Kardiochirurgia wad wrodzonych
Fontan procedure: influence of single ventricle morphology on early and late results

Wstęp
Wady serca o typie pojedynczej komory stanowią ok. 7,7% wad wrodzonych serca [1]. W tym wypadku jedyna komora (anatomicznie lewa lub prawa) zaopatruje krążenie płucne i krążenie systemowe. Konsekwencją tego jest przeciążenie objętościowe i często ciśnieniowe komory z szybko postępującą niewydolnością krążenia. Większość nieleczonych noworodków umiera w 1. mies. życia [2]. Leczenie tych dzieci jest wieloetapowe i obejmuje wiele operacji paliatywnych, zakończonych operacją Fontana. Jej celem jest rozdzielenie równoległego krążenia systemowego i płucnego z wytworzeniem krążenia szeregowego, w którym obciążenie objętościowe pojedynczej komory i utlenowanie krwi systemowej jest normalne. Metoda oparta jest na założeniu, że do zapewnienia przepływu płucnego nie jest konieczna komora pompująca krew. Przepływ krwi przez płuca odbywa się dzięki różnicy ciśnień pomiędzy żyłami systemowymi a lewym przedsionkiem [3]. Wydolność układu krążenia po operacji Fontana zależna jest od wielu parametrów hemodynamicznych, z których największe znaczenie ma stan czynnościowy komory. W związku z postępem w leczeniu zespołu niedorozwoju lewego serca [4, 5] coraz więcej dzieci z tą wadą poddaje się pełnemu etapowemu leczeniu, zakończonemu operacją Fontana. Wzrasta liczba pacjentów, u których funkcję komory systemowej pełni morfologicznie prawa komora. Pojedyncza komora o typie morfologicznym komory prawej rozważana jest jako czynnik ryzyka w pomyślnym wytworzeniu krążenia Fontana [6–8]. Różni się ona pod wieloma względami od komory lewej (tab. I). W życiu płodowym odgrywa rolę komory systemowej. W wadach z niedorozwojem lewej komory ma inny kształt i funkcję niż komora prawa w sercu dwukomorowym [9, 10]. Większość badań dotyczących funkcjonowania serca jednokomorowego po zakończeniu leczenia wieloetapowego przeprowadzono przed zastosowaniem modyfikacji operacji Norwooda i operacji Fontana. Odsetek pacjentów z komorą prawą jako komorą systemową był w badanych grupach niewielki (16–17%). Wyniki odległego funkcjonowania układu krążenia u dzieci z sercem jednokomorowym o typie prawej komory nie są znane, a istniejące na ten temat doniesienia są sprzeczne [11, 12].
Cel pracy
Celem pracy jest ocena wpływu morfologii pojedynczej komory serca na wczesne i odległe wyniki leczenia wieloetapowego oraz identyfikacja czynników (przedoperacyjnych, śródoperacyjnych i pooperacyjnych), determinujących przystosowanie prawej komory do pełnienia funkcji komory systemowej.
Materiał i metody
W latach 1990–2005 w Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej Collegium Medicum UJ etapowemu leczeniu poddano 270 dzieci z pojedynczą komorą. W grupie tej znalazło się 130 (48,1%) pacjentów z pojedynczą komorą o typie lewej komory (grupa I) i 140 (51,8%) o typie prawej komory (grupa II). Przeprowadzono retrospektywną analizę porównawczą danych okołooperacyjnych (w tym wyniki badania echokardiograficznego i cewnikowania serca z angiografią i badaniem hemodynamicznym) oraz danych zebranych w czasie badań kontrolnych (w tym klasyfikację NYHA, echokardiografię i badanie wysiłkowe). Wśród 270 leczonych wyróżniono następujące anatomiczne postacie serca jednokomorowego: zespół niedorozwoju lewego serca u 125 (46,3%) dzieci, atrezja zastawki trójdzielnej u 59 (21,8%), dwunapływową komorę lewą u 51 (18,9%), niezrównoważone formy całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego u 16 (5,9%), dwunapływową komorę prawą u 15 (5,5%) oraz skrajną postać zespołu Ebsteina u 4 (1,5%) dzieci. Po wstępnej operacji paliatywnej, dostosowanej do patofizjologii wady (operacja Norwooda, zespolenie systemowo-płucne, zwężenie opaską tętnicy płucnej, operacja Damus-Kay-Stansel, operacja Starnesa) dzieci poddano