TECHNIKI OBRAZOWANIA
The role of precise diagnosis of the clinical problem of congenital heart disease in the form of transposition of the great arteries (l-TGA) based on own clinical material

Wstęp

Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych (l-TGA) jest rzadkim typem wrodzonej wady rozwojowej układu krążenia. Częstość jej występowania szacowana jest na ok. 0,55–0,6% [1, 2] wszystkich stwierdzanych wad wrodzonych serca, z nieznaczną przewagą występowania u płci męskiej (59%). Została ona po raz pierwszy opisana już w 1875 roku przez znanego wiedeńskiego anatoma V. Rokitanskyego [2, 3].


Cel pracy

Celem pracy jest omówienie złożonej wady serca l-TGA oraz przybliżenie niewątpliwie poważnego problemu klinicznego, jaki przedstawia ta wada, na podstawie dwóch przypadków – pierwszego rozpoznanego wcześnie, właściwie leczonego, oraz drugiego rozpoznanego późno, w życiu dorosłym, uprzednio niewłaściwie leczonego.


Materiał i metody

Przypadek 16-letniego chłopca (M.R.). Jako jednodniowy noworodek z ciąży pierwszej, porodu pierwszego (CI, PI), siłami natury, w 38. tygodniu ciąży z nieobciążonym wywiadem okołoporodowym został przekazany do Kliniki Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dzieci SCCS w Zabrzu w celu diagnostyki i leczenia. Na podstawie wykonanego badania UKG rozpoznano u chłopca wrodzoną, siniczą wadę serca pod postacią skorygowanego przełożenia wielkich pni tętniczych z towarzyszącą atrezją zastawki tętnicy płucnej, ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej i międzyprzedsionkowej typu II oraz drożnym przewodem tętniczym.
W trybie pilnym zakwalifikowano dziecko do wykonania zabiegu operacyjnego – zespolenia systemowo-płucnego (typu Blalock-Taussing), którego celem było zapewnienie dopływu krwi do pnia i gałęzi tętnic płucnych. W drugiej dobie życia wykonano zabieg operacyjny z torakotomii bocznej z użyciem homograftu żylnego. Przebieg zabiegu i okres pooperacyjny był niepowikłany. W ciągu następnych lat psychosomatyczny rozwój chłopca przebiegał prawidłowo. Dziecko w tym czasie nie siniało. Jedynym obserwowanym objawem był kaszel, który pojawiał się po płaczu lub wysiłku fizycznym. W tym czasie leczone było: inhibitorem enzymu konwertazy angiotensyny oraz doustnym preparatem zmniejszającym krzepliwość krwi z grupy aspiryn. Był systematycznie kontrolowany w Poradni Przyklinicznej. W 5. roku życia (1992 r.), po uprzednim wykonaniu cewnikowania diagnostycznego serca, zakwalifikowano chłopca do zabiegu kardiochirurgicznego: odtworzenia drogi wypływu z komory „żylnej” (o budowie komory lewej) oraz zamknięcia ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Drogę wypływu z komory „żylnej” odtworzono za pomocą homograftu (23mmHVP-159, grupy 0 Rh plus). Równoczasowo wykonano także zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej za pomocą łaty z własnego osierdzia i podwiązano oraz zaszyto zespolenie B-T po lewej stronie. W ciągu kolejnych lat rozwój chłopca był prawidłowy, dobrze tolerował umiarkowany wysiłek fizyczny. W badaniach UKG stwierdzono umiarkowane zwężenie w miejscu wszycia homograftu oraz jego niedomykalność (++). Powyższe obserwacje potwierdzono w kontrolnym cewnikowaniu diagnostycznym oraz w wielowarstwowej tomografii komputerowej, wykonanych w 2008 r. (16 lat po korekcji chirurgicznej). W chwili obecnej nie wymaga żadnego leczenia interwencyjnego. Rozważa się wszczepienie w przyszłości zastawki na stencie (MELODY) w miejscu zwężonego homograftu płucnego. Chłopiec pozostaje pod stałą kontrolą Poradni Kardiologicznej.
Drugi przypadek obejmuje chorego w wieku 36 lat (T.S.), który został skierowany na Oddział Kardiologii SCCS w Zabrzu z rozpoznaniem niewydolności serca na tle dużego ubytku międzykomorowego. Wykonane standardowe UKG serca wykazało duży przeciek lewo-prawy oraz nieprawidłowe położenie dużych naczyń z istotnym poszerzeniem pnia płucnego. U chorego kilkanaście lat temu wykonano cewnikowanie diagnostyczne serca, w którym rozpoznano jedynie VSD oraz nadciśnienie płucne. Mimo skierowania do Kliniki Kardiochirurgii nie zdecydowano się na korekcję chirurgiczną. Chorego skierowano do MSCT w celu ustalenia rozpoznania. Rozpoznano skorygowane przełożenie wielkich naczyń, duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej oraz poszerzenie pnia płucnego i tętnic płucnych. Kaliber tych naczyń, typowo dla nadciśnienia płucnego, ulega szybkiej redukcji ku obwodowi, a rozgałęzienia obwodowe są nieliczne i wąskie. Układ tętnic wieńcowych był charakterystyczny dla wady, zgodny z budową anatomiczną komór: pień lewej tętnicy płucnej odchodzi od prawej zatoki wieńcowej i dzieli się na gałęzie LAD i CX, prawa tętnica wieńcowa odchodzi z lewej zatoki wieńcowej. Spływ żył płucnych jest prawidłowy. Na podstawie badania MSCT oraz powtórnie wykonanego UKG odstąpiono od cewnikowania, mając pełny obraz wady wrodzonej: nieleczone skorygowane przełożenie wielkich naczyń ze współistniejącym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej i nabytym zaawansowanym nadciśnieniem płucnym. Chory został skierowany do leczenia zachowawczego rozszerzającego naczynia płucne, a w przyszłości do ewentualnego przeszczepu płuca i serca.


