RZS a śródmiąższowe choroby płuc
Autor: Alicja Kostecka
Data: 18.05.2017
- Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu chorób tkanki łącznej stanowi duże wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne dla reumatologa – mówi dr Bogdan Batko, ordynator Oddziału Reumatologii Szpitala Specjalistycznego im. J. Dietla w Krakowie. - Obniżenie DLCO< 54% wartości należnej jest istotnym czynnikiem predykcyjnym progresji włóknienia płuc u chorych na RZS.
Układowy charakter większości chorób reumatycznych przejawia się wieloma zmianami w narządach wewnętrznych, w tym płuc. Zajęcie płuc w chorobach reumatycznych może dotyczyć górnych dróg oddechowych, dolnych dróg oddechowych, miąższu płucnego, naczyń płucnych, opłucnej i mięśni oddechowych. Chory może mieć jednocześnie kilka typów zaburzeń w układzie oddechowym. Mogą one wyprzedzać inne charakterystyczne objawy reumatyczne, co stanowi przyczynę trudności diagnostycznych.
Śródmiąższowe choroby płuc, to grupa niejednorodnych schorzeń o różnicowanym obrazie klinicznym, które mogą współistnieć z RZS lub być indukowane leczeniem RZS. W większości przypadków etiologia zmian śródmiąższowych jest jednak nieznana. Z punktu widzenia reumatologa, podstawowe znaczenie ma, czy zmiany śródmiąższowe są spowodowane układową choroba tkanki łącznej, czy indukowane są stosowanym leczeniem? Często przypadkowe stwierdzenie zmian bezobjawowych w tkance płucnej może prowadzić do niewydolności oddechowej. Dlatego w diagnostyce różnicowej należy wykluczyć inne choroby płuc, które mogą dawać podobny obraz kliniczny, jak w przypadku choroby śródmiąższowej lub wynikający z zakażeń.
Stosowane leki w leczeniu chorób tkanki łącznej mogą wiązać się z występowaniem zmian śródmiąższowych płuc, dotyczy to zarówno leków syntetycznych, jak i leków biologicznych. Niejasne jest, czy wczesna farmakoterapia zwiększa ryzyko śródmiąższowych chorób płuc, brak jest zaleceń i rekomendacji w leczeniu tej populacji chorych. Badania wykazują, że u co piątego pacjenta z reumatoidalnym zapaleniem stawów może dojść do rozwinięcia śródmiąższowych zmian płuc. HRCT pozwala wykryć wczesną chorobę śródmiąższową u 1/3 chorych z prawidłowym RTG klatki piersiowej. Na podstawie objawów klinicznych i klasycznego badania RTG klatki piersiowej zajęcie układu oddechowego stwierdza się u 20% chorych z RZS, u 30-50% jest rozpoznawane w obrazie HRCT, a w badaniach autopsyjnych u 70% pacjentów. Śródmiąższowa choroba płuc jest główną przyczyną zgonów chorych z twardziną układową i jedną z najczęstszych przyczyn zgonów pacjentów z: reumatoidalnym zapaleniem stawów, zapaleniem skórno- i wielomięśniowym, mieszaną chorobą tkanki łącznej. Mediana przeżycia u nieleczonych pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów i śródmiąższową chorobą płuc wynosi około trzech lata.
Śródmiąższowe choroby płuc w RZS
Wyróżnia się kilka rodzajów zapalenia płuc: zwykłe śródmiąższowe, organizujące się , złuszczające, ostre, nieswoiste, limfoidalne oraz chorobę śródmiąższową z zapaleniem oskrzelików oddechowych. Najgorzej rokująca jest zwykła śródmiąższowa choroba płuc, która w RZS występuje u 56% chorych, u 33% chorych występuje postać nieswoista zapalenia płuc, a u około 11% chorych stwierdza się cechy organizującego się zapalenia płuc i zmian zapalnych w drogach oddechowych. Obniżenie DLCO< 54% wartości należnej jest istotnym czynnikiem predykcyjnym progresji włóknienia płuc u chorych z RZS. Włóknienie płuc w RZS generalnie przebiega wolniej niż samoistne.