etapowej operacji Fontana (hemi-Fontana w wieku od 4–6 mies. oraz Fontana z fenestracją w wieku 18–32 mies.). Operację hemi-Fontana przeprowadzano w krążeniu pozaustrojowym z zatrzymaniem krążenia i głęboką hipotermią. Po resternotomii środkowej uwalniano serce ze zrostów. U dzieci poddanych w pierwszym etapie leczenia wady zespoleniu systemowo-płucnemu, operacji Norwooda, Damus-Kay-Stansel lub operacji Starnesa, zamykano zespolenie systemowo-płucne. U dzieci, u których we wcześniejszym etapie leczenia wykonano operację zwężenia opaską tętnicy płucnej, opaskę tę zdejmowano. Po zatrzymaniu serca podawano krystaliczną zimną kardioplegię do opuszki aorty (u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca do opuszki starej aorty), usuwano kaniulę przedsionkową, kontrolowano i w przypadkach restrykcyjnej komunikacji międzyprzedsionkowej poszerzano ją, wycinając fragment przegrody. Następnie nacinano podłużnie prawą gałąź tętnicy płucnej, prowadząc cięcie do pnia tętnicy płucnej oraz żyłę główną górną wzdłuż jej przyśrodkowego brzegu, przedłużając cięcie w kierunku górnej części prawego przedsionka. Nacięte struktury zespalano szwami ciągłymi, poszerzając zespolenie oraz prawą gałąź tętnicy płucnej łatą z homogennego pnia płucnego. Wykonane w ten sposób zespolenie oddzielano od dolnej części przedsionka za pomocą łaty z tworzywa sztucznego (politetrafluoroetylen, PTFE) (ryc. 1.–2.). Operację Fontana z fenestracją przeprowadzano w krążeniu pozaustrojowym, z zatrzymaniem krążenia w głębokiej hipotermii. Po otwarciu prawego przedsionka usuwano łatę z PTFE oddzielającą zespolenie hemi-Fontana od dolnej części przedsionka. Przygotowaną wcześniej łatę z PTFE z niewielką 2–3-milimetrową fenestracją wszywano, następnie wytwarzając boczny tunel wewnątrzprzedsionkowy kierujący spływ z żyły głównej dolnej do wykonanego wcześniej zespolenia między żyłą główną górną i prawą gałęzią tętnicy płucnej (ryc. 3.). W okresie pooperacyjnym wszystkim dzieciom prowadzono antykoagulację przy użyciu kwasu acetylosalicylowego w dawce 1–5 mg/kg. Średnio okres badań kontrolnych to 8,6 lat – trwały one od miesiąca do 14,6 lat. Próbę wysiłkową przeprowadzono u 32 pacjentów w wieku od 5 do 14 lat (8,47±2,5 lat) na bieżni automatycznej (Marquette Electronics), stosując zmodyfikowany protokół Bruce’a z ciągłym 12-odprowadzeniowym monitorowaniem EKG. Próbki powietrza wydychanego badane były przy użyciu systemu SensorMedics 2900 (SMC 2900). Funkcję komory oraz zastawki przedsionkowo-komorowej określano w badaniu echokardiograficznym i w trakcie cewnikowania serca. Funkcja komory oceniana była jakościowo na podstawie frakcji wyrzutowej jako: dobra (EF 60–70%), nieznacznie obniżona (60–70%), upośledzona (EF 45–55%) i zła (EF 30–40%), natomiast stopień niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej (na podstawie szerokości i długości fali zwrotnej) jako łagodny, umiarkowany i ciężki [13]. Podczas cewnikowania serca dokonywano pomiarów anatomicznych, rozmiaru i kształtu tętnicy płucnej i jej gałęzi oraz pomiarów hemodynamicznych, określając ciśnienie i opór w tętnicy płucnej, ciśnienie w przedsionkach, ciśnienie końcowo-rozkurczowe w komorze, gradient ciśnień przez płuca. Ze wszystkich jam serca i dużych naczyń pobierano próbki krwi do badania gazometrycznego. Do analizy statystycznej wykorzystano standardowe metody. Do opisu danych zastosowano funkcje statystyki opisowej. Dane ciągłe przedstawiono jako średnia ± odchylenie standardowe, dane skategoryzowane przedstawiono jako częstości. W wypadku danych ciągłych normalność rozkładu badano testem Shapiro-Wilka. W celu określenia różnic między grupami do analizy danych ciągłych zastosowano testy t-Studenta i Manna-Whitneya. Dane jakościowe porównano testem Chi2 lub dokładnym testem Fishera. Hipotezy weryfikowano, przyjmując poziom istotności p<0,05.
