Współczesne postępowanie w pierwotnym i wtórnym zespole antyfosfolipidowym –Trendy w Reumatologii 2020

WPROWADZENIE

A ktualnie obowiązujące kryteria klasyfikacyjne zespołu antyfosfolipidowego (ang. antiphospholipid syndrome – APS) uwzględniają stwierdzenie zakrzepicy tętniczej lub żylnej w dowolnym narządzie, występowanie określonych powikłań położniczych oraz potwierdzenie przynajmniej dwukrotnie (w ciągu 12 tygodni) obecności markerowych przeciwciał antyfosfolipidowych (ang. antiphospholipid antibodies – aPL) [1]. Od wielu lat trwa dyskusja, czy kryteria te uwzględniają wszystkie problemy kliniczne związane z APS oraz czy nie powinno się przyjąć również objawów klinicznych i serologicznych aktualnie traktowanych jako nieklasyfikacyjne [2–5]. Do tej pory nie są dostępne kryteria diagnostyczne choroby. Rozpoznanie APS jest stawiane na podstawie kryteriów klasyfikacyjnych oraz obrazu klinicznego, tak więc można zdiagnozować chorobę u osób, które nie wypełniają kryteriów klasyfikacyjnych [3].
Zespół antyfosfolipidowy może występować jako izolowana jednostka chorobowa, wtedy określany jest jako pierwotny zespół antyfosfolipidowy (ang. primary APS – pAPS) oraz może towarzyszyć chorobom autoimmunizacyjnym – najczęściej toczniowi rumieniowatemu układowemu (TRU) i wtedy nazywany jest wtórnym zespołem antyfosfolipidowym (ang. secondary APS – sAPS) [3–5].
Utman i wsp. [6] przedstawili listę objawów klinicznych APS (klasyfikacyjnych, zawartych w kryteriach) dotyczących różnych narządów, które mogą wystąpić w przebiegu choroby i są następstwem procesów związanych z obecnością aPL. Obejmują one następujące objawy:
• neurologiczne:
– zakrzepica żył mózgowych,
– otępienie wielozawałowe,
– udar,
– TIA (ang. transient ischaemic attack) – przejściowe zaburzenia ukrwienia mózgu;
• okulistyczne:
– przejściowe zaniewidzenie,
– neuropatia wzrokowa (niedokrwienna),
– zakrzepica tętnic/żył siatkówki;
• endokrynne:
– zawał nadnerczy;
• laryngologiczne:
– niedokrwienie/perforacja przegrody nosa;
• kardiologiczne:
– skrzepliny wewnątrzsercowe,
– zawał serca;
• płucne:
– zatorowość płucna,
– zakrzepica naczyń płucnych;
• położnicze:
– ≥ 1 niewyjaśnione obumarcie płodu ≥ 10. tygodnia,
– ≥ 1 przedwczesny poród < 34. tygodnia ciąży z powodu:
– ciężki stan przedrzucawkowy,
– rzucawka,
– ciężka niewydolność łożyska;
• gastrologiczne:
– zespół Budd-Chiari,
– niedokrwienie przełyku,
– zakrzepica żył...


Pełna treść artykułu...