Case report
Giant basal cell carcinoma – case report and literature review

Wprowadzenie Rak podstawnokomórkowy (basal cell carcinoma – BCC) jest wolno rosnącym nowotworem skóry o naciekaniu miejscowym, rzadko dającym przerzuty. Należy do najczęściej występujących nowotworów skóry o stosunkowo łagodnym obrazie histologicznym.
W większości przypadków umiejscawia się na twarzy, szczególnie w jej górnej połowie. Pozostała lokalizacja obejmuje miejsca odsłonięte, szczególnie eksponowane na przewlekłe działanie promieni UV, tj. owłosioną skórę głowy i górne części tułowia. Nowotwór powstaje w skórze prawidłowej jako powoli rosnąca, niebolesna zmiana. Znanych jest kilka odmian klinicznych i histopatologicznych tego guza. Najczęstsze to: rak podstawnokomórkowy guzkowy, wrzodziejący, barwnikowy, twardzinopodobny i torbielowaty.
W piśmiennictwie spośród 64 możliwych czynników ryzyka odpowiedzialnych za nowotworzenie wyodrębniono 33, z którymi może być związane częstsze występowanie tego nowotworu lub transformacja w jedną z jego postaci.
Najważniejsze z nich to: wiek (częściej spotykany po 60. roku życia), płeć (częstszy u mężczyzn), charakterystyczny fenotyp (osobnicy o jasnej karnacji, rudych lub jasnych włosach), ekspozycja na promieniowanie UV (częstszy u osób z już stwierdzanymi zmianami posłonecznymi takimi jak actinic cheilitis, actinic keratosis, solar lentigo) czy promieniowanie jonizujące oraz występowanie BCC u krewnych I stopnia.
Olbrzymi rak podstawnokomórkowy jest bardzo rzadkim nowotworem. Cechuje się skłonnością do występowania wieloogniskowego, rośnie, naciekając głęboko otaczające tkanki.
Olbrzymi BCC pojawia się w miejscach chronionych przed słońcem, u osobników rasy kaukaskiej, bez wywiadu rodzinnego odnośnie do występowania nowotworów skóry.
Charakterystyczną cechą jest jego częstsze występowanie u chorych z różnorakimi zaburzeniami immunologicznymi i psychicznymi. Kryteria olbrzymiego raka podstawnokomórkowego to: wymiar powyżej 10 cm średnicy, charakterystyczne cechy kliniczne i morfologiczne [1–4]. Charakterystycznymi cechami jest także brak ekspresji genu BCL-2 na komórkach guza oraz większa cykliczność w pojawianiu się markerów proliferacji w porównaniu z klasyczną postacią BCC. Pod względem histologicznym gigant BCC to typ drobnoguzkowy, twardzinopodobny, guzkowy, rzadko powierzchowny [5, 6].
W zmianach olbrzymich częstsze są przerzuty do odległych narządów (płuc, wątroby, mózgu, ślinianek) w porównaniu z klasyczną postacią BCC [8–10].
W pracy przedstawiono rzadki przypadek raka podstawnokomórkowego ogromnych rozmiarów.