Na podstawie rodzaju zmian w obrazie HRCT płuc można z dużym prawdopodobieństwem przewidzieć typ histologiczny śródmiąższowego zapalenia płuc. Decydująca w rozpoznaniu jest jak zawsze biopsja płuca, ale jeśli obraz radiologiczny jest charakterystyczny, nie ma konieczności jej przeprowadzać. Najczęściej spotykane obrazy histopatologiczne to nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc i LIP. Rokowanie zależy od odwracalności zmian. W chorobach układowych tkanki łącznej dominuje utkanie zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc/nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, które w większości przypadków w momencie ustalania rozpoznania są nieodwracalne. Jednak rokowanie w przebiegu chorób tkanki łącznej jest nieco lepsze w porównaniu do rokowania w idiopatycznym włóknieniu płuc. Mimo tego, że choroba śródmiaższowa płuc jest dość częstą manifestacją w chorobach układowych tkanki łącznej, to większość chorych ma objawy o niewielkim nasileniu i są one stabilne. Tylko niewielka część chorych wykazuje progresję śródmiąższowej choroby płuc i wymaga leczenia. Pozostali powinni być poddani ścisłej obserwacji. Czynnikami ryzyka śródmiąższowego zapalenia płuc są: płeć męska, wysokie miano RF, aCCP, długotrwały przebieg choroby, palenie papierosów.
Dylematy diagnostyczne
Reumatolodzy w swojej praktyce mają do czynienia z dylematem, czy zmiany w układzie oddechowym są wynikiem choroby reumatycznej, czy wynikają z leczenia przeciwreumatycznego.? Z wytycznych Amerykańskiego Towarzystwa Chorób Klatki Piersiowej wynika, że istotne w praktyce lekarskiej jest badanie popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych. Brakuje randowmizowanych badań na temat leczenia chorób tkanki łącznej i wpływu stosowanych w terapii leków na występowanie śródmiąższowych chorób płuc. Z amerykańskich analiz retrospektywnych wynika, że nie ma związku między terapią lekami syntetycznymi reumatoidalnego zapalenia stawów a zaostrzeniem śródmiąższowej choroby płuc.
Śródmiąższowa choroba płuc występuje często i stanowi groźne powikłanie RZS. Wczesne ich rozpoznanie u chorych z RZS ma istotne znaczenie dla wdrożenia właściwego postępowania/leczenia. Z uwagi na znaczne zróżnicowanie kliniczne oraz niewielką ilość wysokiej jakości badań klinicznych z randomizacją, doświadczenie kliniczne oraz multidyscyplinarna opieka odgrywają kluczową rolę w zapewnieniu prawidłowego leczenia chorych ze śródmiąższową choroba płuc w przebiegu chorób tkanki łącznej.
Opracowano na podstawie wykładu wygłoszonego przez dr Bogdana Batko i dr Marcina Stajszczyka na konferencji Kontrowersje w reumatologii ,w Karpaczu ,w kwietniu 2017 r.
Śródmiąższowe choroby płuc, to grupa niejednorodnych schorzeń o różnicowanym obrazie klinicznym, które mogą współistnieć z RZS lub być indukowane leczeniem RZS. W większości przypadków etiologia zmian śródmiąższowych jest jednak nieznana. Z punktu widzenia reumatologa, podstawowe znaczenie ma, czy zmiany śródmiąższowe są spowodowane układową choroba tkanki łącznej, czy indukowane są stosowanym leczeniem? Często przypadkowe stwierdzenie zmian bezobjawowych w tkance płucnej może prowadzić do niewydolności oddechowej. Dlatego w diagnostyce różnicowej należy wykluczyć inne choroby płuc, które mogą dawać podobny obraz kliniczny, jak w przypadku choroby śródmiąższowej lub wynikający z zakażeń.
Stosowane leki w leczeniu chorób tkanki łącznej mogą wiązać się z występowaniem zmian śródmiąższowych płuc, dotyczy to zarówno leków syntetycznych, jak i leków biologicznych. Niejasne jest, czy wczesna farmakoterapia zwiększa ryzyko śródmiąższowych chorób płuc, brak jest zaleceń i rekomendacji w leczeniu tej populacji chorych. Badania wykazują, że u co piątego pacjenta z reumatoidalnym zapaleniem stawów może dojść do rozwinięcia śródmiąższowych zmian płuc. HRCT pozwala wykryć wczesną chorobę śródmiąższową u 1/3 chorych z prawidłowym RTG klatki piersiowej. Na podstawie objawów klinicznych i klasycznego badania RTG klatki piersiowej zajęcie układu oddechowego stwierdza się u 20% chorych z RZS, u 30-50% jest rozpoznawane w obrazie HRCT, a w badaniach autopsyjnych u 70% pacjentów. Śródmiąższowa choroba płuc jest główną przyczyną zgonów chorych z twardziną układową i jedną z najczęstszych przyczyn zgonów pacjentów z: reumatoidalnym zapaleniem stawów, zapaleniem skórno- i wielomięśniowym, mieszaną chorobą tkanki łącznej. Mediana przeżycia u nieleczonych pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów i śródmiąższową chorobą płuc wynosi około trzech lata.
