Case report
Life-threatening right coronary artery anomaly – a case report

Wstęp
Chorzy ze złośliwą anomalią tętnic wieńcowych są zagrożeni niedokrwieniem miokardium, zaburzeniami rytmu serca, a także nagłym zgonem sercowym. Obecnie nie ma jednoznacznych wytycznych co do leczenia tej grupy chorych. Prezentujemy przypadek chorego ze złośliwą anomalią prawej tętnicy wieńcowej (ang. right coronary artery, RCA) odchodzącej od lewej zatoki Valsalvy (ang. left aortic sinus of Valsalva, LASV), który został przyjęty do Instytutu Kardiologii z podejrzeniem ostrego zespołu wieńcowego bez uniesienia odcinka ST.

Przypadek kliniczny
Mężczyzna w wieku 41 lat, strażak, został przywieziony do Instytutu Kardiologii w trybie pilnym, po krótkiej utracie przytomności, z podejrzeniem ostrego zespołu wieńcowego bez uniesienia odcinka ST. Utrata przytomności wystąpiła w trakcie bardzo intensywnego kaszlu. Mężczyzna dotychczas nie był leczony. U chorego stwierdzono czynniki ryzyka choroby wieńcowej, tj. nadwagę i nikotynizm. W spoczynkowym zapisie EKG wykonanym przy przyjęciu do szpitala rejestrowano miarowy rytm zatokowy 78/min, bez zmian odcinka ST, bez patologicznych załamków Q, bez zaburzeń przewodzenia śródkomorowego. W badaniu biochemicznym krwi stwierdzono podwyższone stężenie troponiny I, a także nieprawidłowe wartości stężeń frakcji LDL i HDL cholesterolu.
W pilnie wykonanej koronarografii uwidoczniono nieprawidłowe odejście RCA od LASV oraz wolne wypłukiwanie kontrastu z tętnic wieńcowych. Nie stwierdzono zmian miażdżycowych w tętnicach nasierdziowych, stwierdzono natomiast kompresję początkowego odcinka RCA, co nasuwało podejrzenie anomalii złośliwej. Ze względu na ograniczenia angiografii (obraz dwuwymiarowy, trudności z selektywną kaniulacją naczynia) niemożliwa była precyzyjna ocena przebiegu naczynia względem sąsiadujących struktur (ryc. 1.). W celu dokładnej oceny trójwymiarowej przebiegu RCA wykonano badanie tętnic wieńcowych przy użyciu wielorzędowej tomografii komputerowej (ang. multi-detector computed tomography, MDCT), które potwierdziło odejście RCA od LASV oraz dokładnie uwidoczniło śródtętniczy przebieg proksymalnego odcinka RCA, tj. między pniem płucnym i odcinkiem wstępującym aorty. W obrazie MDCT obserwowano istotne zawężanie ujścia i proksymalnego odcinka RCA (ryc. 2.). U chorego rozpoczęto leczenie hipotensyjne z dobrym efektem i uzyskano w codziennych pomiarach ciśnienia tętniczego wartości 110/60 mm Hg. Stan chorego pozostawał stabilny, nie nawracały omdlenia, utraty przytomności, bóle stenokardialne. Podczas przeprowadzonej próby wysiłkowej, przy maksymalnym obciążeniu 200 W nie obserwowano zaburzeń rytmu serca, chory nie odczuwał bólu wieńcowego. Zlecono również wykonanie badania EKG metodą Holtera, w którym nie występowały zaburzenia rytmu i przewodzenia. Z uwagi na młody wiek, charakter pracy oraz obecność cech ucisku i modelowania początkowego odcinka RCA, mężczyzna po konsultacji kardiochirurgicznej został zakwalifikowany do operacyjnej korekcji anomalii. Wykonano wszczepienie prawej tętnicy piersiowej (ang. right internal mammary artery, RIMA) dystalnie do odcinka śródtętniczego RCA. Chory został wypisany do domu w stanie dobrym, bez dolegliwości. Obecnie pozostaje pod okresową ambulatoryjną opieką kardiologiczną.