Wyniki
Ogólna śmiertelność w badanej grupie wynosiła 10,4%. Po operacji hemi-Fontana zmarło 7 (5,1%) dzieci z pojedynczą prawą komorą oraz 5 (3,7%) z pojedynczą lewą komorą. Ogólna śmiertelność po tym etapie leczenia wynosiła 4,4% i nie stwierdzono statystycznie istotnej różnicy między badanymi grupami (p=0,57). Po operacji Fontana w grupie I zmarło 6 (4,6%) dzieci, natomiast w grupie II 10 (7,7%). Ogólna śmiertelność po operacji Fontana wynosiła 6,2%. Nie stwierdzono różnic w śmiertelności między badanymi grupami (p=0,21). W latach 1990–1997 ogólna śmiertelność wynosiła 7,4%, natomiast w latach 1998–2005 była istotnie niższa i wynosiła 3,2% (p=0,04). W badaniu echokardiograficznym po operacji hemi-Fontana lub Fontana stwierdzono dobrą funkcję komory u 91,8% dzieci, upośledzoną funkcję pojedynczej komory zarejestrowano u 8,1% dzieci, a 5% pacjentów miało istotną niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej. Nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic w jakościowej ocenie funkcji pojedynczej komory pomiędzy badanymi grupami. Cewnikowanie serca z angiografią przeprowadzono u 162 dzieci przed operacją hemi-Fontana oraz u 54 po operacji Fontana. Wskazaniem do cewnikowania serca w tej grupie były narastanie sinicy (podejrzenie przecieku systemowo-płucnego), ocena zaburzenia przepływu przez płuca, zabiegi interwencyjne (zamknięcie naczyń krążenia obocznego, poszerzenie fenestracji, poszerzenie tętnic płucnych, poszerzenie aorty). Wyniki badań przedstawiono w tab. II. Po operacji hemi-Fontana u dzieci z pojedynczą komorą o typie komory prawej zauważono istotnie wyższe ciśnienie końcowo-rozkurczowe w komorze (7,88±2,9 mmHg vs 6,85±2,1 mmHg; p=0,01) oraz wyższy wskaźnik sercowy (5,36±2,6 l/min/m2 vs 3,61±1,1 l/min/m²; p<0,001) w porównaniu z tymi, u których funkcję komory systemowej pełniła komora lewa. U pacjentów po operacji Fontana z komorą prawą pracującą jako komora systemowa istotnie wyższe było ciśnienie końcowo-rozkurczowe w komorze (8,7±2,3 mmHg vs 6,97±1,8 mmHg; p=0,002), znamiennie wyższe ośrodkowe ciśnienie żylne (13,23±2,2 mmHg vs 11,82±1,8 mmHg; p=0,01), ciśnienie w tętnicy płucnej (12,07±2,3 mmHg vs 10,75±1,9; mmHg p=0,029) oraz wskaźnik sercowy (4,7±1,7 l/min/m² vs 3,93±0,8 l/min/m²; p=0,005) w porównaniu z dziećmi z komorą systemową o morfologii komory lewej. W grupie I przesięki do jam opłucnowych w okresie pooperacyjnym wymagające drenażu wystąpiły u 31 (25,2%) dzieci, natomiast w grupie II u 40 (33,6%). Choć nie stwierdzono różnicy w częstości występowania przesięków do jam ciała (p=0,15), u chorych z pojedynczą komorą o typie prawej komory utrzymywały się one znamiennie dłużej (11,25±15,2 dni vs 7,7±16,5 dnia; p <0,001). Spośród 242 dzieci, które przeżyły, 15 (6,2%) zaliczono do grupy III wg NYHA. Pozostałe znajdowały się w grupie I lub II. Nie zanotowano istotnych statystycznie różnic w klasyfikacji NYHA pomiędzy grupami. Próbę wysiłkową przeprowadzono u 32 dzieci (15 w grupie I i 17 w grupie II). Spośród badanych parametrów metabolicznych wartość progu beztlenowego w grupie II była istotnie wyższa (0,4±0,18 vs 0,2±0,08; p=0,017). Nie stwierdzono istotnych różnic, jeżeli chodzi o inne parametry metaboliczne, takie jak szczytowe zużycie tlenu czy szczytowa produkcja dwutlenku węgla. Podobnie porównywalne były parametry oddechowe, takie jak spoczynkowa i szczytowa wentylacja minutowa, spoczynkowa i szczytowa objętość oddechowa oraz szczytowa częstość oddechów. Istotnym parametrem różnicującym badane grupy był stosunek fizjologicznej przestrzeni martwej do objętości oddechowej (frakcja przestrzeni martwej) na szczycie wysiłku fizycznego (grupa I: 0,37±0,08 vs grupa II: 0,26±0,06; p=0,041). Parametr ten był porównywalny w obu grupach w czasie spoczynku (p=0,126). Nie stwierdzono też istotnych różnic między badanymi grupami w zakresie parametrów wykonywanej pracy i parametrów hemodynamicznych (tab. III).
