Pacjentkę 83-letnią przyjęto do Kliniki Dermatologii z powodu rozsianych złoto-brązowych blaszek na skórze. Zmiany pojawiły się 3 lata wcześniej – początkowo w okolicy łopatki prawej, z czasem rozszerzając się na skórze górnej części klatki piersiowej (ryc. 1., 2.), szyi i twarzy. W obrazie dermoskopowym wykwitów uwidoczniono obszary bezstrukturalne o kolorze żółtopomarańczowym (ryc. 3). U pacjentki występowały również żółtaki powiek.
W badaniach laboratoryjnych krwi z odchyleń stwierdzono m.in. poziomy lipidów w górnej granicy normy, niedokrwistość normocytarną, znacznie podwyższone OB, w surowicy nieprawidłowy wynik proteinogramu, w immunofiksacji surowicy obecność białka monoklonalnego IgGk. Na podstawie badania biopsji szpiku kostnego u pacjentki rozpoznano gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS IgGk). W badaniu histopatologicznym wycinka skóry wykazano skupiska piankowatych makrofagów w warstwie brodawkowatej oraz nieliczne złogi melaniny (ryc. 4).
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
A. Rozsiane płaskie żółtaki normolipemiczne
B. Necrobiotic xantogranuloma
C. Wieloogniskowa retikulohistocytoza
D. Kępki żółte rozsiane (zespół Mongomery’ego)
Prawidłowa odpowiedź na stronie 645.
Quiz dermatologiczny 5/2023
Poniżej prawidłowa odpowiedź.
A. Rozsiane płaskie żółtaki normolipemiczne
Rozsiane płaskie żółtaki normolipemiczne (diffuse normolipemic plane xanthoma – DNPX) to rzadki podtyp histiocytozy nie z komórek Langerhansa. Do triady objawów należą: kępki żółte powiek (xanthelasma palpebrarum), rozsiane płaskie żółtaki (diffuse plane xanthoma) na skórze głowy, szyi, tułowia i kończyn oraz prawidłowy poziom lipidów w osoczu [1, 2]. W ponad połowie przypadków schorzenie związane jest z zaburzeniami limfoproliferacyjnymi, w szczególności ze szpiczakiem mnogim, gammapatią monoklonalną, przewlekłą białaczką granulocytową lub limfatyczną, makroglobulinemią Waldenströma, krioglobulinemią i chłoniakiem [3, 4]. DNPX może poprzedzać powyższe choroby o kilka lat, dlatego należy prowadzić ścisłą obserwację w kierunku zaburzeń mieloproliferacyjnych. Rozpoznanie wstępne ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, jednak w wielu przypadkach w celu potwierdzenia choroby wymagane jest badanie histopatologiczne. Największe trudności diagnostyczne pojawiają się w różnicowaniu tej jednostki chorobowej z necrobiotic xantogranuloma ze względu na podobne objawy i choroby towarzyszące.
Obecnie nie ma ustalonego standardu terapeutycznego. Leczenie choroby podstawowej może prowadzić do remisji zmian. Wśród dostępnych opcji terapeutycznych opisywane są: 1) leczenie chirurgiczne: u pacjentów z ograniczonym zajęciem skóry, 2) inne metody zabiegowe: peeling chemiczny, dermabrazja i laser ablacyjny, 3) leczenie ogólne: kladrybina, cyklosporyna A, beksaroten, 4) leczenie miejscowe: symwastatyną [3, 5]. Chora pozostaje pod stałą opieką poradni hematologicznej w związku z rozpoznaną gammapatią monoklonalną. Po zapoznaniu się z naturą choroby oraz ze względu na brak objawów subiektywnych pacjentka zrezygnowała z zaproponowanego leczenia zabiegowego.
Piśmiennictwo
1. Mendes S.R., Gameiro A.R., Coutinho I., Cardoso J.C.: Diffuse normolipaemic plane xanthoma in a patient with monoclonal gammopathy. BMJ Case Rep 2021, 14, e243430.
2.
Falk L., Dyall-Smith D., Stolz W., Coras-Stepanek B.: Diffuse plane xanthoma developing in association with prior monoclonal gammopathy. BMJ Case Rep 2019, 12, e243430.
3.
Cohen Y.K, Elpern D.J.: Diffuse normolipemic plane xanthoma associated with monoclonal gammopathy. Dermatol Pract Concept 2015, 5, 65-67.
4.
Stockman A., Delanghe J., Geerts M.L., Naeyaert J.M.: Diffuse plane normolipaemicxanthomatosis in a patient with chronic lymphatic leukaemia and monoclonal gammopathy. Dermatology 2002, 204, 351-354.
5.
Zha S., Yu X., Wang X., Gu Y., Tan Y., Lu Y., et al.: Topical simvastatin improves lesions of diffuse normolipemic plane Xanthoma by inhibiting foam cell pyroptosis. Front Immunol 2022, 13, 865704.
