The diagnosis of anaphylaxis in the new International Classification of Diseases ICD-11

Wprowadzenie

Anafilaksja należy do najgroźniejszych chorób alergicznych. Jest to uogólniona reakcja alergiczna lub reakcja nadwrażliwości, która potencjalnie zagraża życiu i może prowadzić do zgonu [1–3], dlatego trudno określić jej występowanie. Dostępne analizy epidemiologiczne na temat anafilaksji są nieprecyzyjne oraz niemiarodajne, w większości przypadków zaniżając statystyki. Prawidłowo zebrane dane epidemiologiczne są niezbędnym elementem planowania służby zdrowia w większości krajów, w tym określania priorytetów w zakresie zmniejszania zachorowalności i umieralności. W przypadku anafilaksji istnieje jednak tylko ograniczona liczba populacyjnych badań epidemiologicznych dotyczących śmiertelności, zwłaszcza w krajach o niskim i średnim dochodzie, między innymi Wielkiej Brytanii [4], Francji [5, 6], Stanach Zjednoczonych [7] i Australii [8]. Wszystkie badania podkreślają, że wyniki mogą być nieprecyzyjne i zaniżone oraz bazują na Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób wersji dziesiątej (International Classification of Diseases, ICD-10). Nierozpoznawanie i niezgłaszanie anafilaksji prowadziło do ograniczonych danych i może się przyczynić do braku uznania znaczenia anafilaksji, a także zaniedbania strategii systemu opieki zdrowotnej w zakresie poprawy diagnostyki, leczenia i profilaktyki na wielu jej poziomach. Dane dotyczące umieralności dają wgląd w aktualne problemy zdrowotne, mogą wskazywać na utrzymujące się wzorce ryzyka w określonych społecznościach, a także ukazują tendencje w zakresie określonych przyczyn zgonów w czasie. Wielu z tych ostatnich można zapobiegać lub leczyć, dlatego zasługują one na uwagę urzędników zajmujących się zdrowiem publicznym [9]. Dane dotyczące umieralności stanowią cenny punkt odniesienia dla oceny postępów w wydłużaniu lat zdrowego życia [10].

Anafilaksja

Anafilaksja jest niejednorodnym rozpoznaniem klinicznym, który zależy od różnych czynników wyzwalających i nasilających [2, 3]. Ta zmienność wprowadza szeroki zakres możliwych nasileń reakcji i objawów. Z tego powodu wyodrębniono wiele podtypów anafilaksji (np. anafilaksja wysiłkowa zależna od pokarmu, anafilaksja jadowita, anafilaksja dwufazowa). Podstawą postępowania w anafilaksji i lekiem pierwszego rzutu jest adrenalina 300 μg podana domięśniowo [3, 11, 12]. Mimo że dostępne dane, zwłaszcza te zebrane w ciągu ostatniej dekady, wskazują na zwiększoną częstość występowania anafilaksji, nadal istnieją wyzwania związane z interpretacją tych informacji [10, 13, 14] i możliwością ich globalnego zastosowania. Brak dokładnych informacji o śmiertelności utrudnia zrozumienie wpływu anafilaksji na zdrowie publiczne oraz potrzeby odpowiednich interwencji terapeutycznych i inwestycji, w tym na dostępność, koszt oraz regulacje krajowe dotyczące wartości adrenaliny stosowanej w ramach pierwszej pomocy. Śmiertelność z powodu anafilaksji szacuje się na 17% [10].