Opis przypadku

Na oddział zgłosiła się 84-letnia kobieta w celu wykonania biopsji ze zmiany skórnej na plecach. Od pacjentki uzyskano informacje dotyczące przebiegu choroby. Pierwsza zmiana na plecach pojawiła się przed 30 laty, chora opisywała ją jako krostkę. Była ona niebolesna i nie dawała innych objawów podmiotowych. Skóra wokół zmiany również nie wykazywała odchyleń od stanu prawidłowego. Okresowo zmiana krwawiła i pokrywała się strupem, który pacjentka brała za objaw gojenia. Jednak po odpadnięciu strupa zmiana nadal była obecna. Chora obserwowała bardzo powolne powiększanie się narośli, jednak z powodu braku objawów podmiotowych nie zgłaszała się do lekarza.
Dopiero po tak długim czasie, zaniepokojona dużą ilością cuchnącej wydzieliny sączącej się ze zmiany, udała się do lekarza dermatologa i uzyskała skierowanie na biopsję. To właśnie nadkażenie zmiany, a nie jej rozmiary skłoniły pacjentkę do udania się do specjalisty. Zapach wydzieliny był tak intensywny i dokuczliwy, że uniemożliwiał jej normalne funkcjonowanie. Pacjentka krępowała się wyjść do sklepu, przyjmować gości. Z powodu wydzieliny i jej zapachu popadła w depresję, miała kłopoty ze snem, żyła w odosobnieniu.
Podczas rutynowego badania przed pobraniem wycinka stwierdzono zmianę ogromnych rozmiarów, obejmującą całe plecy (20 cm x 25 cm). Zmiana drążyła głęboko, brzegi były twarde i tworzyły swego rodzaju wał. Dno nierówne, pokryte było dużą ilością ropnej wydzieliny o przykrym, mdławym zapachu, żółto podbarwionej. Skóra wokół była lekko zaczerwieniona, poza tym wyglądała prawidłowo.
Węzły chłonne dołu pachowego i pozostałe położone obwodowo nie były powiększone. Stan ogólny pacjentki został oceniony jako dobry.
Biopsję wykonano z czterech miejsc w obrębie zmiany. Chorą znieczulono miejscowo 1% lignokainą. Kolejne wycinki pobrano na godzinie 6, 12, 9 i 15 i umieszczono w oddzielnych, odpowiednio oznaczonych pojemnikach. Po pobraniu wycinków pacjentka udała się do domu. W wyniku badania histopatologicznego we wszystkich skrawkach pobranych ze zmiany stwierdzono carcinoma basocellulare exulceratum. Ze względu na rozmiary nowotworu jego usunięcie było niemożliwe.
Pacjentkę skierowano do Świętokrzyskiego Centrum Onkologii na radioterapię. Przed zakwalifikowaniem do leczenia paliatywnego zastosowano okłady z roztworu 0,25% AgNO3 w celu oczyszczenia zmiany z wydzieliny.

