Primary chest wall tumors

WSTĘP
Pierwotne guzy ściany klatki piersiowej (SKP) występują rzadko. Stanowią one mniej niż 1–2 proc. wszystkich guzów pierwotnych [1, 2]. Wywodzą się z tkanek, z których zbudowana jest ściana klatki piersiowej i mogą mieć charakter łagodny lub złośliwy. Guzy te należy różnicować z nowotworami przerzutowymi do ściany klatki piersiowej, z guzami miejscowo naciekającymi (nowotwory płuca i gruczołu piersiowego) oraz guzami zapalnymi i zmianami pourazowymi.
Celem pracy jest analiza własnych przypadków pierwotnych guzów ściany klatki piersiowej oraz przedstawienie sposobów rekonstrukcji ściany klatki piersiowej.
MATERIAŁ I METODA
Od września 1997 r. do lipca 2004 r. na Oddziale Chirurgii Klatki Piersiowej leczono operacyjnie 43 chorych z pierwotnym guzem ściany klatki piersiowej. Strukturę leczonych chorych przedstawia tab. 1. W pracy nie uwzględniono nowotworów płuca i gruczołu piersiowego miejscowo naciekających ścianę klatki piersiowej oraz guzów przerzutowych.

Rodzaj objawów stwierdzonych u chorych przedstawia tab. 2. Lokalizację guza i jego zakres ustalono na podstawie badań fizykalnych oraz badań obrazowych (RTG, CT, NMR) klatki piersiowej (tab. 3., ryc. 1.). Wielkość guzów wynosiła od ok. 2x2 cm do 10x10 cm. Typ histologiczny ustalono na podstawie BAC, biopsji chirurgicznej lub po chirurgicznym usunięciu guza (tab. 4.). Wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek
(w guzach pierwotnie określanych jako złośliwe wykonywano wycięcie 1 żebra w górę i dół od guza i 4 cm na boki) i odtworzenie ściany klatki piersiowej okolicznymi tkankami wykonano u 35 chorych. U 5 chorych w miejsce ubytku (ubytki większe niż 3 żebra) użyto siatki Dallop (Tricomed). W 3 przypadkach użyto Codubixu (Tricomed) (ryc. 2.). Do modelowania kształtu protez używano cementu kostnego (Methyl methacrylat). Do pokrycia zrekonstruowanego szkieletu kostnego ściany klatki piersiowej w 6 przypadkach użyto mięśnia piersiowego większego, a w 2 przypadkach mięśnia najszerszego grzbietu. Przy lokalizacji guza w mostku lub łopatce wykonywano ich częściowe wycięcie. W 1 przypadku resekowano częściowo przeponę. Chorzy z PNET (primitive neuroendocrine tumors) otrzymywali chemioterapię neoadjuwantową. Po leczeniu chirurgicznym chorzy z guzami złośliwymi kierowani byli do Ośrodka Onkologicznego celem leczenia uzupełniającego. Bóle pooperacyjne łagodzono blokadami nerwów międzyżebrowych, środkami narkotycznymi lub niesterydowymi lekami przeciwzapalnymi (NLPZ). Średni czas hospitalizacji wynosił 8 dni.

WYNIKI
Przypadkowo podczas kontrolnych badań RTG klatki piersiowej wykrywano głównie pierwotne, łagodne nowotwory SKP. Bezbolesny guz SKP najczęściej był guzem łagodnym. Natomiast nowotwory złośliwe manifestowały się bólami i obecnością guza. U chorych po rekonstrukcji szkieletu kostnego SKP nie obserwowano po zabiegu oddechu opacznego i chorzy ci nie wymagali oddechu kontrolowanego. Reoperację wykonano u 5 chorych z powodu stwierdzenia złośliwego charakteru guza i konieczności rozszerzenia zakresu zabiegu (1 przypadek) lub nawrotu choroby (4 przypadki). U chorych tych usuwano też pojawiające się przerzuty do płuca (2 przypadki) lub resekowano przyległy nacieczony miąższ płuc (3 przypadki). W 1 przypadku nastąpiło odrzucenie Codubixu i chorą po jego usunięciu skierowano na rekonstrukcję SKP do chirurga plastyka. W 1 przypadku po wycięciu tłuszczaka dołu nadobojczykowego obserwowano zanik mięśnia nadłopatkowego, powstały prawdopodobnie w wyniku uszkodzenia unerwienia tego mięśnia. Nie było powikłań infekcyjnych ani śmiertelnych. Okres obserwacji chorych z nowotworami złośliwymi SKP wynosi od 3 do 6 lat. W tym czasie zmarł 1 chory z PNET (po 2 latach od zabiegu), pozostali chorzy znajdują się pod kontrolą naszej poradni.