Dyskusja
Anomalie tętnic wieńcowych są wykrywane u 0,6–1,55% osób poddawanych klasycznej koronarografii [1]. Około 20% z nich stanowią anomalie złośliwe, czyli prowadzące do niedokrwienia miokardium lub nagłego zgonu sercowego. Ektopowe odejście tętnicy wieńcowej od przeciwległej zatoki wieńcowej jest zaliczane do anomalii złośliwych [1]. Na podstawie badań autopsyjnych częstość odejścia RCA od LASV w populacji osób rasy białej szacuje się na ok. 0,026% [2]. Częstość określona retrospektywnie na podstawie koronarografii jest większa – szacuje się ją na ok. 0,25% [3, 4].
Nagły zgon sercowy jest zazwyczaj pierwszym objawem anomalii, a tylko u części chorych występują, zazwyczaj podczas wysiłku, objawy zwiastunowe, np.: omdlenie, napady kołatania serca czy ból stenokardialny [5]. W grupie młodych, wytrenowanych sportowców ektopowe odejście tętnicy wieńcowej od przeciwległej zatoki Valsalvy i przebieg śródtętniczy naczynia jest najczęstszą anomalią tętnic wieńcowych prowadzącą do nagłego zgonu sercowego. Co więcej, anomalia odejścia RCA od LASV, w porównaniu z odejściem lewej tętnicy wieńcowej (ang. left coronary artery, LCA) od prawej zatoki wieńcowej, częściej pozostaje klinicznie niema [6–8]. W analizie 52 chorych z RCA odchodzącą od LASV, u 25% wystąpił nagły zgon bez wcześniejszych objawów. Rozpoznanie anomalii zwiększa ryzyko wystąpienia niedokrwienia miokardium czy nagłego zgonu sercowego, pomimo braku zmian miażdżycowych w tętnicach nasierdziowych [9–12]. W analizie 21 chorych z RCA odchodzącą od LASV, wśród czynników demograficznych, klinicznych i anatomicznych (wielkość ostium, długość odcinka śródtętniczego, kąt odejścia od aorty) tylko wiek ł 30 lat był związany z mniejszą częstością występowania nagłego zgonu sercowego [13].
Przyczyną nagłego zgonu sercowego są epizody niedokrwienia miokardium leżącego w zakresie unaczynienia biegnącej śródtętniczo RCA lub LCA [9, 12, 15–17]. Niedokrwieniu miokardium sprzyja ostry kąt odejścia tętnicy od aorty, zwężenie i skośne ułożenie ostium, zagięcie i rozciąganie biegnącej śródściennie tętnicy oraz kompresja między zwiększającymi swoją objętość podczas wysiłku aortą i pniem płucnym [1, 12, 14, 17, 18]. Ostatnio sugeruje się również udział mechanizmów wazokonstrykcyjnych, jako wynik uszkodzenia śródbłonka [13, 19]. Tętnica przebiegająca pomiędzy odcinkiem wstępującym aorty i pniem płucnym ma większą tendencję do skurczu w porównaniu z naczyniem nasierdziowym przebiegającym w sposób prawidłowy. Wydaje się, że spośród wymienionych czynników, stopień mechanicznej kompresji naczynia wieńcowego biegnącego śródnaczyniowo jest najczęstszą przyczyną nagłego zgonu sercowego [7].
Dotychczas objawowe anomalie tętnic wieńcowych najczęściej są rozpoznawane na podstawie koronarografii. Coraz częstej podkreśla się rolę nieinwazyjnych badań obrazowych, MDCT czy badania kardiologicznego metodą rezonansu magnetycznego (ang. cardio magnetic resonance, CMR), w ich diagnostyce [20]. Do badania MDCT kwalifikowani są chorzy, u których nie udało się uwidocznić naczynia wieńcowego w angiografii lub nie można w obrazie dwuwymiarowym ocenić istotności zawężania naczynia. W badaniu tomograficznym możliwe jest dokładne określenie anatomii anomalii i uzyskanie rekonstrukcji trójwymiarowych, co pozwala na prawidłowe zakwalifikowanie chorego do zabiegu rewaskularyzującego [21]. Do oceny tętnic wieńcowych stosowany jest również CMR – uzyskane projekcje umożliwiają obecnie jedynie dokładną ocenę przebiegu naczynia wieńcowego na odcinku proksymalnym [22].
