Hormonal replacement therapy in girls with hypogonadism due hypopituitarism

Wstęp
Hormonalna terapia zastępcza jest od lat uznaną metodą leczenia niedomogi jajników w okresie menopauzalnym. Korzyści płynące ze stosowania substytucji estrogenowo-progesteronowej skłaniają do zastosowania tej terapii u młodych dziewcząt, które same nie mogą produkować hormonów płciowych ze względu na dysgenezję gonad albo wielohormonalną niedoczynność przysadki i podwzgórza, uniemożliwiającą wydzielanie hormonów gonadotropowych. Terapia ta bywa też stosowana w zespołach pokastracyjnych, po leczeniu onkologicznym powodującym trwałe uszkodzenie jajników lub przysadki mózgowej. Przewidywane korzyści wynikające z tej terapii to poprawa samopoczucia [1], zapobieganie schorzeniom układu sercowo-naczyniowego wynikającym z zaburzeń profilu lipidowego i przedwczesnego rozwoju miażdżycy [1, 2] profilaktyka osteoporozy [1, 3, 4] poprawa możliwości rozwoju pamięci i innych funkcji poznawczych ośrodkowego układu nerwowego [5].
Cel pracy
Celem pracy była obserwacja rozwoju somatycznego, rozwoju piersi i macicy u dziewcząt z hipogonadyzmem hipogonadotropowym.
Materiał i metody
Obserwacje prowadzono u 5 dziewcząt w wieku 17–20 lat, z rozpoznaną wielohormonalną niedoczynnością przysadki. Wszystkie pacjentki miały prawidłowy kariotyp 46XX. Przed rozpoczęciem leczenia u każdej dziewczynki oznaczono TSH, hormony tarczycy (fT4, TT3) oraz test z TRH, dobowy rytm wydzielania kortyzolu, wykonywano testy stymulacyjne z insuliną i klonidyną na wydzielanie hormonu wzrostu, oraz po 16. roku życia oznaczano poziom gonadotropin, estradiolu, progesteronu oraz testosteronu. Wszystkie dziewczęta miały wykonane badanie obrazowe centralnego układu nerwowego – tomografię komputerową lub MRI z oceną okolicy podwzgórzowo-przysadkowej. Badania te pozwoliły rozpoznanie następujących schorzeń:
pacjentka 1 – wielohormonalna niedoczynność przysadki idiopatyczna rodzinna,
pacjentka 2 – wielohormonalna niedoczynność przysadki idiopatyczna rodzinna,
pacjentka 3 – wielohormonalna niedoczynność przysadki idiopatyczna,
pacjentka 3 – wielohormonalna niedoczynność przysadki w przebiegu mózgowego porażenia dziecięcego po zamartwicy okołoporodowej,
pacjentka 4 – wielohormonalna niedoczynność przysadki po leczeniu operacyjnym craniopharyngioma.
Dziewczęta były przez 2–5 lat leczone substytucyjnymi dawkami ludzkiego rekombinowanego hormonu wzrostu...


View full text...