OMÓWIENIE
Pierwotne guzy SKP stanowią w USA 0,04 proc. wszystkich nowo diagnozowanych nowotworów. W literaturze podaje się, że 60 proc. tych guzów ma charakter złośliwy [2]. W naszym materiale nowotworów łagodnych było 3,3 razy więcej niż złośliwych. Młody i starszy wiek predysponuje do rozwoju guzów złośliwych [1]. Na podstawie objawów klinicznych trudno było ustalić charakter zmiany. Nagły wzrost guza oraz dolegliwości bólowe częściej występują w guzach złośliwych [3]. W guzach SKP częściej zalecana jest biopsja chirurgiczna. Biopsja cienkoigłowa zalecana jest dla guzów nieoperacyjnych i guzów o ograniczonej resekcyjności (plasmocytoma, PNET) [4]. W guzach małych (do 4 cm średnicy) całkowite wycięcie zmiany w jednym bloku było jednocześnie zabiegiem diagnostycznym i leczniczym. Badania obrazowe służyły głównie do oceny rozległości zmian i wykrycia ewentualnych przerzutów. Guzy SKP należy różnicować ze zmianami zapalnymi, pourazowymi, przerzutami do SKP oraz nowotworami miejscowo naciekającymi sutka i płuca. Wśród guzów pierwotnych wyróżnia się też rozrosty nowotworopodobne (dysplazja włóknista kości, torbiel tętniakowata, włóknie, zwyrodnienie torbielowate żeber), których przebieg kliniczny podobny jest do zmian nowotworowych. Pierwotne guzy SKP najczęściej usadawiają się w tkance chrzęstnej i kostnej ściany klatki piersiowej, głównie w żebrach od 3 do 7 [5]. Leczenie operacyjne polega na szerokim wycięciu SKP w granicach zdrowych tkanek [6, 7]. Guzy złośliwe wymagają leczenia onkologicznego zarówno przed, jak i po operacji i źle rokują [4, 8].

Rekonstrukcja SKP jest zasadniczym etapem zabiegu operacyjnego. Rekonstrukcja obejmuje szkielet i tkanki miękkie. Najczęściej, jak to miało miejsce w naszych przypadkach, do rekonstrukcji używa się okolicznych tkanek. Warunkiem jest ubytek w SKP mniejszy niż 5 cm, ograniczony do 1–3 przylegających żeber, zlokalizowany pod łopatką lub w szczycie płuca [9]. Stabilizacja SKP jest szczególnie potrzebna przy dużych ubytkach przednich i przedniobocznych [2, 10].

Do rekonstrukcji ubytku rusztowania kostnego SKP używa się przeszczepów autogenicznych i allogenicznych (syntetycznych). Można użyć płatów skórno-mięśniowych bez twardego wsparcia, ale wówczas przedłuża się czas mechanicznej wentylacji po zabiegu [11]. Użycie powięzi szerokiej jest ograniczone ze względu na jej tendencję do wiotczenia [12]. Przeszczep żebra zapobiega oddechowi opacznemu, jest trudny technicznie, ale przydatny u chorych będących jeszcze w okresie wzrostu. Większość chirurgów używa materiałów syntetycznych, najczęściej łat polipropylenowych (Marlex) i politetrafluoroethylenowych (Gore-Tex) rzadziej stalowych drutów lub płytek [5, 9, 13, 14]. Do utwardzania łat używa się cementu kostnego (methyl methacrylat), który umieszczony pomiędzy łatami tworzy rodzaj kanapki (sandwicz), dającej się profilować do odpowiedniego kształtu [10, 12, 13]. W Polsce i w naszym oddziale często używanym materiałem do rekonstrukcji ściany klatki piersiowej jest Codubix. Najlepiej użyć protezy o grubości 2 mm. Przy rekonstrukcji ściany klatki piersiowej przeszczepami autogenicznymi jej stabilizację osiąga się po 4–6 tyg., przy rekonstrukcji materiałami allogenicznymi niemal natychmiast. Niedogodnością syntetyków jest ich skłonność do zakażenia [15]. Rekonstrukcję tkanek miękkich ściany klatki piersiowej można wykonać rezerwami miejscowymi mięśni i skóry, płatem skórnomięśniowym uszypułowanym, płatem skórnomięśniowym wolnym lub siecią większą [11]. Najczęściej używa się uszypułowanych płatów mięśni: najszerszego grzbietu, piersiowego większego, prostego brzucha, zębatego przedniego, skośnego zewnętrznego i czworobocznego [5]. Aby uniknąć gromadzenia się płynu w wolnych przestrzeniach, niekiedy miejsce rekonstrukcji należy zdrenować. Dren usuwa się, gdy ilość wydzieliny zmniejsza się poniżej 25 ml/dobę [11, 16].

Płat sieci większej jest szczególnie przydatny jako materiał rekonstrukcyjny drugiego rzutu, gdy zawiedzie (lub niemożliwe jest) użycie płata mięśniowego, okolica ubytku jest zainfekowana lub uprzednio napromieniowana [7, 11].