Nie ma wytycznych dotyczących postępowania zarówno u chorych z objawami, jak i bez objawów, u których wykryto złośliwą anomalię tętnic wieńcowych. Postępowanie lecznicze wynika głównie z doświadczeń danego ośrodka oraz z opisów serii przypadków klinicznych [23]. Proponowane metody to korekcja chirurgiczna, stosowanie stentów wewnątrzwieńcowych oraz leczenie farmakologiczne. Z metod kardiochirurgicznych stosuje się pomostowanie aortalno-wieńcowe (ang. coronary artery bypass graft, CABG) polegające na wszczepieniu RIMA dystalnie do odcinka śródtętniczego RCA z jednoczesnym podwiązaniem tętnicy natywnej proksymalnie do zespolenia. Jest to postępowanie profilaktyczne, którego celem jest eliminacja konkurencyjnego przepływu przez odcinek śródtętniczy i możliwości wystąpienia zakrzepicy i zamknięcia RIMA [24–26]. Postępowaniem alternatywnym dla CABG jest reimplantacja naczynia wieńcowego do właściwej zatoki wieńcowej oraz plastyka ostium RCA [24–28]. Pomostowanie aortalno-wieńcowe jest standardową procedurą, która daje dobre wyniki odległe [29]. Ocenia się, że operacja jest obowiązkowa w grupie osób młodych, aktywnych fizycznie, z objawami, zarówno z niedokrwieniem mięśnia serca, jak i bez niedokrwienia.
Stosunkowo nową, mniej inwazyjną metodą, jednak bez potwierdzonej skuteczności w obserwacji wieloletniej, co ma szczególne znaczenie u osób młodych, jest implantacja stentu wewnątrzwieńcowego w odcinek przebiegający śródtętniczo. W grupie 14 osób, u których implantowano stent w śródtętniczo przebiegający odcinek RCA lub LCA, będący bezpośrednią przyczyną niedokrwienia miokardium, w obserwacji 6–12-miesięcznej stwierdzono angiograficznie i klinicznie dobry efekt zabiegu [30].
Do bardziej konserwatywnych metod leczenia należy zaliczyć terapię z zastosowaniem leków hipotensyjnych. W obserwacji 5-letniej chorych leczonych beta-arenolitycznie nie wystąpił zgon, którego bezpośrednią przyczyną byłaby anomalia tętnicy wieńcowej. Leczenie hipotensyjne nie niwelowało jednak całkowicie ryzyka wystąpienia objawów, gdyż u 9% chorych doszło do epizodów hipotensji i arytmii podczas wysiłku [3].

Piśmiennictwo
1. Angelini P, Velasco JA, Flamm S. Coronary anomalies. Incidence, pathophysiology, and clinical relevance. Circulation 2002; 105: 2449-2454.
2. Alexander RW, Griffiths GC. Anomalies of the coronary arteries and their clinical significance. Circulation 1956; 14: 800-805.
3. Kaku B, Shimizu M, Yoshio H i wsp. Clinical features of prognosis of Japanese patients with anomalous origin of the coronary artery. Jpn Circ J 1996; 60: 731-741.
4. Topaz O, DeMarchena EJ, Perin E i wsp. Anomalous coronary arteries: angiographic findings in 80 patients. Int J Cardiol 1992; 34: 129-138.
5. Cheitlin MD. Coronary anomalies as a cause of sudden death in the athlete. In: Estes NAM, Salem DN, Wang PJ (eds.). Sudden cardiac death in the athlete. Armonk, NY Futura Publishing 1998; 379.
6. Basso C, Maron BJ, Corrado D i wsp. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 1493-1501.
7. Roberts WC, Siegel RJ, Zipes DP. Origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva and its functional consequences: analysis of 10 necropsy patients. Am J Cardiol 1982; 49: 863-868.
