Trudności diagnostyczne u pacjentki z pęcherzycą zwykłą

Wprowadzenie. Pęcherzyca zwykła jest najczęstszą autoimmunologiczną odmianą pęcherzycy. Charakteryzuje ją obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko strukturalnym białkom naskórka. Ponad 50% przypadków rozpoczyna się zmianami w obrębie błony śluzowej jamy ustnej, natomiast zmiany skórne zlokalizowane na twarzy obserwuje się rzadko.

Cel pracy. Przedstawienie przypadku nietypowej manifestacji klinicznej pęcherzycy zwykłej.

Opis przypadku. Przedstawiamy przypadek pacjentki skierowanej do Kliniki Dermatologii w Zabrzu z Centrum Onkologii w Gliwicach z podejrzeniem raka podstawnokomórkowego skóry nosa z prośbą o konsultację dermatologiczną. U pacjentki był planowany zabieg usunięcia chirurgicznego zmiany, ale ze względu na niejasny obraz histopatologiczny skierowano ją do dermatologa. Pogłębiona diagnostyka, jak również zmiany, które pojawiły się na błonach śluzowych jamy ustnej, pozwoliły na ustalenie rozpoznania pęcherzycy zwykłej.

Wnioski. Przypadek przedstawiamy ze względu na nietypowy obraz kliniczny sprawiający duże trudności diagnostyczne, a także dobry efekt terapeutyczny po zastosowanym leczeniu.

Introduction. Autoimmune blistering diseases are mediated by autoantibodies directed against structural proteins of the skin. Pemphigus vulgaris (PV) is the most common type of pemphigus. The main auto-antigen in PV is desmoglein 3, although other antigens such as desmoglein 1, desmocollins, plakoglobin and pemphaxin may also be involved. More than 50% of cases begin with oral lesions. Skin lesions on the face appear occasionally.

Objective. To present an unusual clinical manifestation of pemphigus vulgaris.

Case report. We present a case of a 54-year-old female patient with skin lesions localized on the nose, who due to suspicion of skin cancer not confirmed by histopathology was referred to us by an oncologist. Pemphigus vulgaris was suspected when erosions on the oral mucosa were observed, and this diagnosis was established on the basis of immunological tests. The patient was treated with prednisone and azathioprine, with very good results.

Conclusions. We present the case owing to the difficulties in the diagnostic process and, moreover, due to spectacular clinical improvement after the treatment.