Anafilaksja w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób

W pierwszej Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (International Classification of Diseases, ICD), opublikowanej w 1893 r., anafilaksja nie była uwzględniona, ponieważ formalnie opisano ją dopiero w 1902 r. [15]. Obecnie większość krajów stosuje Międzynarodową Klasyfikację Chorób 10. Rewizji (ICD-10; lub jej adaptacje) do celów statystyki zachorowalności i umieralności. Mimo że ICD jest okresowo weryfikowana przez Światową Organizację Zdrowia (WHO), anafilaksja nigdy nie została dobrze ujęta w tym międzynarodowym systemie [11]. Celem podjętej przed kilku laty inicjatywy (2014 r.) było lepsze rozpoznawanie i możliwość kodowania stanów zdrowia, które określa się anafilaksją. Aktualnie na ostatnim etapie są prace odzwierciedlające lepiej, realniej występowanie przypadków anafilaksji. Będzie to odzwierciedlone poprzez podrozdział poświęcony anafilaksji w nowym ICD-11.
Zgodnie z zasadami ICD WHO podstawowa przyczyna zgonu jest definiowana jako choroba lub uraz, który zapoczątkował ciąg zdarzeń chorobowych prowadzących bezpośrednio do śmierci [16]. Chociaż anafilaksja jest dobrze znaną przyczyną zgonów, szczególnie w dziedzinie alergologii i medycyny ratunkowej, nigdy nie została odpowiednio sklasyfikowana w różnych wersjach ICD i nigdy nie była uznawana za podstawową przyczynę śmiertelności w aktach zgonu, co wielokrotnie wykazywano, a ostatnio potwierdzono w badaniach przeprowadzonych w Brazylii [17]. W tym badaniu na podstawie zarówno przyczyn zgonu, jak i przyczyn leżących u podstaw zgonu z Brazylijskiego Systemu Informacji o Śmiertelności przeanalizowano wszystkie 3 296 247 rejestrów zgonów z lat 2008–2010 przy użyciu ICD-10. Na podstawie danych wtórnych stwierdzono łącznie 498 zgonów związanych z anafilaksją, ze średnim wskaźnikiem zgonów z powodu anafilaksji wynoszącym 0,87/milion rocznie, skategoryzowanych jako przypadki „ostateczne” lub „możliwe”. Za „możliwe zgony związane z anafilaksją” uznano przypadki, w których izolowany stan kliniczny alergii lub nadwrażliwości został wymieniony jako przyczyna zgonu (np. obrzęk naczynioruchowy lub pokrzywka). Uznano, że takie stany, jeśli nie występują razem z innymi, bardziej specyficznymi kodami anafilaksji, rzadko mogą być uznane za przyczynę zgonu. Wszystkie rekordy opisane jako anafilaksja lub mające jako przyczynę zgonu stan alergiczny lub nadwrażliwości związany z możliwym czynnikiem wyzwalającym jako przyczyniające się dane dotyczące śmiertelności zostały sklasyfikowane jako „ostateczne zgony związane z anafilaksją”. Pozostałe i nieokreślone przypadki (np. brak bezpośredniej przyczyny zgonu w aktach zgonu) uznano za „zgony niezwiązane z anafilaksją”, takie jak przypadki wstrząsu septycznego. Najbardziej uderzającym spostrzeżeniem wynikającym z tego badania było to, że żaden z tych zgonów nie zostałby przypisany anafilaksji, gdybyśmy wzięli pod uwagę wyłącznie informacje z pola przyczyny zgonu. Badanie zwróciło uwagę na potrzebę lepszego kodowania nie tylko zgonów związanych z anafilaksją, lecz także wszystkich stanów alergicznych i nadwrażliwości, które w przeciwnym razie byłyby błędnie klasyfikowane w ICD-10.
W dotychczasowej klasyfikacji znajdujemy anafilaksje w podrozdziale: „Ujemne skutki, niesklasyfikowane gdzie indziej”, w rozdziale XIX zatytułowanym: „Urazy, zatrucia i inne określone skutki działania czynników zewnętrznych” (ryc. 1). Tak różne reakcje nadwrażliwości znajdują się na tym samym poziomie jak: wstrząs anafilaktyczny wskutek reakcji na pożywienie, inna reakcja na pożywienie, niesklasyfikowana gdzie indziej, obrzęk naczynioruchowy czy też alergia nieokreślona. Odzwierciedla to błędne rozumienie określenia anafilaksja w codziennej praktyce lekarskiej. Dlatego kiedy w 2011 r. rozpoczęto przygotowania do nowej klafysikacji ICD, pojawiła się szansa na uaktualnienie i uzupełnienie braków, w tym kodowania chorób alergicznych i anafilaksji. Wspólne działanie Akademi Alergii, w skład których wchodzą Amerykańska Akademia Alergii, Astmy i Immunologii (American Academy of Allergy, Asthma & Immunology), Europejska Akademia Alergii i Immunologii Klinicznej; Światowa Organizacja Alergii; American College of Allergy, Asthma & Immunology, oraz towarzystw alergologicznych wszystkich kontynentów zaowocowały powstaniem nowej klasyfikacji [18]. Główną zaproponowaną zmianą było stworzenie odrębnej sekcji zatytułowanej „Stany alergiczne i nadwrażliwości” w nowym rozdziale „Zaburzenia układu odpornościowego” ICD-11 [19]. Nowa klasyfikacja obejmuje rozdział poświęcony chorobom alergicznym, który pozwala na precyzyjne wyeksponowanie anafilaksji, poprzez połączenie wszystkich chorób alergicznych w jednej sekcji w ICD-11, zamiast rozmieszczania ich w wielu różnych rozdziałach, jak to miało dotychczas miejsce w ICD-10, oraz poprzez umożliwienie stosowania wszystkich odpowiednich kodów do określania śmiertelności i zachorowalności. Ułatwi to klinicystom, epidemiologom, statystykom oraz osobom odpowiedzialnym za przechowywanie danych i innym odpowiednim pracownikom zlokalizowanie i udokumentowanie chorób alergicznych (ryc. 2) [10]. Dodatkowo porównanie tych dwóch wersji ICD pokazuje znaczne ułatwienia i przejrzystość w wyborze rozponania (tab. 1) [10]. Kolejnym etapem na podstawie wprowadzonych zmian, aby zaburzenia alergiczne i nadwrażliwości były lepiej reprezentowane w ICD-11, jest zmiana zasad kodowania poprzez dodanie stanów alergicznych, w tym anafilaksji, jako przyczyn zgonów w oficjalnych statystykach śmiertelności [10].