Dyskusja
Badania nad wytworzeniem krążenia, w którym pojedyncza komora wyrzuca krew do krążenia systemowego z napływem do płuc bez udziału komory pompującej, rozpoczęto w latach 40. XX w. W 1943 r. Isaac Starr udowodnił, że eksperymentalne zniszczenie wolnej ściany prawej komory wywołuje niewielkie zmiany ośrodkowego ciśnienia żylnego [14]. Badania doświadczalne przeprowadzone w 1954 r. przez Wardena, DeWall i Varco doprowadziły do wniosku, że praca uszka prawego przedsionka wystarczy do zapewnienia przepływu przez płuca [15]. Pomysł ominięcia prawej komory jako komory pompującej krew do płuc i połączenia krążenia płucnego i systemowego w sposób szeregowy został po raz pierwszy zastosowany na modelu zwierzęcym w latach 70. XX w. [16] w badaniach prowadzonych m.in. przez A. Castanedę, a zastosowany w klinice jednocześnie przez Fontana i Kreuzera [17, 18]. Wysoki opór naczyń płucnych uniemożliwia realizację tego celu u noworodków i wymaga, aby oba krążenia (płucne i systemowe) podłączone były do komory w sposób równoległy. Wykonanie operacji Fontana w okresie noworodkowym wiązało się z dużą śmiertelnością, z powodu zespołu małego rzutu serca z wysokim ciśnieniem końcowo-rozkurczowym i wysokim ciśnieniem w tętnicy płucnej. Wprowadzono wiele zabiegów paliatywnych, których celem była optymalizacja stosunku przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs) w wieku noworodkowym (operacja Norwooda, zwężenie opaską tętnicy płucnej, zespolenie systemowo-płucne, operacja Damus-Kay-Stansel, operacja Starnesa). Po tych zabiegach pojedyncza komora jest przeciążona objętościowo (pompuje krew do krążenia płucnego i systemowego: Qp+Qs) przy zachowanej saturacji krwi systemowej w granicach 70–80%. Po normalizacji oporu w tętnicy płucnej w wieku 4–6 mies. u dzieci z pojedynczą komorą wykonywano zabieg ustawiający krążenie płucne i systemowe szeregowo. W 1980 r. Puga, Jonas i Castaneda wprowadzili technikę tunelu bocznego w przedsionku (TCPC) [19], która wzbudziła bardzo duże zainteresowanie po publikacji M. De Levala [20]. Wciąż jednak operacja zespolenia żył głównych z tętnicą płucną prowadziła do nagłego spadku objętości końcowo-rozkurczowej komory, spadku podatności komory oraz spadku przepływu przez płuca i rzutu systemowego. W 1991 r. wprowadzono kolejną modyfikację w leczeniu dzieci z pojedynczą komorą – operację hemi-Fontana [21]. Pozwala ona na stopniowe zredukowanie obciążenia objętościowego do normy w młodszym wieku i minimalizację wpływu zmiany geometrii komory oraz oporu płucnego na rzut systemowy. Po okresie przystosowania się komory do mniejszej objętości końcowo-rozkurczowej (remodelling) i zwiększenia jej podatności, możliwe stało się przeprowadzanie pełnej operacji Fontana z lepszymi wynikami wczesnymi i odległymi. Zastosowanie tzw. fenestracji (2–3-milimetrowego otworu w ścianie tunelu bocznego) [22] pozwoliło na zmniejszenie ciśnienia w żyłach systemowych i poprawę rzutu komory kosztem nieznacznej desaturacji krwi systemowej. Wprowadzenie tej modyfikacji w znacznym stopniu poprawiło przeżywalność i zmniejszyło częstość powikłań odległych [23]. Dziesięcioletnie przeżycie w leczeniu wieloetapowym wad wrodzonych serca o typie pojedynczej komory zakończone operacją Fontana sięga 90% [24], a śmiertelność nie przekracza 5% [25]. Najczęstsze przyczyny zgonów to niewydolność mięśnia sercowego (ostra lub przewlekła), niewydolność płuc, przetrwałe przesięki do jam ciała, komplikacje neurologiczne, arytmie oraz nagła śmierć [26]. W przedstawionej grupie chorych stwierdzono również znaczną poprawę wyników leczenia w badanym okresie oraz 2-krotne zmniejszenie ogólnej śmiertelności. Nie stwierdzono różnicy w śmiertelności pomiędzy badanymi podgrupami. Pomimo osiągnięcia tak wysokiej przeżywalności, operacja Fontana pozostaje nadal leczeniem paliatywnym obarczonym pewnym odsetkiem powikłań, takich jak arytmie przedsionkowe, zaburzenia krzepnięcia, przetoki tętniczo-żylne w płucach, przesięki do jam ciała, enteropatia wysiękowa, obniżona tolerancja wysiłku oraz niewydolność komory. Nie ustalono, czy morfologia komory ma wpływ na wyniki leczenia metodą Fontana [27]. Mimo że komora lewa powinna lepiej spełniać funkcje komory systemowej, jej niewydolność po operacji Fontana pojawia się z taką samą częstością, jak niewydolność morfologicznie prawej komory [28]. Na podstawie przeprowadzonych badań hemodynamicznych u dzieci po operacji Fontana [29] stwierdzono, że wskaźnik serca spoczynkowy i wysiłkowy nie