Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów powikłane amyloidozą z wtórnym zespołem nerczycowym – skuteczne leczenie tocilizumabem

WSTĘP

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) jest najczęstszą zapalną układową chorobą tkanki łącznej w wieku rozwojowym.
Postać choroby o początku uogólnionym (uMIZS) dotyka do 20% dzieci z zapaleniem stawów. Cechą charakterystyczną tej postaci jest występowanie objawów narządowych, takich jak: nawracające gorączki utrzymujące się przez co najmniej 2 tygodnie, wielopostaciowe wysypki (nasilające się przy wzroście temperatury ciała), zapalenie błon surowiczych, powiększenie wątroby i/lub śledziony, powiększenie węzłów chłonnych. Zapalenie stawów może występować od początku choroby, ale nie jest konieczne do jej rozpoznania. W dalszym przebiegu choroby obserwowane jest, ze zmiennym nasileniem, zajęcie kilku lub wielu stawów, mogą też dominować objawy zajęcia narządów wewnętrznych.
W badaniach laboratoryjnych obserwuje się wysokie wskaźniki procesu zapalnego, niedokrwistość, zwiększenie liczby białych krwinek i płytek krwi, często utrzymujące się mimo leczenia glikokortykosteroidami i lekami modyfikującymi przebieg choroby (LMPCh).
Ciężkim powikłaniem uMIZS jest amyloidoza, czyli pozakomórkowe odkładanie się amyloidu A, która prowadzi do niewydolności wielonarządowej, przede wszystkim nerek i wątroby.

OPIS PRZYPADKU

Opisano 16-letniego chłopca chorującego na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów od 2. roku życia. Początek choroby był burzliwy, z gorączką do 40ºC, z przelotnymi wysypkami, powiększeniem wątroby, śledziony i węzłów chłonnych. Od 6. tygodnia choroby obserwowano zapalenie stawów kolanowych, a po kolejnych 2 tygodniach stawów skokowych, co znacznie utrudniało samodzielne poruszanie się dziecka.
Początkowo podejrzewano przewlekającą się infekcję, chłopiec był leczony ambulatoryjnie antybiotykami i niesteroidowymi lekami przeciwzapalnym. Ze względu na pogorszenie się stanu dziecka, utrzymujące się objawy ogólne i zapalenie stawów chłopiec był hospitalizowany w szpitalu rejonowym, w którym na podstawie stwierdzonych objawów i po wykluczeniu innych przyczyn ustalono rozpoznanie MIZS o początku uogólnionym. W leczeniu zastosowano dożylnie glikokortykosteroidy w dawce 3 mg/kg m.c. na dobę, uzyskując poprawę – normalizację temperatury ciała oraz zmniejszenie bólu i obrzęków stawów. W trakcie bardzo powolnej redukcji dawki leku, a następnie zamiany na preparat doustny obserwowano przejściowy nawrót objawów ogólnych. Po 9 miesiącach choroby zastosowano dodatkowo cyklosporynę A w dawce 3 mg/kg...


Pełna treść artykułu...