8. Ghosh PK, Agarwal SK, Kumar R i wsp. Anomalous origin of the right coronary artery from left aortic sinus. J Cardiovasc Surg 1994; 35: 65-70.
9. Taylor AJ, Rogan KM, Virmani R. Sudden cardiac death associated with isolated congenital coronary artery anomalies. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 640-647.
10. Earls JP. Coronary artery anomalies. Tech Vasc Interv Rad 2006; 9: 210-217.
11. Popma JJ. Coronary angiography and intravascular ultrasound imaging. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E (red.). Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. t. 1. wyd. 7. PA, Elsevier Inc., Philadelphia 2005; 423-455.
12. Cheitlin MD, De Castro CM, McAllister HA. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not-so-minor congenital anomaly. Circulation 1974; 50: 780-787.
13. Taylor AJ, Byers JP, Cheitlin MD i wsp. Anomalous right or left coronary artery from the contralateral coronary sinus: ‘high-risk’ abnormalities in the initial coronary artery course and heterogeneous clinical outcomes. Am Heart J 1997; 133: 428-435.
14. Roberts WC. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adulthood. Am Heart J 1986; 111: 941-963.
15. Corrado D, Thiene G, Cocco P i wsp. Nonatherosclerotic coronary artery disease and sudden death in the young. Br Heart J 1992; 68: 601-607.
16. Basso C, Frescura C, Corrado D i wsp. Congenital heart disease and sudden death in the young. Hum Pathol 1995; 26: 1065-1072.
17. Frescura C, Basso C, Thiene G i wsp. Anomalous origin of coronary arteries and risk of sudden death: a study based on an autopsy population of congenital heart disease. Hum Pathol 1998; 29: 689-695.
18. Chaitman BR, Lesperance J, Saltiel J i wsp. Clinical, angiographic, and hemodynamic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries. Circulation 1976; 53: 122-131.
19. Maddoux GL, Goss JE, Ramo BW i wsp. Angina and vasospasm at rest in a patient with an anomalous left coronary stem. Cathet Cardiovasc Diagn 1989; 16: 95-98.
20. Moustafa S, Zehr K, Mookadam M i wsp. Anomalous interarterial left coronary artery: an evidence based systematic overview. Int J Cardiol 2008; 126: 13-20.
21. Opolski MP, Pęgowski J, Kępka C i wsp. Zastosowanie dwuźródłowej tomografii komputerowej w obrazowaniu anomalii tętnic wieńcowych. Post Kardiol Interw 2008; 4: 133-145.
22. Varghese A, Keegan J, Pennell DJ, Cardiovascular magnetic resonance of anomalous coronary arteries. Coronary Artery Disease 2005; 16: 355-364.
23. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M i wsp. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Europace 2006; 8: 746-837.
24. Shah AS, Milano CA, Lucke JP. Anomalous origin of the right coronary artery from the left coronary sinus: case report and review of surgical treatments. Cardiovasc Surg 2000; 8: 284-286.
25. Cohen AJ, Grishkin BA, Helsel RA i wsp. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: emphasis on utility of internal mammary artery grafts. Ann Thorac Surg 1989; 47: 630-637.
26. Fernandes ED, Kadivar H, Hallman GL i wsp. Congenital malformations of the coronary arteries: the Texas Heart Institute experience. Ann Thorac Surg 1992; 54: 632-640.
27. Di Lello F, Mnuk JF, Flemma RJ i wsp. Successful coronary reimplantation for anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 455-456.
28. Rinaldi RG, Carballido J, Giles R i wsp. Right coronary artery with anomalous origin and slit ostium. Ann Thorac Surg 1994; 58: 829-832.
29. Thomas D, Salloum J, Montalescot G i wsp. Anomalous coronary arteries coursing between the aorta and pulmonary trunk: clinical indication for coronary artery bypass. Eur Heart J 1991; 12: 832-834.
30. Doorey AJ, Pasquale MJ, Lally JF i wsp. Six-month success of intracoronary stenting for anomalous coronary arteries associated with myocardial ischemia. Am J Cardiol 2000; 86: 580-582.