facebook
eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Zeszyty specjalne Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac Standardy etyczne i procedury
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
SCImago Journal & Country Rank
5/2023
vol. 110
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:

Quiz dermatologiczny

Barbara Bulińska
1
,
Jowita Sroka-Tomaszewska
1
,
Małgorzata Sokołowska-Wojdyło
1

  1. Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Wydział Lekarski, Gdański Uniwersytet Medyczny, Gdańsk, Polska
Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2023, 110, 644-645
Data publikacji online: 2024/02/02
Plik artykułu:
- Quiz - PD 5.pdf  [0.14 MB]
Pobierz cytowanie
 
Metryki PlumX:
 
Pacjentkę 83-letnią przyjęto do Kliniki Dermatologii z powodu rozsianych złoto-brązowych blaszek na skórze. Zmiany pojawiły się 3 lata wcześniej – początkowo w okolicy łopatki prawej, z czasem rozszerzając się na skórze górnej części klatki piersiowej (ryc. 1., 2.), szyi i twarzy. W obrazie dermoskopowym wykwitów uwidoczniono obszary bezstrukturalne o kolorze żółtopomarańczowym (ryc. 3). U pacjentki występowały również żółtaki powiek.
W badaniach laboratoryjnych krwi z odchyleń stwierdzono m.in. poziomy lipidów w górnej granicy normy, niedokrwistość normocytarną, znacznie podwyższone OB, w surowicy nieprawidłowy wynik proteinogramu, w immunofiksacji surowicy obecność białka monoklonalnego IgGk. Na podstawie badania biopsji szpiku kostnego u pacjentki rozpoznano gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS IgGk). W badaniu histopatologicznym wycinka skóry wykazano skupiska piankowatych makrofagów w warstwie brodawkowatej oraz nieliczne złogi melaniny (ryc. 4).
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
A. Rozsiane płaskie żółtaki normolipemiczne
B. Necrobiotic xantogranuloma
C. Wieloogniskowa retikulohistocytoza
D. Kępki żółte rozsiane (zespół Mongomery’ego)


Prawidłowa odpowiedź na stronie 645.
Quiz dermatologiczny 5/2023
Poniżej prawidłowa odpowiedź. A. Rozsiane płaskie żółtaki normolipemiczne
Rozsiane płaskie żółtaki normolipemiczne (diffuse normolipemic plane xanthoma – DNPX) to rzadki podtyp histiocytozy nie z komórek Langerhansa. Do triady objawów należą: kępki żółte powiek (xanthelasma palpebrarum), rozsiane płaskie żółtaki (diffuse plane xanthoma) na skórze głowy, szyi, tułowia i kończyn oraz prawidłowy poziom lipidów w osoczu [1, 2]. W ponad połowie przypadków schorzenie związane jest z zaburzeniami limfoproliferacyjnymi, w szczególności ze szpiczakiem mnogim, gammapatią monoklonalną, przewlekłą białaczką granulocytową lub limfatyczną, makroglobulinemią Waldenströma, krioglobulinemią i chłoniakiem [3, 4]. DNPX może poprzedzać powyższe choroby o kilka lat, dlatego należy prowadzić ścisłą obserwację w kierunku zaburzeń mieloproliferacyjnych. Rozpoznanie wstępne ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, jednak w wielu przypadkach w celu potwierdzenia choroby wymagane jest badanie histopatologiczne. Największe trudności diagnostyczne pojawiają się w różnicowaniu tej jednostki chorobowej z necrobiotic xantogranuloma ze względu na podobne objawy i choroby towarzyszące.
Obecnie nie ma ustalonego standardu terapeutycznego. Leczenie choroby podstawowej może prowadzić do remisji zmian. Wśród dostępnych opcji terapeutycznych opisywane są: 1) leczenie chirurgiczne: u pacjentów z ograniczonym zajęciem skóry, 2) inne metody zabiegowe: peeling chemiczny, dermabrazja i laser ablacyjny, 3) leczenie ogólne: kladrybina, cyklosporyna A, beksaroten, 4) leczenie miejscowe: symwastatyną [3, 5]. Chora pozostaje pod stałą opieką poradni hematologicznej w związku z rozpoznaną gammapatią monoklonalną. Po zapoznaniu się z naturą choroby oraz ze względu na brak objawów subiektywnych pacjentka zrezygnowała z zaproponowanego leczenia zabiegowego.
Piśmiennictwo
1. Mendes S.R., Gameiro A.R., Coutinho I., Cardoso J.C.: Diffuse normolipaemic plane xanthoma in a patient with monoclonal gammopathy. BMJ Case Rep 2021, 14, e243430.
2. Falk L., Dyall-Smith D., Stolz W., Coras-Stepanek B.: Diffuse plane xanthoma developing in association with prior monoclonal gammopathy. BMJ Case Rep 2019, 12, e243430.
3. Cohen Y.K, Elpern D.J.: Diffuse normolipemic plane xanthoma associated with monoclonal gammopathy. Dermatol Pract Concept 2015, 5, 65-67.
4. Stockman A., Delanghe J., Geerts M.L., Naeyaert J.M.: Diffuse plane normolipaemicxanthomatosis in a patient with chronic lymphatic leukaemia and monoclonal gammopathy. Dermatology 2002, 204, 351-354.
5. Zha S., Yu X., Wang X., Gu Y., Tan Y., Lu Y., et al.: Topical simvastatin improves lesions of diffuse normolipemic plane Xanthoma by inhibiting foam cell pyroptosis. Front Immunol 2022, 13, 865704.
Copyright: © 2024 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.


© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.