Piodermia zgorzelinowa u pacjentki z zespołem Downa

Piodermia zgorzelinowa (PG) to rzadka, potencjalnie śmiertelna choroba skóry przebiegająca z tworzeniem się bolesnego, szybko postępującego (dynamicznego), martwiczego owrzodzenia z podminowanymi brzegami, barwy niebiesko-fiołkowej. U 50–70% pacjentów PG współistnieje z innymi chorobami układowymi: nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit (najczęściej), zapaleniami stawów (najczęściej reumatoidalnym zapaleniem stawów – RZS), nowotworami narządów wewnętrznych, zespołami mieloproliferacyjnymi, a także innymi dermatozami.

Trisomia 21. chromosomu (zespół Downa – ZD) jest najczęstszą autosomalną mutacją genomową wśród żywo urodzonych noworodków. Z uwagi na współwystępowanie wad wrodzonych osoby z ZD mają większą skłonność do zakażeń, chorób autoimmunologicznych i większe ryzyko rozwoju chorób nowotworowych. Z tego powodu wymagają wielodyscyplinarnego nadzoru lekarskiego.

Celem pracy było przedstawienie opisu 22-letniej pacjentki z ZD i współistniejącą PG hospitalizowanej na Oddziale Klinicznym Dermatologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie. Przypomnienie tej rzadkiej i groźnej dermatozy wydaje się celowe i przydatne, szczególnie dla specjalistów zajmujących się terapią ran przewlekłych.

Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare, potentially fatal skin disease with the formation of a painful, rapidly progressing (dynamic) necrotic ulcer with undermined blue-violet margins. PG in 50-70% of patients coexists with other systemic diseases: inflammatory bowel diseases (most frequent), arthritis (most often rheumatoid arthritis – RA), cancer of internal organs, myeloproliferative syndromes, and other dermatoses.

21-chromosome trisomy (Down’s syndrome – DS) is the most common autosomal genomic mutation among liveborn infants. Due to the coexistence of congenital defects, greater susceptibility to infections, autoimmune diseases, and greater risk of developing neoplastic diseases, patients suffering from DS require multidisciplinary medical supervision.

The aim of the study was to present a 22-year-old patient with DS and coexisting PG hospitalized at the Clinical Department of Dermatology, University Hospital in Krakow. The reminder of this rare and dangerous dermatosis seems to be purposeful and useful, especially for specialists dealing with the treatment of chronic wounds.