Trismus as underestimated symptom of the pharynx cancer recognised in 20-year-old woman. Case report

Wstęp

Szczękościsk (trismus) jest definiowany jako ograniczenie możliwości otwarcia jamy ustnej powstałe w przebiegu chorób zapalnych wywołujących dolegliwości bólowe w obrębie mięśni żwaczy bądź w przebiegu procesu nowotworowego [1]. Objaw ten jest diagnozowany u ok. 2% chorych z pierwotnym rakiem głowy i szyi, wiąże się z progresją guza w okolicę stawu skroniowo-żuchwowego bądź naciekaniem mięśni żwaczy [2]. U 8% chorych pojawia się jako powikłanie po radioterapii [2–4]. Szczękościsk rozpoznaje się u 5% chorych z guzem części nosowej gardła, którego może być pierwszym objawem [4]. Ta lokalizacja nowotworu wywołuje szczękościsk u prawie 36% chorych dzieci [5], a w guzach przestrzeni przygardłowej u dorosłych w 55% przypadków [6].
Przedstawiamy przypadek 20-letniej kobiety z nowotworem części nosowej gardła i gardła środkowego, która mimo występującego od ponad roku nasilonego szczękościsku nie szukała pomocy lekarskiej, żeby wyjaśnić przyczyny tego stanu.

Opis przypadku

Kobieta, lat 20, została przyjęta do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej w Poznaniu z powodu nasilonego szczękościsku, niedosłuchu i dyskomfortu w uchu lewym z podejrzeniem procesu rozrostowego w obrębie części nosowej i ustnej gardła. Od ok. 3 lat chora skarżyła się na okresowo pojawiające się uczucie pełności i objawy „przelewania się” w uchu lewym z towarzyszącym szumem usznym. W międzyczasie u pacjentki kilkakrotnie wystąpiły incydenty ostrego zapalenia ucha środkowego lewego i z tego powodu była leczona doraźnie zachowawczo przez lekarza rodzinnego i specjalistę laryngologa. Po ok. 2 latach pojawił się szczękościsk, który nasilał się stopniowo, co nie budziło jednak niepokoju u chorej. Po blisko roku pacjentka zgłosiła się do przyklinicznej poradni laryngologicznej z powodu pogorszenia słuchu z towarzyszącym szumem i uczuciem pełności w uchu lewym. Nie zgłaszała problemów z otwieraniem ust ani trudności w spożywaniu posiłków. W badaniu przedmiotowym laryngologicznym uwagę zwrócił przede wszystkim nasilony szczękościsk (1-centymetrowa szczelina rozwarcia między zębami!), praktycznie uniemożliwiający ocenę jamy ustnej i gardła. Zaobserwowano jedynie asymetryczne, gładkie uwypuklenie w obrębie lewej niszy migdałkowej (w dzieciństwie chora przeszła zabieg usunięcia migdałków podniebiennych). Przy użyciu szpatułki stwierdzono dodatkowo wzmożoną spoistość nasady języka po tej samej stronie. Badanie gardła dolnego i krtani było niemożliwe ze względu na nasilony szczękościsk. W badaniu otoskopowym błona bębenkowa ucha lewego była matowa, bez refleksu, z widocznym poziomem płynu w obrębie jamy bębenkowej. W trybie pilnym, w warunkach ambulatoryjnych wykonano u chorej tomografię komputerową twarzoczaszki z podaniem środka kontrastowego, w której stwierdzono w przestrzeni przygardłowej po stronie lewej na poziomie nosogardła nieprawidłową masę patologiczną, która ulegała niejednorodnemu wzmocnieniu kontrastowemu, o wymiarach poprzecznych ok. 24 × 21 mm oraz wysokości ok. 27 mm. Obraz tomografii komputerowej świadczył o procesie rozrostowym (mniej prawdopodobny był naciek zapalny) z cechami naciekania mięśnia skrzydłowego przyśrodkowego, okolicy ujścia gardłowego trąbki słuchowej lewej, z towarzyszącą bezpowietrznością jamy bębenkowej oraz lewego wyrostka sutkowatego. Ku dołowi widoczne były cechy naciekania na długości ok. 10 mm nasady języka ze znaczną asymetrią trzonu języka i bocznej ściany części ustnej gardła. Ponadto w badaniu wykazano cechy pogrubienia podniebienia miękkiego – niewykluczony naciek w jego obrębie (ryc. 1). Chorą w trybie pilnym przyjęto do Kliniki w celu pobrania materiału do badania histopatologicznego i weryfikacji procesu rozrostowego. Ze względu na znacznie nasilony szczękościsk i niemożliwość zaintubowania pacjentki w sposób typowy podjęto decyzję o wykonaniu tracheotomii dolnej w znieczuleniu miejscowym nasiękowym. Następnie w znieczuleniu ogólnym dotchawiczym (mimo podania leków zwiotczających nie uzyskano ustąpienia szczękościsku) z wykorzystaniem rozwieracza jamy ustnej pobrano wycinki z nasady języka po stronie lewej oraz z okolicy lewej niszy migdałkowej. Wykonano endoskopię nosa i stwierdzono gładkie uwypuklenie na tylnej i bocznej ścianie nosogardła, z którego również pobrano wycinki do badania histopatologicznego. W mikroskopie operacyjnym po nacięciu błony bębenkowej ucha lewego uzyskano gęsty płyn, który odessano, a następnie założono drenaż wentylacyjny. Okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań i chora po 2 dniach od zabiegu została wypisana do domu z utrzymaną tracheotomią i założoną rurką tracheotomijną nr 6. Po 2 tygodniach otrzymano wynik badania histopatologicznego – infiltratio carcinomatosa – verisimiliter adenocarcinoma (ZAP Poznań). Naciek nowotworowy był obecny na brzegu dwóch wycinków pochodzących z nasady języka i okolicy lewej niszy migdałkowej, natomiast materiał pobrany z części nosowej gardła stanowił fragment błony śluzowej z obecnością utkania limfoidalnego i niewielkim fragmentem gruczołu śluzowego bez cech procesu nowotworowego. Chorą skierowano do Wielkopolskiego Centrum Onkologii, gdzie poddano radykalnej radiochemioterapii. Pacjentka była leczona fotonami 6 MV, techniką IMRT – IGRT (tomoterapia) – na obszar guza nosogardła i gardła środkowego otrzymała dawkę całkowitą 70 Gy, na węzły chłonne szyjne elektywnie dawkę całkowitą 50 Gy. Jednocześnie w poradni chemioterapii przebyła sześć kursów chemioterapii wg schematu PDD (cisplatinum 40 mg/m² co tydzień). W trakcie leczenia onkologicznego chora była regularnie konsultowana w poradni laryngologicznej i internistycznej Wielkopolskiego Centrum Onkologii, gdzie prowadzono dodatkowo leczenie przeciwbólowe, antybiotykoterapię, nawodnienie i terapię przeciwgrzybiczą. Kobieta zniosła leczenie dobrze, w chwili jego zakończenia miała na skórze odczyn popromienny I°, a na błonie śluzowej II° wg skali CTCAE. Po miesiącu pacjentkę dekaniulowano, a po 2 miesiącach od zakończenia leczenia onkologicznego wykonano kontrolne badanie tomografii komputerowej, w którym stwierdzono pełną remisję procesu rozrostowego, z ubytkiem tkankowym na poziomie części nosowej gardła, podniebienia miękkiego i gardła środkowego po stronie lewej. W badaniu przedmiotowym laryngologicznym (3 miesiące po radioterapii) zauważano wyraźne zmniejszenie szczękościsku – rozwarcie ust powyżej 3 cm (ryc. 2) oraz duży, gładki ubytek podniebienia miękkiego do granicy z podniebieniem twardym, bez klinicznych wykładników wznowy miejscowej w obrębia gardła środkowego i części nosowej gardła (ryc. 3).

