Nadwrażliwość i alergia na leki u chorych na mastocytozę

Mastocytoza jest rzadką chorobą szpiku charakteryzującą się nadmierną proliferacją i gromadzeniem się mastocytów w skórze i narządach wewnętrznych. U dzieci najczęstsza jest skórna postać tej choroby. Postać układowa pojawia się przede wszystkim u dorosłych. U chorych na mastocytozę, zarówno skórną, jak i układową, mogą występować objawy zależne od mediatorów uwalnianych przez mastocyty, takie jak: świąd skóry, flushing, hipotensja, bóle brzucha, biegunki, bóle głowy oraz reakcje anafilaktyczne. Szacuje się, że reakcje anafilaktyczne występują u około 50% dorosłych i u około 9% dzieci chorych na mastocytozę. Reakcje anafilaktyczne mogą być wywołane przez różne czynniki, m.in. jady owadów błonkoskrzydłych, leki, czynniki fizyczne, wysiłek, zakażenia, alkohol, niektóre pokarmy, alergeny. Do leków związanych z potencjalnym ryzykiem wystąpienia reakcji anafilaktycznych zalicza się: niesteroidowe leki przeciwzapalne, antybiotyki, opioidy, środki kontrastowe oraz leki anestezjologiczne. Odpowiednie przygotowanie do planowanego zabiegu inwazyjnego oraz długoterminowa profilaktyka pozwalają zmniejszyć ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej u chorych na mastocytozę.

Mastocytosis is a rare myeloproliferative disease caused by excessive proliferation and accumulation of mast cells in the skin and internal organs. The most common variant of mastocytosis in children is cutaneous mastocytosis. Systemic mastocytosis dominates in adults. Both CM and SM patients suffer from mast cell mediator-related symptoms such as itching, flushing, hypotension, abdominal pain, diarrhea, headache and anaphylaxis. The prevalence of anaphylaxis in patients with mastocytosis has been estimated to be about 50% in adults and about 9% in children. Anaphylaxis may be caused by many triggers including hymenoptera sting, drugs, physical factors, exercise, infections, alcohol, some food types and allergens. Drugs which may provoke anaphylaxis include nonsteroidal anti-inflammatory drugs, antibiotics, opioids, contrast media and muscle relaxants. Appropriate preparation of a patient for medical procedures and long-term prophylaxis allow one to reduce the risk of anaphylaxis in patients with mastocytosis.