różniły się od tych wskaźników u osobników zdrowych. Głównym mechanizmem zwiększenia rzutu w wysiłku było przyspieszenie czynności serca. Frakcja wyrzutowa była zredukowana, a objętość końcowo-rozkurczowa zwiększona zarówno w spoczynku, jak i w wysiłku. W trakcie wysiłku następował wzrost ciśnienia w obrębie zespolenia Fontana. Przepływ przez płuca był dwufazowy i następował podczas skurczu i rozkurczu prawego przedsionka oraz zależny od fazy oddechu: wzrastał w czasie wdechu i prawie ustawał w trakcie próby Valsalvy. Pomiary te wykazały gorszą tolerancję wysiłku pacjentów po operacji Fontana w porównaniu z osobnikami zdrowymi niezależnie od typu komory [30]. W badanych za pomocą echokardiografii grupach dzieci nie stwierdzono istotnych różnic w kurczliwości i funkcji komory, niezależnie od jej morfologii. Inwazyjne badanie hemodynamiczne wykazało istotnie wyższy wskaźnik sercowy u dzieci z morfologicznie prawą komorą zarówno po operacji hemi-Fontana, jak i Fontana, wskazując na jej hiperdynamiczny stan. Jednocześnie u dzieci z komorą prawą istotnie wyższe było ciśnienie końcowo-rozkurczowe w komorze, ośrodkowe ciśnienie żylne i ciśnienie w tętnicy płucnej zarówno po operacji hemi-Fontana, jak i po operacji Fontana. Utrzymywanie przez komorę prawą stanu hiperdynamicznego oraz wyższego ciśnienia końcowo-rozkurczowego może świadczyć o gorszej zdolności komory prawej do przebudowy i przystosowania się do nowych warunków hemodynamicznych w porównaniu z komorą lewą. Choć istnieje wiele teorii, starających się wyjaśnić przyczynę powstawania przesięków po operacji Fontana, żadna z nich nie została jednoznacznie udowodniona. Twierdzi się, że są one wynikiem zwiększonej przepuszczalności naczyń po krążeniu pozaustrojowym, podwyższonego ośrodkowego ciśnienia żylnego (teoria hemodynamiczna), dysfunkcji komory, podwyższonego oporu płucnego, rozwoju znacznego krążenia obocznego, zwężenia drogi odpływu z komory, niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej, podwyższonego poziomu działających synergistycznie ANF (Atrial Natriuretic Factor) oraz Vazopresyny (ANF powoduje wzrost przepuszczalności naczyń, wazopresyna wzmaga retencję płynów w organizmie) [31, 32]. W badanej grupie typ morfologiczny komory nie miał wpływu na częstość przesięków w jamach opłucnowych, a wartości pomiarów hemodynamicznych (ciśnienie końcowo-rozkurczowe w komorze, ośrodkowe ciśnienie żylne) korelowały z czasem trwania przesięków w jamach opłucnowych, potwierdzając po części hemodynamiczną teorię ich powstawania. W grupie dzieci, u których przeprowadzono próbę wysiłkową, zanotowano istotne różnice dotyczące progu beztlenowego i szczytowej frakcji przestrzeni martwej (stosunku fizjologicznej przestrzeni martwej do objętości oddechowej na szczycie wysiłku fizycznego) pomiędzy dziećmi z morfologicznie prawą i lewą komorą. Pozostałe parametry oddechowe, metaboliczne i hemodynamiczne nie wykazywały istotnych różnic między badanymi grupami. Próg beztlenowy (faza wysiłku fizycznego, w której dostarczana energia przestaje być czerpana z przemian tlenowych glukozy, a jej źródłem staje się metabolizm beztlenowy) u dzieci z komorą prawą był istotnie wyższy. Faza ta jest związana z nadmiernym wytwarzaniem dwutlenku węgla (VCO2), pochodzącego z przemian beztlenowych oraz zwiększonym stężeniem mleczanów w surowicy. W istocie szczytowa produkcja dwutlenku węgla w tej grupie była wyższa, podobnie jak szczytowe zużycie tlenu. Miarą wydolności fizycznej organizmu jest rzut minutowy, jaki może generować serce. Biorąc pod uwagę wyższy wskaźnik sercowy u dzieci z prawą komorą, możliwe jest dostarczenie większej dawki tlenu do tkanek w jednostce czasu i pokrycie większych potrzeb metabolicznych organizmu w trakcie wysiłku. Dodatkowo u dzieci z komorą prawą odnotowano szybszą czynność serca na szczycie wysiłku i wyższą różnicę czynności serca szczytowo-spoczynkową. Istotna zatem różnica w progu beztlenowym, przy braku istotnej różnicy w szczytowym zużyciu tlenu (VO2 ml/kg/min) może wynikać z hiperdynamicznej funkcji komory prawej, pracującej jako komora systemowa. Z faktem tym wiąże się także zjawisko zmniejszenia frakcji fizjologicznej przestrzeni martwej. Co prawda wystąpiło ono w obydwu badanych grupach na szczycie wysiłku fizycznego, ale u dzieci z hiperdynamiczną prawą komorą pracującą jako komora systemowa, szczytowa frakcja martwej przestrzeni była istotnie mniejsza. Świadczy to o uruchomieniu większej rezerwy oddechowej w tej grupie.
