Piodermia zgorzelinowa i zespół Sweeta – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Wprowadzenie . Zespół Sweeta i piodermia zgorzelinowa stanowią dwie jednostki chorobowe z grupy dermatoz neutrofilowych, w których w obrębie zmian skórnych histopatologicznie stwierdza się nacieki zapalne złożone z dojrzałych leukocytów wielojądrzastych. W obu schorzeniach mogą występować nacieki neutrofilowe w innych (poza skórą) lokalizacjach i współistnieć różne choroby układowe, m.in.: autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej, choroby zapalne jelit, nowotwory narządów wewnętrznych i układu krwiotwórczego, szczególnie ostra i przewlekła białaczka szpikowa, zespół mielodysplastyczny oraz szpiczak mnogi. Możliwe jest także nakładanie się, współistnienie lub występowanie kolejno u tego samego pacjenta zmian odpowiadających zespołowi Sweeta i piodermii zgorzelinowej.

Cel pracy. Przedstawienie pacjentki z dermatozą neutrofilową w postaci zgorzelinowego owrzodzenia kończyny dolnej z towarzyszącą neutrofilią i gorączką.

Opis przypadku . Kobieta, lat 60, przyjęta do Kliniki Dermatologii z powodu gwałtownie powiększającego się owrzodzenia podudzia prawego z towarzyszącymi stanami gorączkowymi. W otoczeniu owrzodzenia widoczne były wykwity pęcherzowe i krostkowe. Antybiotykoterapia wdrożona ambulatoryjnie nie przyniosła efektu. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono przyspieszone OB, zwiększone stężenie białka C-reaktywnego oraz leukocytozę z neutrofilią. Wynik badania histopatologicznego odpowiadał dermatozie neutrofilowej. W leczeniu zastosowano kortykosteroidoterapię i cyklosporynę A i uzyskano szybką poprawę w zakresie zmniejszenia wartości wskaźników stanu zapalnego oraz stopniowy postęp w gojeniu owrzodzenia.

Wnioski . Istnienie form przejściowych może stwarzać problemy w diagnostyce oraz klasyfikacji zespołu Sweeta i piodermii zgorzelinowej. Pacjentka wymaga dalszej obserwacji w kierunku towarzyszących schorzeń układowych.

Introduction. Sweet syndrome and pyoderma gangrenosum are two diseases from the neutrophilic dermatoses group in which inflammatory infiltrations consisting of mature granulocytes are present. Neutrophilic infiltrations in other extracutaneous localizations and different systemic disorders, i.e. autoimmunological connective tissue diseases, inflammatory bowel disease, tumours of internal organs and hematopoietic system, especially acute and chronic myeloid leukaemia, myelodysplastic syndrome and plasmacytoma, may co-exist in both diseases. It is possible for Sweet syndrome and pyoderma gangrenosum lesions to overlap, to co-exist and to occur sequentially in the same patient.

Objective . Presentation of a patient with neutrophilic dermatosis presenting as a gangrenous ulcer with co-existing neutrophilia and fever.

Case report. A 60-year-old woman was admitted to the Dermatology Department due to rapidly progressing ulceration of the right leg. In the periphery vesicular and pustular lesions were observed. Out-patient therapy with antibiotics was ineffective. Laboratory investigations revealed elevated erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, hyperleukocytosis and neutrophilia. Histopathological examination was consistent with neutrophilic dermatosis. Therapy with systemic corticosteroids and cyclosporine A was introduced and fast improvement, i.e. diminishing level of inflammation indicators, and gradual progress in healing of the ulcer were observed.

Conclusions . Existence of transitional forms may cause problems in diagnosis and classification of Sweet syndrome and pyoderma gangrenosum. Further observation of the patient in respect of development of systemic diseases is required.