Komentarz
Jak często kardiochirurg myśli o histiocytozie?

W ostatnich latach wzrasta liczba doniesień opisujących ewidentne zmiany morfologiczne w grasicy u pacjentów z rozpoznaną histiocytozą [1–4]. Zmiany w grasicy spowodowane histiocytozą z komórek Langerhansa (ang. Langerhans cell histiocytosis – LCH) są bardzo typowe u dzieci, jednak najczęściej stanowią zaledwie wycinek procesu systemowego, wieloukładowego. Znacznie rzadziej opisywana jest histiocytoza dotycząca wyłącznie grasicy. Gilcrease i wsp. [3] opisali zaledwie 7 przypadków LCH ze zmianami wyłącznie w grasicy. W grupie tej były 4 niemowlęta

i 3 młodocianych w wieku 21–36 lat. Ciekawe, że u wszystkich młodocianych stwierdzono kliniczne objawy Myasthenia gravis, a LCH rozpoznano po usunięciu grasicy.

Novak i wsp. [2] w swojej pracy przedstawili przypadek 11-miesięcznego niemowlęcia, u którego usunięto zmienioną morfologicznie grasicę w trakcie korekcji tetralogii Fallota (ang. tetralogy of Fallot – TOF). Badanie histopatologiczne potwierdziło obecność komórek Langerhansa. U pacjenta nie wdrożono żadnej innej celowej terapii i w 19 miesięcy po tymektomii pacjent czuje się bardzo dobrze i jest bezobjawowy. Ten sam autor u kolejnych 22 operowanych dzieci z powodu wady serca usunął podejrzaną z wyglądu i budowy grasicę i posłał ją na badanie histopatologiczne. Badania te dały jednak wynik negatywny.

Jaworski i wsp. w swojej pracy przedstawiają przypadek 20-miesięcznej dziewczynki, u której na podstawie badania histopatologicznego grasicy usuniętej w trakcie operacji z powodu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu II (ang. atrial septal defect II – ASD II) rozpoznano histiocytozę z komórek Langerhansa. Operatorów do pobrania grasicy na badanie histopatologiczne skłoniło m.in. bardzo dokładne zebranie wywiadu. Na jego podstawie dowiedziano się, że u dziecka w wieku 13 miesięcy stwierdzono palpacyjnie zmianę guzowatą kości czaszki (lewa kość skroniowa). Chociaż zmiana ta samoistnie ustąpiła, dziewczynkę zakwalifikowano do dalszej diagnostyki w kierunku histiocytozy. Guzkowate zmiany w miąższu grasicy potwierdziły podejrzenie i pobrany preparat wysłano do badania histopatologicznego. Badanie to potwierdziło rozpoznanie i dzięki temu po zabiegu kardiochirurgicznym dziewczynkę przekazano do dalszego leczenia w Poradni Onkologicznej.

Opis tego przypadku przypomina kardiochirurgom, a w szczególności kardiochirurgom dziecięcym, o konieczności zwrócenia uwagi na zmiany makroskopowe i morfologiczne w grasicy. W operacjach na otwartym sercu u dzieci grasica jest usuwana praktycznie w każdym przypadku, aby uzyskać lepszy dostęp do serca i naczyń, zapobiec ewentualnym krwawieniom i obrzękowi tego narządu po operacji i związanego z tym ucisku okolicznych struktur znajdujących się w śródpiersiu. Sądzę, że przy tak dużej liczbie operacji na otwartym sercu u dzieci (w ciągu ostatnich lat – kilka tysięcy) zapewne prawdopodobne było przeoczenie nielicznych przypadków histiocytozy umiejscowionej w grasicy. Praca ta przypomina wszystkim kardiochirurgom o takiej ewentualności i wzmaga – jak to nazywają autorzy – „czujność onkologiczną”. Uzasadnia pobieranie grasicy w trakcie zabiegów kardiochirurgicznych na badania histopatologiczne w przypadku jakichkolwiek wątpliwości w ocenie morfologicznej gruczołu. Jest to bardzo ważne, ponieważ rokowanie wcześnie wykrytej histiocytozy, a zwłaszcza histiocytozy umiejscowionej jedynie w grasicy, umożliwia włączenie właściwej terapii onkologicznej i daje bardzo dobre wyniki (praktycznie 100% wyleczeń). Pośród wielu tysięcy dzieci operowanych w Klinice Kardiochirurgii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” z powodu wrodzonej wady serca w ciągu przeszło 30 lat ani razu nie stwierdzono podejrzenia histiocytozy. Wcale to jednak nie oznacza, że nie przeoczono pojedynczych przypadków.

Należy mieć nadzieję, że dzięki tej pracy wzrośnie świadomość i wiedza kardiochirurgów dotycząca LCH, a wykrywalność i skuteczność leczenia tej rzadkiej onkologicznej choroby wzrośnie.

Piśmiennictwo

1. Hamoudi AB, Newton WA Jr, Mancer K, Penn GM. Thymic changes in histiocytosis. Am J Clin Pathol 1982; 77: 169-173.

2. Novak L, Castro CY, Listinsky CM. Multiple Langerhans cell nodules in an incidental thymectomy. Arch Pathol Lab Med 2003; 127: 218-220.

3. Gilcrease MZ, Rajan B, Ostrowski ML, Ramzy I, Schwartz MR. Localized thymic Langerhans’ cell histiocytosis and its relationship with myasthenia gravis. Immunohistochemical, ultrastructural, and cytometric studies. Arch Pathol Lab Med 1997; 121: 134-138.

4. Lee BH, George S, Kutok JL. Langerhans cell histiocytosis involving the thymus. A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2003; 127: e294-e297.