Wnioski
Etapowe leczenie dzieci z pojedynczą komorą wiąże się z niską śmiertelnością i niewielkim odsetkiem powikłań, bez względu na morfologię komory pełniącej funkcję komory systemowej. Mimo że obecność prawej komory jako komory systemowej wiązała się z dłużej utrzymującymi się przesiękami w jamach opłucnowych, co korelowało z podwyższonym ciśnieniem końcowo-rozkurczowym, ciśnieniem w tętnicy płucnej i ośrodkowym ciśnieniem żylnym, jej funkcja i odpowiedź na wysiłek były porównywalne ze wskaźnikami morfologicznie lewej komory.
Piśmiennictwo
1. O’Leary P. Prevalence, clinical presentation and natural history of patients with single ventricle. Progress in Pediatric Cardiology 2002; 16: 31-8. 2. Hawkins JA, Doty DB. Aortic atresia: morphologic characteristics affecting survival and operative palliation. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88: 620-6. 3. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26: 240-8. 4. Pizzaro Ch, Malec E, Maher K, Januszewska K, Gidding S, Murdison K, Baffa J, Norwood W. Right ventricle to pulmonary artery conduit improves outcome after stage I Norwood for hypoplastic left heart syndrome. Circulation 2003; 108: 155-60. 5. Maher K, Pizzaro Ch, Gidding S, Januszewska K, Malec E, Norwood W, Murphy J. Hemodynamic profile after Norwood procedure with right ventricle to pulmonary artery conduit. Circulation. 2003; 108: 782-784. 6. Graham Jr. TP, Johns JA. Pre-operative assessment of ventricular function in patients considered for Fontan procedure. Herz 1992; 17: 213-9. 7. Siebenmann R, von Segesser L, Schneider K, Schneider J, Senning A, Turina M. Late failure of systemic ventricle after atrial correction for transposition of great arteries. Eur J Cardiothorac Surg 1989; 3: 119-23. 8. Julsrud PR, Weigel TJ, Van Son JA, Edwards WD, Mair DD, Driscoll DJ, Danielson GK, Puga FJ, Offord KP. Influence of ventricular morphology on outcome after the Fontan procedure. Am J Cardiol 2000; 86: 319-23. 9. Sano T, Ogawa M, Yabuuchi H, Matsuda H, Nakano S, Shimazaki Y, Taniguchi K, Arisawa J, Hirose H, Kawashima Y. Quantitative cineangiographic analysis of ventricular volume and mass in patients with single ventricle: relation to ventricular morphologies. Circulation 1988; 77: 62-9. 10. Gentles TL, Mayer Jr. JE, Gauvreau K, Newburger JW, Lock JE, Kupferschmid JP, Burnett J, Jonas RA, Castaneda AR. Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 376-91. 11. Driscoll DJ, Danielson GK, Puga FJ. Exercise tolerance and cardiorespiratory response to exercise after the Fontan operation for tricuspid atresia or functional single ventricle. J Am Coll Cardiol 1986; 7: 1087-94. 12. Gewillig MH, Lundstrom UR, Bull C. Exercise responses in patients with congenital heart disease after Fontan repair: patterns and determinants of performance. J Am Coll Cardiol 1990; 15: 1424-32. 13. Bohmeke T, Weber K. Echokardiografia – kompendium. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2000. 14. Starr I, Jeffers WA, Meade RH. The absence of conspicuous increments of venous pressure after severe damage to the right ventricle of the dog, with a discussion of the relation between clinical congestive failure and heart disease. Am Heart J. 1943; 26: 291-6. 15. Warden HE, DeWall RA., Varco RL. Use of the right auricle as pump for the pulmonary circuit. Surg Forum. 1954; 5: 16-23. 16. Visudh-Arom K, Miller ID, Castaneda AR. Total cardiopul-monary bypass in puppies: pulmonary studies. Surgery 1970; 68: 878-83. 17. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971; 26: 240-52. 18. Kreutzer G, Galindez E, Bono H, De Palma C, Laura JP. An operation for the correction of tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg. 1973; 66: 613-21. 19. Puga FJ, Chiavarelli M, Hagler DJ. Modification of the Fontan operation applicable to the patients with left atrioventricularvalve atresia or single atrioventricular valve. Circulation 1987; 76: 53-60. 