Różnorodność kryteriów klasyfikacyjnych zespołu Sjögrena i ich zastosowanie w codziennej praktyce na przykładzie opisu przypadków

Wprowadzenie

Zajęcie układu oddechowego w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena (PZS) jest dość częste. Zastosowanie zaawansowanych metod diagnostyki obrazowej, takich jak tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT), pozwala na stwierdzenie go u prawie 30% chorych [1]. W kwestionariuszu oceny aktywności choroby ESSDAI (EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index) uwzględniono domenę poświęconą temu powikłaniu (tab. 1) [2]. Diagnozowanie PZS opiera się obecnie na kryteriach klasyfikacyjnych z 2016 r. (tab. 2) [3], co pozwala na szybsze rozpoznawanie choroby już na jej wczesnych etapach, przed pojawieniem się charakterystycznych objawów suchości.
W niniejszej pracy przedstawiono opis dwóch chorych, u których zmiany w płucach w przebiegu PZS były główną manifestacją choroby, oraz omówiono wykorzystanie w diagnostyce PZS kryteriów klasyfikacyjnych z 2002 r. i 2016 r.

Przypadek kliniczny 1

Do kliniki przyjęto 56-letnią kobietę ze stwierdzonym w badaniu HRCT klatki piersiowej obrazem mlecznej szyby zlokalizowanym nadprzeponowo. Hospitalizację poprzedziła szeroka diagnostyka pulmonologiczna, która nie pozwoliła jednak na ustalenie przyczyny choroby. Badanie HRCT wykonano z powodu przewlekłego suchego kaszlu. Ponadto chora zgłosiła w wywiadzie objawy suchości jamy ustnej i oczu utrzymujące się od ok. 2 lat oraz nikotynizm w przeszłości. Badanie okulistyczne potwierdziło zespół suchego oka (nieprawidłowy wynik testu Schirmera). Wyniki badań immunologicznych wykazały obecność przeciwciał przeciwjądrowych w mianie 1 : 640, w tym anty-SSB. Badanie histopatologiczne nie potwierdziło nacieków limfocytarnych typowych dla PZS. Na podstawie obrazu klinicznego, wyników badań immunologicznych oraz kryteriów klasyfikacyjnych z 2002 r. (tab. 3 i 4) chora uzyskała 4 punkty i w 2010 r. rozpoznano u niej PZS. Pacjentce podano glikokortykosteroidy oraz azatioprynę i uzyskano kliniczną poprawę. W 2017 r. za pomocą aktualnych kryteriów klasyfikacyjnych z 2016 r. zweryfikowano początkową diagnozę PZS – okazało się, że chora nie spełnia wszystkich wymienionych kryteriów (1 punkt). Ostatecznie rozpoznano u niej śródmiąższowe zmiany płucne – PZS w obserwacji.

Przypadek kliniczny 2

Pięćdziesięciotrzyletnia kobieta bez objawów suchości została przyjęta do kliniki w celu diagnostyki układowej choroby tkanki łącznej. Powodem było obecne od 2 lat powiększenie ślinianek przyusznych, uczucie nasilonego zmęczenia, niedokrwistość,...


Pełna treść artykułu...