Śródmiąższowe choroby płuc w RZS
Wyróżnia się kilka rodzajów zapalenia płuc: zwykłe śródmiąższowe, organizujące się , złuszczające, ostre, nieswoiste, limfoidalne oraz chorobę śródmiąższową z zapaleniem oskrzelików oddechowych. Najgorzej rokująca jest zwykła śródmiąższowa choroba płuc, która w RZS występuje u 56% chorych, u 33% chorych występuje postać nieswoista zapalenia płuc, a u około 11% chorych stwierdza się cechy organizującego się zapalenia płuc i zmian zapalnych w drogach oddechowych. Obniżenie DLCO< 54% wartości należnej jest istotnym czynnikiem predykcyjnym progresji włóknienia płuc u chorych z RZS. Włóknienie płuc w RZS generalnie przebiega wolniej niż samoistne.
Na podstawie rodzaju zmian w obrazie HRCT płuc można z dużym prawdopodobieństwem przewidzieć typ histologiczny śródmiąższowego zapalenia płuc. Decydująca w rozpoznaniu jest jak zawsze biopsja płuca, ale jeśli obraz radiologiczny jest charakterystyczny, nie ma konieczności jej przeprowadzać. Najczęściej spotykane obrazy histopatologiczne to nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc i LIP. Rokowanie zależy od odwracalności zmian. W chorobach układowych tkanki łącznej dominuje utkanie zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc/nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, które w większości przypadków w momencie ustalania rozpoznania są nieodwracalne. Jednak rokowanie w przebiegu chorób tkanki łącznej jest nieco lepsze w porównaniu do rokowania w idiopatycznym włóknieniu płuc. Mimo tego, że choroba śródmiaższowa płuc jest dość częstą manifestacją w chorobach układowych tkanki łącznej, to większość chorych ma objawy o niewielkim nasileniu i są one stabilne. Tylko niewielka część chorych wykazuje progresję śródmiąższowej choroby płuc i wymaga leczenia. Pozostali powinni być poddani ścisłej obserwacji. Czynnikami ryzyka śródmiąższowego zapalenia płuc są: płeć męska, wysokie miano RF, aCCP, długotrwały przebieg choroby, palenie papierosów.
Dylematy diagnostyczne
Reumatolodzy w swojej praktyce mają do czynienia z dylematem, czy zmiany w układzie oddechowym są wynikiem choroby reumatycznej, czy wynikają z leczenia przeciwreumatycznego.? Z wytycznych Amerykańskiego Towarzystwa Chorób Klatki Piersiowej wynika, że istotne w praktyce lekarskiej jest badanie popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych. Brakuje randowmizowanych badań na temat leczenia chorób tkanki łącznej i wpływu stosowanych w terapii leków na występowanie śródmiąższowych chorób płuc. Z amerykańskich analiz retrospektywnych wynika, że nie ma związku między terapią lekami syntetycznymi reumatoidalnego zapalenia stawów a zaostrzeniem śródmiąższowej choroby płuc.
Śródmiąższowa choroba płuc występuje często i stanowi groźne powikłanie RZS. Wczesne ich rozpoznanie u chorych z RZS ma istotne znaczenie dla wdrożenia właściwego postępowania/leczenia. Z uwagi na znaczne zróżnicowanie kliniczne oraz niewielką ilość wysokiej jakości badań klinicznych z randomizacją, doświadczenie kliniczne oraz multidyscyplinarna opieka odgrywają kluczową rolę w zapewnieniu prawidłowego leczenia chorych ze śródmiąższową choroba płuc w przebiegu chorób tkanki łącznej.
Opracowano na podstawie wykładu wygłoszonego przez dr Bogdana Batko i dr Marcina Stajszczyka na konferencji Kontrowersje w reumatologii ,w Karpaczu ,w kwietniu 2017 r.
