Uaktualnione rekomendacje prowadzenia zespołu Behçeta wg EULAR – stan na 2018 r.

WPROWADZENIE

Choroba Behçeta (łac. morbus Behçeti, ang. Behçet disease) została opisana po raz pierwszy na początku XX wieku przez tureckiego dermatologa Hulusi Behçeta. Klasyfikuje się ją jako zapalenie naczyń o różnych przekrojach (dużych, średnich i małych). Występuje głównie w Turcji, gdzie zapadalność wynosi ok. 380/100 000 osób, na Bliskim Wschodzie, we wschodniej i środkowej Azji oraz w krajach basenu Morza Śródziemnego. Z rzadka występuje w Europie Środkowej, jednak coraz częstsze przypadki wskazują na szerzenie się choroby poza rejony endemiczne. Czynnikiem ryzyka jest występowanie allela HLA B51, niemniej ze względu na mniejszą zachorowalność populacji tureckiej zamieszkującej Berlin niż rdzennych mieszkańców Turcji jako współprzyczynę występowania choroby wskazuje się również czynniki środowiskowe. W patogenezie podkreśla się przede wszystkim rolę licznych wirusów i bakterii, które na zasadzie mimikry molekularnej pobudzają układ odpornościowy do reakcji autoimmunologicznej przeciwko naczyniom tętniczym własnego organizmu. Choroba najczęściej dotyka osoby w wieku 20–40 lat, głównie mężczyzn.
Jej przebieg u poszczególnych chorych jest różny, w zależności od rasy, położenia geograficznego oraz czynników indywidualnych. Jako że nie istnieje żadne specyficzne i swoiste badanie laboratoryjne umożliwiające rozpoznanie, a zmiany histopatologiczne w naczyniach są niecharakterystyczne, ustala się je na podstawie kryteriów diagnostycznych.
Pierwsze kryteria diagnostyczne zostały opracowane w 1990 r. przez International Study Group i obejmowały występowanie nawracających owrzodzeń w jamie ustnej wraz z co najmniej dwiema z następujących zmian: 1) owrzodzeniami zewnętrznych narządów płciowych, 2) zapaleniem błony naczyniowej przynajmniej jednego oka lub zapaleniem naczyń siatkówki, 3) zmianami skórnymi w postaci rumienia guzowatego, wykwitów przypominających trądzik, zmian pęcherzykowych, 4) dodatnim testem patergii ujawniającym się od 24 do 48 godzin od podrażnienia skóry.
W 2014 r. do praktyki kliniczej weszły nowe, międzynarodowe kryteria choroby Behçeta (tab. 1).

LECZENIE

Ze względu na niepewną etiopatogenezę choroby Behçeta celowane leczenie przyczynowe jest niemożliwe. Celem terapii jest leczenie objawów choroby oraz zapobieganie jej nawrotom. Zalecenia EULAR z 2008 r. zawierały 9 rekomendacji, natomiast w 2018 r. w ramach EULAR opracowano 5 nadrzędnych zasad i 10 rekomendacji dotyczących terapii:...


Pełna treść artykułu...