Omówienie


Dane z piśmiennictwa mówiące na temat występowania olbrzymich rozmiarów nowotworów skóry różnego pochodzenia są dość liczne.
Autorzy opisują przypadki występowania BCC i SCC rosnących latami u pacjentów bez dolegliwości ogólnych [1–3]. Zmiany te są niebolesne, a ich powolny wzrost sprawia, że chorzy często zwlekają ze zgłoszeniem się po pomoc lekarską. Dlatego też niektórzy naukowcy negują wyodrębnianie olbrzymiego raka podstawnokomórkowego jako odrębnej jednostki. Postulują oni, aby olbrzymiego BCC uznać za zmianę powstałą przez zaniedbanie [2, 14, 15].
Opisywano różnorakie przypadki występowania ogromnych rozmiarów raka podstawnokomórkowego. Lorenzini i wsp. [7] opisali przypadek nowotworu klatki piersiowej zajmującego ok. 100 cm2 powierzchni. Nowotwór ten przez ścianę klatki piersiowej naciekał śródpiersie wraz z drobnymi naczyniami krwionośnymi oraz lewą żyłę ramienno-głowową. Przez zaczopowanie naczyń spowodował poważne zaburzenia w krążeniu lewej kończyny górnej.
Autorzy opisują też częste występowanie olbrzymiego BCC na skórze głowy. Ta lokalizacja wydaje się bardzo niebezpieczna. Nowotwór o tym umiejscowieniu wykazuje szybki wzrost, często daje przerzuty, wznowy miejscowe i głęboko nacieka otaczające tkanki. W badaniach obrazowych (CT, MRI) wykazano inwazję przez kości w głąb czaszki, zajęcie opon mózgowo-rdzeniowych i samej powierzchni tkanki mózgowej. Nowotwór może dawać bardzo dyskretny oraz kliniczny, nieodpowiadający jego rzeczywistym rozmiarom. Na podstawie badań udowodniono możliwość szerzenia się zmiany przez śluzówki. Istnieją też opisy przypadków, w których rak podstawnokomórkowy rozprzestrzeniał się do wewnątrz jamy czaszki przez kanaliki łzowe [4, 5].
Opisano też ciekawy przypadek jednoczesnego występowania olbrzymiego BCC i infekcji wirusem HPV. Wirus w tym przypadku pełnił rolę swoistego akceleratora, znacznie przyśpieszał rozrost guza i powodował bardziej agresywny przebieg choroby [11].
W Japonii opisano olbrzymiego BCC (5 cm średnicy) o bardzo rzadkim umiejscowieniu. Zajmował on skórę worka mosznowego, powodując dużą destrukcję tkanek. Pod względem histologicznym był to powierzchowny typ raka podstawnokomórkowego. Podobny przypadek opisali również Kikuchi i wsp [12]. Do ich kliniki zgłosił się chory ze zmianą skórną o wymiarach ok. 40 cm x 20 cm. Nowotwór obejmował dolną część ściany brzucha, narządy płciowe i okolice pachwinowe. Skóra worka mosznowego i penis były doszczętnie zniszczone. Zajęty był również mięsień prosty brzucha i przywodziciel wielki. Przeprowadzono resekcję zajętych zmian z następową rekonstrukcją tkanek przy użyciu płatów skórnych z uda, uzyskując zadowalający efekt kosmetyczny. Chorego poddano rocznej obserwacji po zabiegu chirurgicznym, nie znaleziono przerzutów.
Przypadki raka podstawnokomórkowego o wybitnie dużych rozmiarach rzadko są opisywane w literaturze zachodniej. Wynika to zapewne z faktu, że dzięki wyższej świadomości społeczeństwa chory wcześniej zgłasza się do specjalisty w celu radykalnego leczenia, dzięki czemu w większości przypadków możliwe jest pełne wyleczenie. Yamamoto i wsp. [17] opisali chorą z nowotworem skóry pleców o wymiarach 39 cm x 26 cm. Chora była w ciężkim stanie. Obserwowano wiele dolegliwości ogólnym. Pacjentka była zanemizowana, niedobiałczona, z zaburzeniami oddychania i układową amyloidozą obejmującą poza skórą węzły chłonne i układ pokarmowy. Guz dał już przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych. Po 2 latach od pierwszej interwencji chirurgicznej nowotwór spowodował przerzuty w kościach i płucach. Pacjentka wkrótce potem zmarła z powodu niewydolności oddechowej
Włoscy naukowcy [21] opisali przypadek rzadkiego meta-typical carcinoma (MTC), czyli basosquamosus carcinoma, uważanego za wybitnie złośliwą formę nowotworu podstawnokomórkowego. Nowotwory te najczęściej lokalizują się właśnie na skórze pleców i twarzy. Charakteryzują się agresywnym, szybkim wzrostem, dużym odsetkiem wznów i bardzo częstymi przerzutami powodującymi niejednokrotnie śmierć chorego. W tym konkretnym przypadku nowotwór wzrastał 10 lat, był umiejscowiony na plecach i mierzył 20 cm x 25 cm. W biopsji pobranej z brzegów zmiany wykazano raka podstawnokomórkowego, centrum zmiany nie wykazano komórek nowotworowych, znajdowała się tam tylko tkanka martwicza. Wykonano radykalne usunięcie nowotworu i pokrycie ubytku przeszczepami skórnymi. Podczas 2-letniej obserwacji pacjenta po zabiegu operacyjnym nie zaobserwowano przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych ani w narządach odległych. Podsumowując, przypadki olbrzymich raków podstawnokomórkowych są w porównaniu z typem klasycznym rzadko opisywane. Nowotwory te charakteryzują się bardziej agresywnym wzrostem, częściej dają wznowy i wykazują znaczącą tendencję do przerzutów. Z powodu agresywnego naciekania podścieliska niszczą położone głębiej tkanki. Czopując naczynia krwionośne, powodują poważne zaburzenia ukrwienia, a atakując nerwy obwodowe, mogą doprowadzić do ich porażeń i niedowładów w zakresie narządów przez nie zaopatrywanych. Z powodu dużych rozmiarów radykalne wycięcie guza często nastręcza trudności. Po resekcji musi nastąpić operacja rekonstrukcyjna z użyciem płatów skórnych. Jeśli usunięcie nowotworu nie jest możliwe, pacjenta czeka obciążająca radioterapia.
Raki podstawnokomórkowe olbrzymich rozmiarów są wynikiem szczególnej transformacji tkanek organizmu lub – jak uważają niektórzy naukowcy – zaniedbania [9–14, 20, 21].