Omówienie

Częstość występowania szczękościsku mieści się w szerokich granicach – od 5% do 38% [7, 8]. Powodem tak dużej rozpiętości pojawiania się tego objawu chorobowego jest brak jednoznacznie zdefiniowanego kryterium rozpoznania. Przez część autorów szczękościsk jest definiowany jako ograniczenie otwarcia jamy ustnej poniżej 20 mm [9], przez innych – poniżej 40 mm [10]. Inna klasyfikacja szczękościsku określa ograniczenie otwarcia ust poniżej 15 mm jako silny szczękościsk, w granicach 15–30 mm jako średni szczękościsk, a powyżej 30 mm jako lekki szczękościsk [8]. Pomimo braku jednorodnej klasyfikacji przyjmuje się, że szczękościsk występuje wówczas, gdy ogranicza jakość życia, tj. gryzienie, żucie, mowę, śmiech oraz ziewanie [11]. Dodatkowo silny szczękościsk utrudnia bądź wręcz uniemożliwia wykonywanie codziennej toalety jamy ustnej. W przedstawionym przypadku pacjentka, mimo że występowały u niej kliniczne wykładniki nasilonego szczękościsku, nie zgłosiła się z tego powodu do lekarza, a wręcz negowała jakiekolwiek problemy z otwieraniem ust i trudności ze spożywaniem posiłków. Powodem zgłoszenia się chorej do laryngologa był szum, niedosłuch i uczucie dyskomfortu w uchu lewym. Ze względu na to, że w wywiadzie chorobowym najważniejsze były objawy lewostronnego niedosłuchu przewodzeniowego z wykładnikami wysiękowego zapalenia ucha środkowego, należy podejrzewać, że pierwotnym punktem wyjścia procesu nowotworowego w omawianym przypadku była część nosowa gardła w okolicy ujścia gardłowego trąbki słuchowej. Szczękościsk obserwowany w raku części nosowej gardła jest z kolei związany z naciekaniem przez guz mięśni żwaczy lub powstaje w efekcie tonicznego skurczu mięśni żwaczy na skutek naciekania włókien ruchowych nerwu trójdzielnego [1].
Przedstawiony przypadek gruczolakoraka części nosowej gardła z następczym zajęciem struktur gardła środkowego jest rzadką odmianą guza w tej lokalizacji. Stanowi mniej niż 1% przypadków raka nosogardła i nie ma cech występowania endemicznego [12, 13]. Związek nowotworu z infekcją wirusem Epsteina-Barr jest nadal nieznany. Zapadalność wynosi 1,18 : 1 na korzyść mężczyzn, w przedziale wiekowym 40–50 lat [14, 15]. Charakteryzuje się wolnym wzrostem, dlatego bywa często rozpoznawany w stadium zaawansowanym. Średni czas od wystąpienia pierwszych objawów chorobowych do momentu wdrożenia leczenia wynosi ponad 19 miesięcy [16]. W opisywanym przypadku rozpoznanie procesu nowotworowego nastąpiło po ok. 3 latach od pierwszych symptomów chorobowych w postaci niedosłuchu i szumu usznego. Szczękościsk, który może się wydawać objawem szybko budzącym niepokój chorego, przez naszą pacjentkę był bagatelizowany i nie był zgłaszany w trakcie zbierania wywiadu chorobowego.