Dyskusja

Pojęcie skorygowanego przełożenia wielkich pni tętniczych jest nierozłącznie związane z pojęciem inwersji komór. Inwersją komór określamy stan, w którym niezależnie od układu trzewno-przedsionkowego (prawidłowe lub nieprawidłowe położenie trzewi) istnieje niezgodność powiązań przedsionkowo-komorowych. W większości pacjentów (85–90%) występuje prawidłowe rozmieszczenie układu trzewno-przedsionkowego. Zaburzenie inwersji komór następuje ok. 22.–24. dnia życia, natomiast rozwój przełożenia wielkich tętnic następuje ok. 28.–41. dnia ewolucji zarodka. Jest to, w pewnym sensie, anatomiczna korekcja powstałej wcześniej niezgodności przedsionkowo-komorowej. Zapewnia to swojego rodzaju „fizjologiczny” przepływ krwi. Wada ta może mieć charakter izolowany (10%), a najczęściej spotykanymi anomaliami towarzyszącymi są: wady strukturalne zastawki systemowej (70–90%), ubytek w przegrodzie międzykomorowej (79%) oraz różnego stopnia zwężenia dróg wypływu (anatomicznie lewej komory położonej po prawej stronie i z tyłu oraz anatomicznie prawej komory położonej z przodu i po stronie lewej). Dodatkowo stwierdza się zmiany morfologiczne i dysfunkcję układu bodźcoprzewodzącego. Aby uzmysłowić sobie przebieg naturalny choroby, należy przede wszystkim zrozumieć hemodynamikę wady i zagrożenia z niej wynikające. Krew z żył systemowych kieruje się do prawego przedsionka i przez zastawkę dwudzielną do lewej komory (położonej po prawej stronie), następnie poprzez pień płucny do łożyska płucnego. Powrót krwi do serca odbywa się poprzez żyły płucne do lewego przedsionka i następnie poprzez zastawkę trójdzielną do prawej komory (położonej po lewej stronie) i odchodzącej z niej aorty. Drogi wypływu z komór nie krzyżują się jak w sercu prawidłowym, lecz biegną równolegle. Po lewej stronie serca położona jest lewa komora o morfologicznej budowie prawej komory i prowadzi utlenowaną krew do aorty; prawa komora (o budowie lewej) umieszczona po prawej stronie i prowadzi krew żylną do pnia płucnego. Tę sytuację ilustrują ryciny 5. i 6.
Z racji istnienia wielu konfiguracji tej wady postarano się o ujednolicenie nazewnictwa [4]. Sinica oraz objawy niewydolności serca w dużej mierze są zależne od wielkości przecieku wewnątrzsercowego, stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej oraz anatomii i funkcji dróg wypływu z komór. W zapisie elektrokardiogramu zwracają uwagę zaburzenia przewodzenia: bradykardia, blok przedsionkowo-komorowy aż do bloku III stopnia włącznie. Najbardziej przydatnym i niejednokrotnie całkowicie wystarczającym do postawienia rozpoznania jest badanie echokardiograficzne, wykonane już nawet w okresie prenatalnym [5]. W niektórych przypadkach pomocnym, a niekiedy koniecznym może być poszerzenie diagnostyki o badanie tomokomputerowe, rezonans magnetyczny lub cewnikowanie diagnostyczne serca. Naturalny przebieg wady zależy w głównej mierze od jej konfiguracji i współistnienia wad towarzyszących [6]. Badanie przeprowadzone w Mayo Clinic, gdzie 30-letnią obserwacją objęto grupę 107 chorych, wykazuje, że 5-letni okres przeżycia dotyczy 70%, a 10-letni 64% chorych z tą wadą [7]. W przypadku izolowanej postaci tej wady opisywano także