Podsumowanie

Obserwując dotychczasowe opracowania poświęcone występowaniu anafilaksji oraz jej śmiertelności, zauważamy ich niską jakość, nierozpoznawanie i bardzo duże zróżnicowanie. Pomimo znacznego postępu w raportowaniu anafilaksji opracowania epidemiologiczne nadal dalekie są od oczekiwań. Często anafilaksje odnajdziemy w rozpoznaniach alergii na leki, pokarmy lub jad owadów. Ponieważ problem jest poważny, a sama anafilaksja zagraża życiu, badacze postanowili wprowadzić znaczne zmiany w nowej wersji Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-11. Przykładem negatywnych wyników spowodowanych brakiem dokładnych danych dotyczących śmiertelności związanej z anafilaksją jest problem z dostępnością oraz wysoki koszt adrenaliny. Globalne nierozpoznawanie anafilaksji skutkuje niedostępnością automatycznych wstrzykiwaczy adrenaliny w 65% krajów. Schemat konstrukcji podrozdziału poświęconego anafilaksji umożliwia jej większą rozpoznawalność jako problemu klinicznego wymagającego szczególnego udokumentowania i postępowania. W nadchodzących latach oczekuje się bardziej wiarygodnych, dokładnych, kompleksowych i porównywalnych danych epidemiologicznych dotyczących anafilaksji. To techniczne, ekonomiczne i polityczne posunięcie może zapewnić bardziej reprezentatywny globalnie obraz tych schorzeń i zgodnie z oczekiwaniami przyczyni się do poprawy zarządzania zaburzeniami alergicznymi (diagnostyka, prewencja, leczenie, badania naukowe) przy odpowiednich nakładach finansowych.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Piśmiennictwo