Piśmiennictwo

1. Ozyar E, Cengiz M, Gurkaynak M, Atahan IL. Trismus as a presenting symptom in nasopharyngeal carcinoma. Radiother Oncol 2005; 77: 73-6.
2. Ichimura K, Tanaka T. Trismus in patients with malignant tumours in the head and neck. J Laryngol Otol 1993; 107: 1017-20.
3. Goldstein M, Maxymiw WG, Cummings BJ, Wood RE. The effects of antitumor irradiation on mandibular opening and mobility: a prospective study of 58 patients. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1999; 88: 365-73.
4. Balm AJ, Plaat BE, Hart AA, et al. Nasopharyngeal carcinoma: epidemiology and treatment outcome. Ned Tijdschr Geneeskd 1997; 141: 2346-50.
5. Zubizarreta PA, D’Antonio G, Raslawski E, et al. Nasopharyngeal carcinoma in childhood and adolescence: a single-institution experience with combined therapy. Cancer 2000; 89: 690-5.
6. Miller FR, Wanamaker JR, Lavertu P, Wood BG. Magnetic resonance imaging and the management of parapharyngeal space tumors. Head Neck 1996; 18: 67-77.
7. Steelman R, Sokol J. Quantification of trismus following irradiation of the temporomandibular joint. Mo Dent J 1986; 66: 21-3.
8. Thomas F, Ozanne F, Mamelle G, et al. Radiotherapy alone for oropharyngeal carcinomas: the role of fraction size (2 Gy vs. 2.5 Gy) on local control and early and late complications. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998; 15: 1097-102.
9. Jen YM, Lin YS, Su WF, et al. Dose escalation using twice-daily radiotherapy for nasopharyngeal carcinoma: does heavier dosing result in a happier ending? Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002; 54: 14-22.
10. Nguyen TD, Panis X, Froissart D, et al. Analysis of late complications after rapid hyperfractionated radiotherapy in advanced head and neck cancers. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1988; 14: 23-5.
11. Dijkstra PU, Kalk WWI, Roodenburg JLN. Trismus in head and neck oncology: a systematic review. Oral Oncol 2004; 40: 879-89.
12. Guo ZM, Liu WW, He JH. A retrospective cohort study of nasopharyngeal adenocarcinoma: a rare histological type of nasopharyngeal cancer. Clin Otolaryngol 2009; 34: 322-7.
13. McGuire LJ, Lee JCK. The histopathologic diagnosis of nasopharyngeal carcinoma. Ear Nose Throat J 1990; 69: 229-36.
14. Wang CC, See LC, Hong JH, Tang SG. Nasopharyngeal adenoid cystic carcinoma: five new cases and a literature review. J Otolaryngol 1996; 25: 399-403.
15. Qiu F, Hua YJ, Guo L, et al. Mucoepidermoid carcinoma of nasopharynx: a report of twelve cases. Ai Zheng 2005; 24: 362-4.
16. Kuo T, Tsang NM. Salivary gland type nasopharyngeal carcinoma: a histologic, immunohistochemical, and Epstein-Barr virus study of 15 cases including a psammomatous mucoepidermoid carcinoma. Am J Surg Pathol 2001; 25: 80-6.

Adres do korespondencji:

dr n. med. Elżbieta Waśniewska-Okupniak
Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej
Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego
ul. Przybyszewskiego 49
61-655 Poznań
e- mail: elzbietawasniewska7@gmail.com