chorych, którzy dożywali 70. roku życia [8]. Moment podjęcia decyzji o interwencji kardiochirurgicznej oraz rodzaj proponowanego zabiegu nierozerwalnie związany jest z wadami towarzyszącymi. W przypadku konieczności zamknięcia ubytku w przegrodzie międzykomorowej nietypowo przebiegający układ przewodzący wymusza odpowiednią technikę zabiegu (dostęp od strony prawego przedsionka i zastawki dwudzielnej) tak, by zmniejszyć ryzyko uszkodzenia pęczka Hisa [9]. W naturalnym przebiegu wady obserwujemy narastającą niewydolność komory prawej, która w tym przypadku jest komorą systemową. Wraz z rozstrzenią komory postępuje niedomykalność zastawki trójdzielnej (systemowej). Dlatego też niektórzy autorzy optują za wcześniejszym wykonaniem zabiegu naprawczego: plastyki lub wymiany tej zastawki [10]. Różnego stopnia zaburzenia w przepływie krwi w drodze wypływu z prawostronnie położonej, anatomicznie lewej komory mogą wymagać wcześniejszego zabiegu: zespolenia typu Blalock-Taussing (systemowo-płucnego, czyli pomiędzy odgałęzieniami aorty a tętnicą płucną). Jednak te wszystkie proponowane typy zabiegów chirurgicznych nie powstrzymają postępującej niewydolności komory systemowej (anatomicznie o budowie komory prawej). Dlatego też wydaje się, że najkorzystniejszą korekcją byłoby przeprowadzenie tzw. double switch. Zabieg ten polega na korekcji fizjologicznej (typu Mustarda lub Senninga – korekcja spływów żylnych na poziomie przedsionków) skojarzonej z anatomiczną (typu Jatene – przeszczepienie dużych pni tętniczych – aorty i pnia płucnego). Pierwsza zapewnia korekcję na poziomie powiązań przedsionkowo-komorowych, druga – komorowo-tętniczych. Istotnym utrudnieniem tej metody jest charakterystyczny dla wady układ naczyń wieńcowych, zgodny z budową komór. W miejscu lewej tętnicy wieńcowej znajduje się prawa tętnica, a w miejscu prawej tętnicy lewa [11]. Tak jak w przypadku zabiegu przełożenia wielkich naczyń (tzw. arterial switch), konieczne jest przyczepienie tętnic wieńcowych do neoaorty. Tego typu zabiegi na świecie wykonywane są z powodzeniem. Przeprowadza się je bądź to jednoetapowo już w wieku niemowlęcym [12, 13], bądź też po wcześniejszym przygotowaniu prawej komory (o budowie lewej komory), wykonując zabieg bandingu tętnicy płucnej [14, 15]. Śmiertelność w tych zabiegach we wczesnym okresie pooperacyjnym wynosi około 7–11% [16, 17]. Czynnikiem pogarszającym funkcjonowanie, i też późniejsze rokowanie chorego są postępujące zaburzenia w układzie bodźcoprzewodzącym, do bloku przewodzenia III stopnia włącznie. W niektórych przypadkach koniecznym może być implantacja różnego rodzaju układów stymulujących. Na podstawie przedstawionych dwóch przypadków jasno widać wagę prawidłowego, pierwotnego rozpoznania. W drugim przypadku wada l-TGA jest mniej złożona (jedynie VSD) i wczesne, prawidłowe rozpoznanie i zabieg korekcyjny mógłby znacznie poprawić jakość życia i rokowanie. W pierwszym, prawidłowo rozpoznanym przypadku, mimo złożoności wady, wykonano zabiegi operacyjne niewątpliwie poprawiające i jakość życia, i rokowanie. Autorzy, przybliżając czytelnikom złożoność skorygowanego przełożenia wielkich naczyń, pragną zwrócić uwagę na tę jednostkę chorobową.