20. De Leval MR, Kelner P, Gewilling M, Bull C, Mc Goon DC. Total cavopulmonary connection; a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 682-95. 21. Douville EC, Sade RM, Fyfe DA. Hemi-Fontan operation in surgery for single ventricle: a preliminary report. Ann Thorac Surg. 1991; 51: 893-9. 22. Lax H, Haas GS, Perl MJ, Sadeghi AM, Georgie BL, Santuli TV, Williams RG. The use of an adjustable intraatrial communication in patients undergoing the Fontan and other definitive heart procedures. Circulation 1988; 375. 23. Bridges ND, Lock JE, Castaneda AR. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure; modification of the Fontan operation for patients at increased risk. Circulation 1990; 82:1681-9. 24. Stamm G, Friehs I, Mayer JE. Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 28-41. 25. van Arsdell GS, McCrindle BW, Einarson KD, Lee KJ, Oag E, Caldarone CA., Williams WG. Interventions associated with minimal fontan mortality. Ann Thorac Surg. 2000; 70: 568-74. 26. Gentles TL, Mayer JE Jr., Gauvreau K, Newburger JW, Lock JE, Kupferschmid JP, Burnett J, Jonas RA, Castaneda AR, Wernovsky G. Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 376-91. 27. Gaynor JW, Bridges ND, Cohen MI, Mahle WT, Decampli WM, Steven JM, Spray TL. Predictors of outcome after the Fontan operation:is hypoplastic left heart syndrome still a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123: 237-45. 28. Piran S, Veldtman G, Siu S, Webb G, Liu P. Heart failure and ventricular dysfunction in patients with single ventricle or systemic right ventricles. Circulation. 2002; 105:1189–1194. 29. O’Brien P, Boisvert JT. Current management of infants and children with single ventricle anatomy. J Pediatr Nurs. 2001; 16: 338-50. 30. Fredriksen PM, Therrien J, Veldtman G, Warsi MA, Liu P, Siu S, Williams W, Granton J, Webb G. Lung function and aerobic capacity in adult patients following modified Fontan procedure. Heart 2001; 85: 295-9. 31. Fedderly RT, Whitstone BN, Frisbee SJ, Tweddell JS, Litwin SB. Factors related to pleural effusions after Fontan procedure in the era of fenestration. Circulation 2001; 104: 148-51. 32 Gupta A, Daggett C, Behera S, Ferraro M, Wells W, Starnes V. Risk factors for persistent pleural effusions after the extracardiac Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 1664-9.


Komentarz
prof. dr hab. med. Jacek Moll
Klinika Kardiochirurgii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki, Łódź
Przedstawiona praca porusza bardzo ważne zagadnienie wpływu morfologii komory na wyniki etapowego leczenia operacyjnego wad serca z pojedynczą komorą. W ostatnich 15 latach autorzy zoperowali 270 dzieci z sercem jednokomorowym. Wszyscy pacjenci podzieleni zostali na 2 grupy, w zależności od morfologii ich wspólnej komory. Grupa I – 130 dzieci z pojedynczą komorą o typie komory lewej oraz grupa II – 140 dzieci z pojedynczą komorą o typie komory prawej. Jestem przekonany, że wśród 270 zoperowanych z pojedynczą komorą musiały znajdować się dzieci z tzw. niezidentyfikowaną morfologicznie komorą. Nasuwa się pytanie, czy takich pacjentów nie było, a jeśli byli, to do której grupy zostali włączeni? Jestem zdziwiony dużą liczbą – 16 chorych z niezrównoważoną formą kanału przedsionkowo-komorowego. Z przedstawionych danych liczbowych wynika, że wszyscy oni zostali włączeni do grupy z anatomicznie lewą komorą. Z naszego własnego materiału operowanych z niezrównoważoną formą całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego wynika, że większość z nich ma hipoplastyczną lewą, a nie prawą komorę. Prawdę mówiąc, podgrupa ta powinna być nazywana nie podgrupą pojedynczej prawej czy lewej komory, lecz podgrupą wspólnej komory z dominującą komorą o danej morfologii. Innym zagadnieniem jest obecność lub nieobecność fenestracji. Autorzy nie wyjaśnili, czy pacjenci podczas wykonywania badań czynnościowych