Leczenie operacyjne dziecka z jednokomorowym sercem to od lat wyzwanie dla współczesnej medycyny. Lekarze nie ustają w wysiłkach, aby zapewnić pacjentowi możliwie najdłuższy okres przeżycia, obywania się bez kolejnych chirurgicznych działań inwazyjnych i to z akceptowalną na długie lata wydolnością fizyczną, z jak najlepszym komfortem życia. Nade wszystko trzeba podarować dziecku możliwość korzystania z uroków życia, zabawy z rówieśnikami, kształcenia się, poznawania świata. Rodzice, przynajmniej ci z wyobraźnią i świadomością posiadania dziecka dotkniętego poważnym defektem rozwojowym, oczekują oddalenia stałej groźby załamania zdrowia i ryzyka nagłego zgonu. Leczenie będzie tu zawsze działaniem paliatywnym, może tylko bardziej lub mniej radykalnym, a osiągany wynik terapeutyczny musi być kompromisem pomiędzy niewydolnością pojedynczej (jedynej) komory serca a niedostatecznym przepływem płucnym – wraz z wszelkimi jego konsekwencjami. Kwestią priorytetową jest uzyskanie wieloletniej tolerancji organizmu względem efektów fizjologicznych przeprowadzonego leczenia chirurgicznego. Pozostaje kwestią sporną, która spośród wykorzystywanych technik operacyjnych całkowitego połączenia żylno-płucnego jest rozwiązaniem optymalnym. Jak zwykle w sytuacji stosowania, przecież niedoskonałego, rozwiązania chirurgicznego zwolennicy takiej czy innej techniki „fontanopodobnej” pozostawać będą zapewne przy swojej metodzie. Ważne, aby dysponowali odpowiednim doświadczeniem i przekonywająco dobrymi wynikami – doraźnymi i odległymi, co więcej – odnoszącymi się nie tylko do długości, ale i jakości życia. Klasyczna operacja Fontana, pozostawiająca w sercu pacjenta zbędny rezerwuar krwi żylnej w poszerzonym przedsionku, obnażyła wszystkie związane z tym zjawiskiem ujemne skutki – turbulencję i spowolnienie przepływu, ucisk na struktury sąsiednie, mikrozatorowość, zaburzenia rytmu, będące bodaj najpoważniejszym obciążeniem. Zmodyfikowana zewnątrzsercowa operacja Fontana, czyli zewnątrzsercowe całkowite połączenie żylnopłucne (wg Marcellettiego, 1990 r.), z dość oczywistych względów powinna prowadzić do przepływu wymuszonego i względnie przyspieszonego, zmniejszyć do minimum turbulencje, zapobiec napięciu ściany przedsionka i w znacznej mierze zapobiec groźnym zaburzeniom rytmu serca. Wewnątrzprzedsionkowy, boczny tunel de Levala w zasadzie daje dość podobny efekt hemodynamiczny, a o ostatecznym wyniku leczenia decyduje indywidualny, staranny wybór metody, finezja wykonania i wspomniane doświadczenie operatora. Pominąwszy jednak te ostatnie wymienione, a ważne czynniki – tunel zewnątrzsercowy należy zaliczyć do najbardziej uzasadnionych rozwiązań. Profesjonalizm kolegów z Kliniki Kardiochirurgii CZD w leczeniu serca jednokomorowego nie wymaga specjalnej rekomendacji. Ośrodek ten dysponuje ogromnym doświadczeniem w stosowaniu różnych technik TCPC, opartym o własne obserwacje i aktywną wymianę myśli z wytrawnymi znawcami problemu spoza Polski. W swojej pracy Autorzy prezentują obserwacje (średnio 7,4-letnie) wyników leczenia 27 pacjentów, u których wykonano zewnątrzsercowo TCPC (pośród łącznie 31 leczonych tą metodą), w tym u 12 z nich bezpośrednie połączenia pomiędzy żyłą główną dolną a tętnicą płucną. Uzyskane wyniki leczenia są dobre i należy odnieść się do nich z uznaniem (zmarło troje dzieci). Funkcja skurczowa pojedynczej komory została zweryfikowana jako prawidłowa, chociaż pewien niedosyt budzi mała liczebność grupy (dla przeprowadzenia badania statystycznego) operowanych z pojedynczą komorą o morfologii komory prawej (siedmioro) w odniesieniu do grupy 24 pacjentów o morfologii komory lewej. Niedosyt ten pogłębia dodatkowo fakt włączenia do badanej grupy przypadków heterotaksji, wśród których określenie morfologii komory może być niepewne lub niemożliwe. U większości pacjentów autorzy stwierdzili w badaniu spirometrycznym prawidłową pojemność oddechową i funkcję płuc. Tak dobry wynik, co warto odnotować z uznaniem, kontrastuje z piśmiennictwem ostatnich lat, w którym dość powtarzalnie wskazywano na znaczne obniżenie funkcji płuc [1–5]. Być może dalsza obserwacja prezentowanej przez kolegów z CZD grupy chorych może w przyszłości nieco zmienić dotychczas uzyskany efekt. Interesujące wydawałoby się też poszerzenie grupy badanej przez włączenie do niej kolejnych operowanych tą metodą dzieci. Głębokie przestawienie fizjologii krążenia płucnego będące skutkiem TCPC, tej bardzo szczególnej paliacji chirurgicznej, wymaga dłuższych, jak się wydaje, i wieloletnich obserwacji, aby w pełni obiektywnie wypowiedzieć się co do odległego wyniku leczenia. Nie mamy bowiem wciąż jeszcze dobrego rozeznania co do dalszych losów chorych operowanych tą metodą. Zbyt krótki to czas, raptem 15–18 lat obserwacji od pionierskich zabiegów preferowanymi współcześnie metodami, aby dzisiaj wypowiadać się co do limitów wydolności jednokomorowego serca i płuc, ale przede wszystkim kresu żywotności myocardium – tak dalece okaleczonego przez naturę serca. Nie jest to, rzecz jasna, przytyk w kierunku autorów doniesienia – ale obiektywna rzeczywistość. Konieczność dalszych poszukiwań optymalnych rozwiązań jest nadal aktualna.
Piśmiennictwo 1. Fredriksen PM, Therrien J, Veldtman G, Warsi MA, Liu P, Siu S, Williams W, Granton J, Webb G. Lung function and aerobic capacity in adult patients following modified Fontan procedure. Heart 2001; 85: 295-299. 2. Zajac A, Tomkiewicz L, Podolec P, Tracz W, Malec E. Cardiorespiratory response to exercise in children after modified Fontan operation. Scand Cardiovasc J 2002; 36: 80-85. 3. Larsson ES, Eriksson BO, Sixt R. Decreased lung function and exercise capa-city in Fontan patients. A long-term follow-up. Scand Cardiovasc J 2003; 37: 58-63. 4. Ohuchi H, Ohashi H, Takasugi H, Yamada O, Yagihara T, Echigo S. Restrictive ventilatory impairment and arterial oxygenation characterize rest and exercise ventilation in patients after Fontan operation. Pediatr Cardiol 2004; 25: 513-521. 5. Matthews IL, Fredriksen PM, Bjornstad PG, Thaulow E, Gronn M. Reduced pulmonary function in children with the Fontan circulation affects their exercise capacity. Cardiol Young 2006; 16: 261-267.
