Pierwotnie skórne choroby limfoproliferacyjne z komórek T CD30+: Jak postawić diagnozę? Jak leczyć?

Pierwotnie skórne choroby limfoproliferacyjne z komórek T CD30+
(ang. primary cutaneous CD30 positive T-cell lymphoproliferative disorders - pc-CD30+ LPD), wśród których wyróżnia się pierwotnie skórnego chłoniaka anaplastycznego wielkokomórkowego (ang. primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma - pc-ALCL) oraz lymphomatoid papulosis (LyP), są drugim najczęściej występującym typem pierwotnych chłoniaków T-komórkowych skóry. Rozpoznanie pc-CD30+ LPD ustala się na podstawie korelacji obrazu klinicznego z obrazem histopatologicznym skóry. Trudności diagnostyczne może sprawiać różnicowanie między pc-CD30+ LPD a chłoniakami układowymi z ekspresją CD30+, pseudochłoniakami oraz wielkokomórkową transformacją ziarniniaka grzybiastego. Rokowanie w pc-CD30+ LPD jest bardzo dobre. W leczeniu stosuje się miejscową radioterapię oraz małe dawki metotreksatu doustnie.

Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders(pc-CD30+ LPD), which comprise primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma (pc-ALCL) and lymphomatoid papulosis (LyP), are the second most common group of cutaneous T-cell lymphomas. A definite clinical diagnosis is usually reached via the clinical-pathological correlation. The most important differential diagnoses for pc-CD30+ LPD are cutaneous metastases of systemic CD30+ lymphomas, pseudo-lymphomas with CD30+ expression, and large-cell transformation of mycosis fungoides. The prognosis is usually very good. Radiotherapy and low-dose oral methotrexate are the most effective therapies for pc-CD30+ LPD.