Piśmiennictwo

1. Robinson JK. A gigantic basal – cell carcinoma on the plantar arch of a foot: report of a case. J Dermatolog Surg Oncol 1979; 5: 958-60. 2. Asilian A, Tamizifar B. Agressive and neglected basal cell carcinoma. Dermatolog Surg 2005; 31: 1468-71. 3. Motomura H, Taniguchi T, Harada T, Muraoka M, et al. Agressive basal cell carcinoma in the nasal region. J Dermatol 2005; 32: 429-31. 4. Gormley DE, Hirsch P. Agressive basal cell carcinoma of the scalp. Arch Dermatolog 1978; 114: 782-3. 5. Binstock JH, Stegman SJ, Tromovitch TA. Large, agressive basal cell carcinoma of the scalp. J Dermatolog Surg Oncolog 1981; 7: 565-9. 6. Sakamoto GK, Izumi AK.:Giant basal cell carcinoma:report of two cases and review of risk factors. Hawaii Med 2005; 64:274-276. 7. Lorenzini M, Gatti S, Giannitrapani A. Giant basal cell carcinoma of the thoracic wall: a case report and review of the literature. Br J Plast Surg 2005; 58: 1007-10. 8. Handa I, Kato Y, Ishikawa H, et al. Giant superficial basal cell carcinoma of the scrotum. Eur J Dermatolog 2005; 15: 186-8. 9. Kokavec R, Fedeles J. Giant basal cell carcinoma:a result of neglect? Acta Chir Plast 2004; 46: 67-9. 10. Copcu, Aktas A. Simultaneus two organ metastases of the giant basal cell carcinoma of the skin. Int Semin Surg Oncol 2005; 2: 1. 11. Northington M, Tamburin L, Hamza S, et al. Giant basal cell caricnoma associated with human papillomaviruses infection. J Cutan Pathol 2004; 31: 174-8. 12. Kikuchi M, Yano K, Kubo T, et al. Giant basal cell carcinoma affecting the lower abdominal, genital and bilateral inguinal regions. Br J Plast Surg 2002; 55: 445-8. 13. Rossi R, Campolmi P, Giomi B, et al. Giant exophytic basal cell carcinoma treated with radioterapy. J Eur Acad Dermatolog Venerol 2002; 16: 374-6. 14. Berking C, Konz B, Pfutzner W, et al. Basalioma terebrans of trunk skin. A neglected tumor. Hautartz 1998; 49: 719-21. 15. Betti R, Inselvini E, Moneghini L, et al. Giant basal cell carcinomas: report of four cases and considerations. J Dermatol 1997; 24: 317-21. 16. McFlory J, Kinght TE, Chang-Stroman L. Giant polypoid basal cell carcinoma. Cutis 1996; 58: 289-92. 17. Yamamoto S, Johno M, Kayashima K, et al. Giant basal cell carcinoma associated with systemic amyloidosis. J Dermatol 1996; 23: 329-34. 18. Randle HW. Basal cell carcinoma. Identification and treatment of the hight risk patient. Dermatol Surg 1996; 22: 255-61. 19. Herring SM. Giant adenoid basal cell carcinoma. Ann Plast Surg 1994; 32: 544-7. 20. Sahl WJ Jr, Snow SN, Levine NS. Giant basal cell carcinoma. Report of two cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1994; 30: 856-9. 21. Skroza N, Penette C, Schwartz RA, et al. Giant meta-typical carcinoma: an usual tumor. Acta Dermatovenerol Croat 2006; 14: 46-51.