Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów o początku uogólnionym

Wprowadzenie

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) o początku uogólnionym (uMIZS) jest rzadką układową chorobą autozapalną o niejasnej etiologii, której odpowiednikiem w wieku dorosłym jest choroba Stilla. Rozpoznanie jest ustalane u pacjentów przed 16. rokiem życia, na podstawie klasyfikacji MIZS wg International League Against Rheumatism (ILAR). Typowymi objawami choroby są wysoka gorączka o hektycznym przebiegu, której towarzyszą inne kliniczne objawy uogólnionego procesu zapalnego, takie jak: wysypka, zapalenie stawów, uogólniona limfadenopatia, hepatosplenomegalia oraz zajęcie błon surowiczych – opłucnej, osierdzia czy otrzewnej. Laboratoryjnie stwierdza się wysokie wykładniki stanu zapalnego, zaburzenia w morfologii krwi obwodowej w postaci: leukocytozy z neutrofilią, niedokrwistości, trombocytozy, podwyższenie aktywności transaminaz oraz hiperferrytynemię uznawaną za czuły wskaźnik w rozpoznawaniu choroby oraz monitorowaniu leczenia.
W różnicowaniu bierze się pod uwagę przede wszystkim uogólnione zakażenia, infekcje o ciężkim przebiegu, choroby nowotworowe oraz inne układowe choroby tkanki łącznej.

Opis przypadku

Pacjent w wieku 16 lat z nieobciążającym wywiadem chorobowym i rodzinnym został przyjęty na oddział reumatologii z podejrzeniem układowej choroby tkanki łącznej, skierowano go z oddziału chorób zakaźnych.
W wywiadzie dwukrotne epizody wielodniowych gorączek z towarzyszeniem zwiewnej, rumieniowej wysypki, nasilającej się wraz z narastaniem gorączki oraz obrzęku palców rąk, bez towarzyszących cech infekcji – 14 i 8 miesięcy wcześniej. Wówczas u pacjenta nie przeprowadzono żadnej diagnostyki.
W ciągu 4 tygodni przed przyjęciem na oddział reumatologii u pacjenta wystąpiły: gorączka o przebiegu hektycznym, powiększone obwodowe węzły chłonne, objawy infekcji górnych dróg oddechowych, znaczne osłabienie, polimorficzna wysypka rumieniowa na tułowiu i kończynach oraz bóle i obrzęki stawów kolanowych, skokowych, łokciowych oraz drobnych stawów rąk. Utrzymywały się miernie podwyższone wykładniki stanu zapalnego. Obraz kliniczny w pierwszej kolejności sugerował uogólnioną infekcję, dodatkowo ze względu na wcześniejszy wywiad i nawrót stanów gorączkowych oraz objawów wcześniej opisywanych w wywiadzie chłopiec został skierowany na diagnostykę na oddziale chorób zakaźnych, gdzie zastosowano antybiotykoterapię, leczenie objawowe oraz doraźnie podawano Dexaven i.m. W wyniku wdrożonego leczenia uzyskano...


Pełna treść artykułu...