Śmiertelność pooperacyjna po resekcji ściany klatki piersiowej i jej rekonstrukcji wynosi 0–4,5 proc. i zależy od zaawansowania choroby [2, 9, 10]. Najczęstsze są powikłania płucne, takie jak niewydolność oddechowa, niestabilność ściany klatki piersiowej, zapalenie płuc, przedłużony przeciek powietrza, niedodma, wysięk opłucnej, krwiak lub ropniak opłucnej. Infekcje miejscowe zdarzają się w 5–8 proc. przypadków i mogą niszczyć płat skórno-mięśniowy [15, 10]. Niekiedy zachodzi konieczność usunięcia materiału syntetycznego z rany, jak to miało miejsce w 1 naszym przypadku.

Wznowy miejscowe guza notuje się w 12–24 proc. przypadków [9, 17]. Wówczas rozważyć należy reoperację lub użycie radioterapii, a przypadki indywidualizować tak, aby maksymalnie ograniczyć powikłania i śmiertelność okołooperacyjną.

Chirurgia nowotworów ściany klatki piersiowej jest chirurgią trudną, wymagającą niekiedy powtórzenia kilku zabiegów operacyjnych u tego samego chorego, dlatego winna być oddawana w doświadczone ręce torakochirurga i chirurga plastyka.

WNIOSKI
1. Pierwotne guzy SKP najczęściej występują w jej szkielecie chrzęstno-kostnym.
2. Sposób rekonstrukcji SKP zależy od wielkości i lokalizacji ubytku oraz wymaga pewnych umiejętności z zakresu chirurgii plastycznej.
PIŚMIENNICTWO
1. Anderson BO, Burt ME. Chest wall neoplasms and Their Management. Ann Thorac Surg 1994; 58: 1774-81.
2. Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Rondogianni D, et al. Primary chest wall tumors: early and long-term results of surgical treatment. Eur J Cardio-thoracic Surg 2001; 19: 589-93.
3. Sabanathan S, Salama FD, Morgan WE, et al. Primary Chest Wall Tumors. Ann Thorac Surg 1985; 39 (1): 4-15.
4. Burt M, Karpeh M, Ukoha O, et al. Medical tumors of the chest wall. Solitary plasmocytoma and Ewing’s sarcoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 89-96.
5. Kuhlman JE, Bonchardy L, Fishman EK. CT and MR imaging evaluation of chest wall disorders. Radiographics 1994; 14: 571-95.
6. Chapelier AR, Bacha EA, de Montpreville VT, et al. Radical resection of radiation-induced sarcoma of the chest wall: report of 15 cases. Ann Thorac Surg 1997; 63: 214-9.
7. Sabanathan S, Shah R, Mearns AJ. Surgical treatment of primary malignant chest wall tumours. Eur J Cardiothorac Surg 1997; 11: 1011-6.
8. Shamberger RC, Laquaglia MP, Krailo MD, et al. Ewing sarcoma of the rib: results of an intergroup study with analysis of outcome by timing of resection. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119: 1154-61.
9. Chapelier A, Macchiarini P, Rietjens M, et al. Chest wall reconstruction following resection of large primary malignant tumors. Eur J Cardiothorac Surg 1994; 8: 351-7.
10. Warzelhan J, Stoelben E, Imdahl A, et al. Results in surgery for primary and metastatic chest wall tumors. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 19: 584-8.
11. Al-Kattan KM, Breach NM, Kaplan DK, et al. Soft-tissue reconstruction in thoracic surgery. Ann Thorac Surg 1995; 60: 1372-5.
12. Burt M, Fulton M, Wessner-Dunlap S, et al. Primary Bony and Cartilaginous Sarcomas of Chest Wall: Results of Therapy. Ann Thorac Surg 1992; 54: 226-32.
13. Lampl L. Chestwall resection: a new and simple method for stabilization of extended defects. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20: 669-73.
14. Martini N, Huvos AG, Burt ME, et al. Predictors of survival in malignant tumors of the sternum. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 111: 96-106.
15. Lardinois D, Müller M, Furrer M, et al. Functional assessment of chest wall integrity after methylmethacrylate
reconstruction. Ann Thorac Surg 2000; 69: 919-23.
16. Deschamps C, Tirnaksiz BM, Darbandi R, et al. Early and long-term results of prosthetic chest wall reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 588-92.
17. Brodsky JT, Gordon MS, Hajdu SI, et al. Desmoid tumors of the chest wall. A locally recurrent problem. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 900-3.
ADRES DO KORESPONDENCJI
dr hab. med. Józef Kozak
Oddział Chirurgii Klatki Piersiowej
WSS im. M. Kopernika
ul. Pabianicka 62
93-513 Łódź
tel. +48 42 689 52 30