Wnioski

1. Pacjent wcześnie skierowany do właściwego leczenia ma szansę na długoletnie przeżycie.
2. Nierozpoznanie wady powoduje nieodwracalne skutki niemożliwe do korekcji w późniejszym czasie.

Piśmiennictwo

1. Fyler DC. Nadas' Pediatric Cardiology. Mosty-Year Book, Boston 1992, 701-708.
2. Kubicka K, Kawalec W. Kardiologia dziecięca. PZWL, Warszawa 2003, 525-534.
3. Moller JH, Hoffman JI. Pediatric Cardiovascular Medicine. Philadelphia 2000, 375-390.
4. Van Praagh R. What is congenitally corrected transposition? N Engl J Med 1970; 282: 1097-1978.
5. Shima Y, Nakajima M, Kumasaka S, Migita M. Prenatal diagnosis of isolated congenitally corrected transposition of the great atreries. Arch Gynecol Obstet 2009; 279: 557-559.
6. Głowacki J, Maślanka P, Miszalski-Jamka K, Szkutnik M, Wasilewski J, Jarski P, Białkowski J. Współistnienie koarktacji aorty z anomaliami tętnic łuku aorty na podstawie badań naczyniowych w 64-warstwowej tomografii komputerowej. Kardiochir Torakochir Pol 2008; 5: 328-331.
7. Huhta JC, Danielson GK, Ritter DG, Ilstrup DM. Survival in atrioventricular discordance. Pediatr Cardiol 1985; 6: 57.
8. Connelly MS, Liu PP, Williams WG, Webb GD, Robertson P, McLaughlin PR. Congenitally corrected transposition of the great arteries in the adult. Functional status and complications. J Am Coll Cardiol 1996; 27: 1238.
9. de Leval MR, Bastos P, Stark J, Taylor JF, Macartney FJ, Anderson RH. Surgical technique to reduce the risks of heart block following closure of ventricular septal defect in atrioventricular discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78: 515.
10. Horvath P, Szufladowicz M, de Leval MR, Elliott MJ, Stark J. Tricuspid valve abnormalities in patients with atrioventricular discordance: surgical implications. Ann Thorac Surg 1978; 57: 836.
11. Shih WJ, Noonan JA, Mazzoleni A. Life-long follow-up in congenitally corrected transposition. Cardiol Young 2007; 17: 681-684.
12. Ishibashi N, Aoki M, Fujiwara I. Double switch operation in young infant. Cardiol Young 2004; 14: 166-163.
13. Bautista-Hernandez V, Serrano F, Palacios JM, Caffarena JM. Successful neonatal double switch in symptomatic patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 2008; 8592: e1-e2.
14. Uno Y, Morita K, Ko Y, Kinouchi K. Double switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries after two-staged pulmonary banding. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 54: 40-43.
15. Quinn DW, McGuirk SP, Metha C, Nightingale P, de Giovanni JV, Dhillon B, Miller P, Stumper O, Wright JG, Barron DJ, Brawn WJ. The morphologic left ventricle that requires training by means of pulmonary artery banding before the double switch procedure for congenitally corrected transposition of the great arteries is at risk of late dysfunction. J Thorac Cardiovasc Surg 2008; 135: 1137-1144.
16. Yagihara T, Kishimoto H, Isobe F, Yamamoto F, Nishigaki K, Matsuki O, Uemura H, Kamiya T, Kawashima Y. Double switch operation in cardiac anomalies with atrioventricular and ventriculoarterial discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 351.
17. Yeh T Jr, Connelly MS, Coles JG, Webb GD, McLaughlin PR, Freedom RM, Cerrito PB, Williams WG. Atrioventricular discordance: Results of repair in 127 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 1190.