po operacji Fontana mieli czynną fenestrację. W dyskusji autorzy podają, że w 1980 r. Puga, Jonas i Castaneda wprowadzili technikę tunelu bocznego w przedsionku (TCPC), a odnieśli się do literatury [19] z 1987 r. Bardzo ważną pracą dotyczącą stosowania fenestracji był artykuł H. Laxa opublikowany w 1988 r., a więc 2 lata przed cytowaną przez autorów pracą współautorstwa Castanedy [2]. Etapowe leczenie pacjentów z sercem jednokomorowym stało się rutynowym postępowaniem w końcu lat 80. Od tego czasu wprowadzono wiele modyfikacji, poprawiających znacznie przeżywalność osób w tej trudnej grupie wad. Odciążenie komory dwoma etapami operacyjnymi pozwoliło na poprawę funkcji wspólnej komory, szczególnie funkcji rozkurczowej, pozwalając zachować jej dobrą podatność, tak ważną ze względu na ciśnienie późnorozkurczowe, które przy niskich wartościach pozwala na lepsze jej napełnianie, co w konsekwencji powoduje zwiększenie rzutu minutowego serca. Operowanie w młodszym wieku zmniejsza wcześniej przeciążenie objętościowe komory, a dzielenie na etapy umożliwia lepsze jej przygotowanie do małego ciśnienia napełniania, jakie występuje zawsze po ostatnim etapie operacyjnym. Brak komory tłoczącej krew do naczyń płucnych ma duże oddziaływanie na odpływ krwi z żył systemowych i na krążenie płucne, dając szeregowe połączenie łożyska płucnego z łożyskiem żylnym systemowym. Powoduje to powstanie dodatkowych oporów w odpływie krwi żylnej systemowej. Jeszcze większe opory przepływu występują w dorzeczu żyły wrotnej, gdyż nakładają się opory przepływu przez łożysko naczyń wątrobowych, co powoduje dodatkowe zwiększenie ciśnienia w tym obszarze. Brak połączenia komory z tętnicą płucną uwypukla rolę czynników zewnętrznych, takich jak siły hydrostatyczne i mechanizm oddychania, na krążenie płucne. W wypadku, gdy ciśnienie powietrza w pęcherzykach płucnych przewyższa ciśnienie w tętnicy płucnej, krew nie może przepływać przez łożysko włośniczkowe płuc. Jest rzeczą oczywistą, że zmniejszanie się gradientu ciśnień pomiędzy układem żylnym systemowym i układem żylnym płucnym zaburza przepływ krwi przez płuca. Fontanowska komora funkcjonuje na małym obciążeniu wstępnym, zależnym od przepływu przez płuca, i ten czynnik jest najprawdopodobniej powodem powstania jej dysfunkcji rozkurczowej. Podwyższone ośrodkowe ciśnienie żylne stymuluje zwiększoną produkcję chłonki. Jednocześnie to zwiększone ciśnienie w dorzeczu żyły głównej górnej powoduje gorsze wchłanianie chłonki. Mechanizmy te są odpowiedzialne za enteropatię wysiękową z utratą białka. Zwiększone ciśnienie chłonki w układzie płucnym może być odpowiedzialne za zmiany podobne do obrzęku płuc, dając zaburzenia wymiany gazowej i podwyższając opory naczyń płucnych. Jednocześnie pojawiają się przesięki do jam ciała, przeważnie do opłucnych i otrzewnej, rzadziej do worka osierdziowego. Wypada pogratulować autorom bardzo dobrych wyników operacji w tej trudnej grupie wad z sercem jednokomorowym. Szczególnie ważne jest uzyskiwanie coraz lepszych wyników w miarę operowania coraz większej liczby pacjentów. Świadczy to o ciągłym postępie i rozwoju zespołu kardiochirurgicznego. Myślę, że po dłuższym czasie można będzie bardziej precyzyjnie ocenić różnice pomiędzy grupami pacjentów pod względem zaburzeń rytmu serca. Oczekiwać będziemy bardziej odległych wyników, szczególnie pod względem rozwoju psychicznego i fizycznego oraz komfortu życia dzieci, a później dorosłych.
Piśmiennictwo
1. De Leval MR, Kelner P, Gewillig M, Bull C, Mc Goon DC. Total cavopulmonary connection. A logical altern ative to atriopulmonary connection for complex Fontan operations. J Thoracic Cardiovasc Surg 1988; 96: 682-95. 2. Lax H, Haas GS, Perl MJ, Sadeghi AM, Georgie BL, Santuli TV, Williams RG. The use o fan adjustable intraatrial communication in patients undergoing the Fontan and other definitive heart procedures. Circulation 1988; (suppl): 357 (abs).