Ogólnie zdrowa 22-letnia pacjentka zgłosiła się do Poradni Dermatologicznej w celu wykonania rutynowej kontroli dermoskopowej znamion barwnikowych. W czasie badania przedmiotowego w obrębie obu dołów pachowych zaobserwowano zmiany w postaci grudek barwy cielistej o średnicy około 1–2 mm. Pacjentka zgłaszała występowanie łagodnego świądu zajętych okolic od kilku lat. Na rycinie 1 przedstawiono obraz kliniczny wykwitów.
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
A. Gruczolaki potowe
B. Zespół Grahama-Little’a-Piccardiego-Lassueura
C. Włókniaki miękkie
D. Choroba Foxa-Fordyce’a
Prawidłowa odpowiedź na stronie 188.
Quiz dermatologiczny 2/2023
Poniżej prawidłowa odpowiedź.
D. Choroba Foxa-Fordyce’a
Choroba Foxa-Fordyce’a jest rzadkim zaburzeniem funkcji apokrynowych gruczołów potowych. W jej przebiegu dochodzi do zaczopowania ujść gruczołów przez martwe komórki naskórka. Patogeneza tego schorzenia nie została dotychczas poznana. Pod uwagę brano udział czynników hormonalnych, genetycznych i środowiskowych [1–8]. Opisywano także przypadki wystąpienia zmian skórnych w następstwie zabiegów depilacji laserowej lub metodą IPL (Intense Pulsed Light) [2, 3].
Klinicznie choroba Foxa-Fordyce’a manifestuje się jako symetryczne grudki barwy cielistej, żółtawej lub brązowawej umiejscowione w okolicach bogatych w gruczoły apokrynowe (doły pachowe, okolica zewnętrznych narządów płciowych, brodawki sutkowe oraz okolica pępka); rzadziej opisywano występowanie wykwitów w innych lokalizacjach [1–8]. Zmianom skórnym może towarzyszyć świąd nasilający się m.in. w sytuacjach stresowych, po wysiłku fizycznym oraz w wysokich temperaturach [1, 3–8]. Na zajętych przez wykwity obszarach skóry obserwuje się także zmniejszenie gęstości owłosienia [1, 3, 4].
Choroba występuje najczęściej u kobiet w okresie popokwitaniowym, pomiędzy 13. a 35. rokiem życia, z tendencją do ustępowania w okresie pomenopauzalnym [1–8]. Rozpoznanie można ustalić na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego. W przypadkach wątpliwych rozstrzygający jest obraz histopatologiczny, w którym obserwuje się obecność czopów rogowych w obrębie ujść gruczołów apokrynowych, hiperkeratozę, poszerzenie gruczołów, zgąbczenie nabłonka lejka mieszka włosowego (infundibulum), a także okołomieszkowe nacieki z histiocytów, limfocytów i komórek piankowatych [5]. W dermoskopii obserwowano zanik fizjologicznego poletkowania skóry, struktury globularne (grudki) koloru skóry (u pacjenta o ciemnym fototypie skóry z obwodową hiperpigmentacją) oraz obecność włosów ułamanych i czarnych kropek [7, 8].
Leczenie choroby Foxa-Fordyce’a cechuje się ograniczoną skutecznością. Możliwe metody terapii obejmują stosowane miejscowo lub doogniskowo glikokortykosteroidy, stosowane miejscowo lub doustnie retinoidy, miejscowo stosowaną klindamycynę, nadtlenek benzoilu oraz inhibitory kalcyneuryny, a także doustne środki antykoncepcyjne. Opisywano również próby zastosowania fototerapii, toksyny botulinowej, łyżeczkowania zmian, wycięcia chirurgicznego, wykorzystania mikrofal lub lasera CO2 [1, 2, 4–6, 8, 9].
Piśmiennictwo
1. Ballester I., López-Ávila A., Ortiz S.: Fox-Fordyce disease with an atypical clinical presentation. Actas Dermosifiliogr 2013, 104, 832-834.
2.
Alés-Fernández M., Ortega-Martínez de Victoria L., García-Fernández de Villalta M.J.: Lesions in the axilla after hair removal using intense pulsed light. Fox-Fordyce disease. Actas Dermosifiliogr 2015, 106, 61-62.
3.
Tetzlaff M.T., Evans K., DeHoratius D.M., Weiss R., Cotsarelis G., Elenitsas R.: Fox-Fordyce disease following axillary laser hair removal. Arch Dermatol 2011, 147, 573-576.
4.
Kaya Erdoğan H., Bulur I., Kaya Z.: Clinical effects of topical tacrolimus on Fox-Fordyce disease. Case Rep Dermatol Med 2015, 2015, 205418.
5.
Vega-Memije M.E., Pérez-Rojas D.O., Boeta-Ángeles L., Valdés-Landrum P.: Fox-Fordyce disease: report of two cases with perifollicular xanthomatosis on histological image. An Bras Dermatol 2018, 93, 562-565.
6.
Miao C., Zhang H., Zhang M., Zhang X.: Fox-Fordyce disease. An Bras Dermatol 2018, 93, 161-162.
7.
Singal A., Kaur I., Jakhar D.: Fox-Fordyce disease: dermoscopic perspective. Skin Appendage Disord 2020, 6, 247-249.
8.
Blasco-Morente G., Naranjo-Díaz M.J., Pérez-López I., Martínez-López A., Ruiz-Villaverde R., Aneiros-Fernández J.: Fox-Fordyce disease. Sultan Qaboos Univ Med J 2016, 16, e119-e120.
9.
Taylor D., Au J., Boen M., Fox S., Aronson I.K., Jacob C.: A novel modality using microwave technology for the treatment of Fox-Fordyce disease (FFD). JAAD Case Rep 2015, 2, 1-3.