Uogólniona postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów uMIZS

Choroby reumatyczne w wieku dziecięcym zaczynają się zazwyczaj łagodnie i nieoczekiwanie. Puchnie kolano, występuje nagła gorączka i bolą stawy. Często są to zapalenia stawów po przebytych infekcjach, które dobrze reagują na terapię .Występują także zapalenia stawów przebiegające ciężej, które nie zawsze dają się łatwo opanować. Do nich należy młodzieńcze idiopatyczne zapalenia stawów MIZS. Jest ona chorobą przewlekłą o różnorodnym przebiegu, której objawami są ból, obrzęk, sztywność poranna stawów oraz ograniczenie ruchomości.

MIZS występuje u 1 na 1000 dzieci. „Idioaptyczne” oznacza, że nieznana jest jej przyczyna, a „młodzieńcze”, że objawy wystąpiły przed 16 rokiem życia. Choroba zaczyna się zwykle w wieku 2 – 3 lat. Występują różne typy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Odróżnia się je na podstawie obecności lub braku objawów ogólnoustrojowych np. takich jak gorączka, wysypka, zapalenie osierdzia oraz liczby zmienionych zapalnie stawów.
- MIZS o początku uogólnionym
- MIZS o początku wielostawowym
- MIZS o początku z zajęciem niewielu stawów
- Łuszczycowe zapalenie stawów
- Zapalenie stawów z towarzyszącym zapaleniem ścięgien

MIZS o początku uogólnionym
Jest to najcięższa postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, na którą zapada około 20% wszystkich pacjentów , z czego 2-4% umiera. Głównie chorują dzieci młodsze: od 18 miesiąca życia do 2 lat, ale może utrzymywać się ona do wieku dorosłego. Chłopcy i dziewczynki są w równym stopniu zagrożeni tą chorobą. MIZS o początku uogólnionym poza zapaleniem stawów charakteryzuje się objawami uogólnienia, głównie jest to wysoka gorączka utrzymująca się przez wiele tygodni, powracająca rano i po południu. Często podczas gorączki pojawia się różowa wysypka. Występują bóle mięśni i stawów zwykle bez obrzęków. Obserwuje się także powiększenie wątroby i śledziony, jak i węzłów chłonnych. Niejednokrotnie występuje odczyn zapalny ze strony serca i osierdzia. Typowy dla uogólnionej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest stan zapalny widoczny we wszystkich wskaźnikach laboratoryjnych np.: wysoki opad, duża liczba białych ciałek, duża liczba płytek krwi

Niebezpieczne powikłania
Uogólniona postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów uMIZS należy
do chorób, przy których zaatakowany jest cały organizm. U 30% dzieci już w początkowym okresie choroby występuje zapalenie osierdzia jak i mięśnia sercowego i wsierdzia. W tej postaci zapalenia stawów występuje bardzo duże ryzyko rozwoju skrobiawicy, inaczej amyloidozy. Jest to schorzenie polegające na odkładaniu się różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego białka w licznych narządach, które zaburza ich funkcję np.: w nerkach, wątrobie, śledzionie, przewodzie pokarmowym, żołądku. Kolejnym ciężkim i zagrażającym życiu powikłaniem jest zespół aktywacji makrofaga ZAM, czyli inaczej powikłanie zapalnych układowych chorób tkanki łącznej. Szacuje się, że występuje ono u około 13 % chorych na uMIZS i jest najczęstszym powodem zgonów. ZAM jest spowodowany nadmierną aktywacją limfocytów T i makrofagów, która prowadzi do burzliwych objawów ogólnoustrojowych tj.: gorączka, powiększenie wątroby i śledziony, bóle głowy, zaburzenie świadomości, śpiączka, pancytopenia lub cytopenia. Bardzo częstym powikłaniem występującym u dzieci chorych na uogólnioną postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest uszkodzenie narządu wzroku w wyniku zapalenia błony naczyniowej oka. W przypadku braku odpowiedniego leczenia istnieje niebezpieczeństwo pogorszenia widzenia, aż do ślepoty. Dlatego dzieci chore na uMIZS powinny być regularnie badane przez okulistę. Także zaburzenia wzrostu związane są z rozwojem choroby. Podczas dużej aktywności zapalnej dzieci nie rosną prawie w ogóle lub tylko 1-2 cm na rok. Kiedy uda się opanować chorobę, dzieci zaczynają znowu rosnąć i często można nawet zaobserwować „nadrabianie zaległości”. Poza obserwacją wzrostu dziecka trzeba także zwracać uwagę, czy nie występują różnice we wzroście kończyn.

Leczenie
Celem leczenia uogólnionej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest zwalczanie uogólnionych objawów, zapobieganie dalszemu uszkodzeniu stawów oraz przystosowanie dziecka do normalnego życia. Ogromną rolę w leczeniu uMIZS odgrywa czas postawienia właściwej diagnozy, ponieważ w bardzo krótkim czasie może dojść do nieodwracalnego uszkodzenia stawów oraz groźnych powikłań. Dlatego czas od rozpoznania choroby do podjęcia odpowiedniego leczenia, które może zapobiec wystąpieniu inwalidztwa dziecka powinien być jak najkrótszy. Zanim zostanie postawiona diagnoza, której ustalanie może trwać nawet 3 tygodnie podaje się antybiotyki zwalczające gorączkę. Kiedy jest rozpoznanie choroby podaje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Są to leki, które działają uśmierzająco na ból, hamują zapalenie i obniżają gorączkę. Działanie NLPZ następuje już po krótkim czasie. Jeżeli leczenie niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi nie przyniesie oczekiwanego efektu, należy zastosować terapię miejscową w postaci zastrzyków z glikokortykosteroidów (GKS). Jeżeli działanie NLPZ i dostawowe iniekcje z GKS są niewystarczające, wprowadza się leki modyfikujące przebieg choroby, które znoszą ból, hamują proces zapalny i spowolniają destrukcję stawów. Na tym etapie lekiem najczęściej stosowanym jest methotreksat (MTX) . Jeżeli odpowiedź na leczenie metotreksatem jest niezadowalająca stosuje się leki biologiczne, które działają bezpośrednio na układ immunologiczny i osłabiają jego agresywne działanie na własne tkanki.

Przełom w leczeniu
Do niedawna dzieci z uogólnioną postacią młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów zwykle nie otrzymywały odpowiedniego leczenia, ponieważ stosowane leki nie były skuteczne
w walce z chorobą. Nadzieją dla nich jest lek hamujący aktywność interleukiny 6, która jest istotnym elementem w powstawaniu tej choroby. Dotychczas nie było leku, którego stosowanie wiązało się z tak dobrymi wynikami leczenia i poprawą jakości życia małych pacjentów. Przeprowadzone badania wskazują, że u 85% dzieci z uogólnioną postacią MIZS przyjmujących lek RoACTEMRA w ciągu 12 tygodni nie wystąpiła gorączka. Natomiast u 30% nastąpiła poprawa w zakresie objawów przedmiotowych i podmiotowych uogólnionej postaci MIZS. Także profil bezpieczeństwa leku RoACTEMRA jest korzystny. W przeprowadzonych badaniach nie stwierdzono nowych lub nieprzewidzianych działań niepożądanych związanych z przyjmowaniem leku.