykomorowego.

Podsumowując – chronologicznie autorami doniesień na temat „tetralogii” byli: Nikolaus Steno (1671 r.), Eduard Sandiford z Lejdy (1777 r.), J.W. Hunter (1783 r.), J.F. Meckel (1812 r.), E. Gintrac (1824 r.), J.P. Farré (1814 r. – zebrał 15 przypadków z piśmiennictwa), T.B. Peacock (1846 r.), Karl Rokitansky (1875 r.) oraz Étienne-Louis Artur Fallot (1888 r.) [3]. W swoim czasie, już w XX w., doceniając znaczenie pierwszego profesjonalnego raportu tej siniczej wady, proponowano nawet nazewnictwo „tetralogia Sandiforda”. Do mniej znanych, i niestety z rzadka cytowanych w piśmiennictwie, należy nazwisko polskiego lekarza Oskara Widmanna, wybitnego klinicysty ze Lwowa, który w 1881 r. opisał w niezwykle skrupulatny sposób swoje obserwacje kliniczne identycznej wady serca, prowadzone w latach 1874–1879, wzbogacone następnie o badanie sekcyjne. Opublikowanie w 1881 r. kazuistycznej pracy pt. Przypadek zwężenia tętnicy płucnej [2], która de facto dotyczyła pierwszego polskiego raportu na temat wady wrodzonej, współcześnie określanej zespołem Fallota, wyprzedziło o 7 lat doniesienie Fallota, obecnie niemal powszechnie, choć błędnie, traktowane jako pierwsze na temat tej szczególnej wady serca.

Opis Oskara Widmanna nie ustępuje Fallotowskiemu, przewyższa go pragmatycznym spojrzeniem na przebieg kliniczny, jasnym i logicznym wywodem, wreszcie świetnie przeprowadzoną anatomopatologiczną analizą różnicową, z odniesieniem do klasyfikacji Rokitansky’ego (1804–1878). Charakter wady został oprócz tego prawidłowo określony za życia, a patologia zbadana po śmierci obserwowanego pacjenta. Widmann rozpoznał wadę przyżyciowo i to wiele lat wcześniej, w 1873 r. (u 14-letniego chłopca), obserwował pacjenta i leczył przez 7 lat, i dopiero po jego śmierci w 1880 r. mógł potwierdzić badaniem sekcyjnym rozpoznanie. Opis zarówno obserwacji klinicznej, jak i autopsji jest obszerny oraz bardzo precyzyjny. Oględziny serca potwierdziły diagnozę kliniczną, tj. zwężenie tętnicy płucnej (śr. 1 cm, zastawka płucna była dwupłatkowa), ujawniły także obecność ubytku międzykomorowego: „[...] znachodzi się w tylnej części przegrody przedniej komory otwór półksiężycowy, od dołu wycięty, brzegi jego nie mają utkania ścięgnistego, również nacięty miąższ nie zdradza śladów zapalenia mięśnia. [...] Od góry otwór ten ograniczony w części wolnym brzegiem półksiężycowym, resztki przegrody błoniastej komór, a nadto skrzyżowany poziomym otworem tętnicy głównej” [2]. W części dotyczącej morfologii prawej komory serca autor zamieścił najprawdopodobniej pierwszy w światowym piśmiennictwie opis tzw. dwujamowej prawej komory, dodatkowej anomalii towarzyszącej niekiedy zespołowi Fallota [2].

Oskar Widmann urodził się w 1839 r. we Lwowie. Ukończył szkołę średnią w Petersburgu. Studia lekarskie rozpoczął w Wiedniu w 1860 r., wkrótce jednak przeniósł się do Krakowa i na Uniwersytecie Jagiellońskim ukończył studia, a w 1866 r. uzyskał stopień doktora nauk medycznych. Jeszcze podczas studiów objął posadę asystenta w Katedrze Fizjologii Uniwersytetu Jagiellońskiego. W 1867 r. podjął pracę jako asystent na oddziale chorób wewnętrznych Szpitala Powszechnego we Lwowie, następnie próbował swych sił na oddziale chorób umysłowych, a potem w klinice terapeutycznej przy Lwowskiej Szkole Medyko-Chirurgicznej. W 1870 r. powierzono mu funkcję prymariusza w lwowskim Szpitalu Powszechnym, a równocześnie w 1898 r. objął stanowisko kierownika Katedry Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Lwowskiego – początkowo jako docent, następnie jako profesor nadzwyczajny. Obie wymienione funkcje sprawował do końca życia.

Był wszechstronnym klinicystą i dociekliwym badaczem. Interesował się głównie anatomią i fizjologią układu nerwowego, chorobami zakaźnymi oraz układem sercowo-naczyniowym. Największą sławę przyniosły mu publikacje dotyczące schorzeń układu sercowo-naczyniowego. W pracach swych opisywał rolę mięśni brodawkowatych w czasie rozkurczu, niedomykalność zastawek żylnych bez zmian anatomicznych, a także nierównoczesny udział w skurczu serca różnych warstw włókien mięśnia sercowego.

W 1879 r. wydał pierwszy polski, jeden z pierwszych w świecie podręcznik z zakresu kardiologii: Choroby serca i tętnic w zarysie, po czym w 1884 r. dzieło znacznie obszerniejsze: Choroby serca i wielkich pni naczyniowych. Podręcznik ten był podsumowaniem całej ówczesnej wiedzy na temat patofizjologii wad serca, zarówno wrodzonych, jak i nabytych, tętniaków, procesów zapalnych i nowotworowych serca. W sposób nowatorski omówił choroby osierdzia, w tym rzadko spotykane wady worka osierdziowego.

Poza prostymi wadami jako jeden z pierwszych opisał ciężkie wady rozwojowe serca, np. przełożenie wielkich pni naczyniowych, atrezję tętnicy płucnej, niedomykalność i atrezję trójdzielną, zwężenie i atrezję lewego ujścia tętniczego, zwężenie ujścia mitralnego, zespół niedorozwoju lewego serca, i hipoplazję łuku aorty. Najbardziej nowatorskie jest omówienie patofizjologii wad rozwojowych serca o ciężkim, gwałtownym przebiegu klinicznym w okresie noworodkowym.

Najcenniejszym historycznie osiągnięciem Oskara Widmanna było opublikowanie w 1881 r. kazuistycznej pracy pt. Przypadek zwężenia tętnicy płucnej, która dotyczyła wady wrodzonej, współcześnie określanej „zespołem Fallota”. Praca ta wyprzedziła doniesienie Etienne Fallota i stanowi istotny, godny zapamiętania i cytowania, polski wkład w poznanie patofizjologii i anatomii zespołu Fallota, o czym chcieliśmy przypomnieć współczesnym klinicystom.

Piśmiennictwo

1. Fallot ELA. Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque). Marseille Médical 1888; 25: 77-93, 138-158.

2. Widmann O. Przypadek zwężenia tętnicy płucnej. Prz Lek 1881; 36: 469-472.

3. Evans WN. “Tetralogy of Fallot” and Etienne-Louis Arthur Fallot. Pediatric Cardiol 2008, 29: 637-640.