Wznowa czerniaka błony śluzowej nosa 5 lat po leczeniu chirurgicznym – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Wprowadzenie

Czerniak błony śluzowej nosa i zatok przynosowych (sinonasal mucosal melanomas – SNMM) jest rzadkim nowotworem neuroektodermalnym, stanowiącym około 1% wszystkich nowotworów głowy i szyi w populacji europejskiej. Według badań z ostatnich dziesięcioleci częstość występowania SNMM w Europie wynosi 0,67–5,94 na milion osób rocznie [1, 2]. Najczęściej chorują osoby w szóstej i siódmej dekadzie życia. Wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi około 16,5% w krajach Europy Wschodniej i 30% w Europie Środkowej [3]. Kobiety chorują nieznacznie częściej niż mężczyźni [1–3].
Najczęstszymi objawami SNMM są krwawienia z nosa i niedrożność nosa [1, 4, 5], charakterystyczne szczególnie dla czerniaka błony śluzowej jamy nosowej (MM), która jest najczęstszą lokalizacją SNMM [6, 7]. Nieco rzadziej spotykany jest czerniak zatoki szczękowej [1, 3, 4, 8]. Zgodnie z piśmiennictwem większość SNMM zawiera melaninę w komórkach guza, ale 13–79% guzów jest opisywanych jako amelanotyczne [1, 2, 4]. Z tego powodu oraz rzadkości i niespecyficzności objawów SNMM stanowi wyzwanie diagnostyczne.
Istnieje niewiele publikacji dotyczących SNMM w populacji polskiej [9–13], większość z nich to opisy przypadków [14–22]. Uważamy, że niezwykle ważne jest poszerzanie wiedzy i naszego doświadczenia w tym temacie, aby poprawić wykrywalność i wyniki leczenia SNMM w populacji europejskiej oraz opracować najlepsze metody leczenia i monitorowania pacjentów.

Opis przypadku

Pacjent miał istotny wywiad chorobowy rozpoczynający się w lutym 2016 roku, kiedy w badaniu laryngologicznym stwierdzono uszypułowaną, morwowatą, amelanotyczną, niebolesną zmianę uwypuklającą lewy płatek nosa zaobserwowaną przez pacjenta 3 miesiące wcześniej. Obraz tomografii komputerowej był niejednoznaczny. Biopsja guza wykazała naciek słabo zróżnicowanego raka gruczołowego. W badaniu ultrasonograficznym szyi oraz badaniu tomografii komputerowej twarzoczaszki, szyi i klatki piersiowej nie uwidoczniono przerzutów. Pacjenta zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego – zmianę usunięto w marginesie tkanek zdrowych, nie stwierdzono naciekania chrząstki. W badaniu histopatologicznym wykazano obecność czerniaka. W lipcu 2016 roku w związku z podejrzeniem wznowy wykonano ponowną operację (reoperację), pooperacyjne badanie histopatologiczne wykazało jedynie naciek zapalny. Od tego czasu pacjent pozostawał pod stałą opieką Poradni Otolaryngologicznej oraz miał wykonywane kontrolne badania obrazowe, w tym pozytonową tomografię emisyjną–tomografię komputerową (PET-CT).
W styczniu 2021 roku, w wieku 50 lat mężczyzna ponownie zgłosił się do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego z powodu szybko postępującej niedrożności lewej jamy nosowej i nawracających krwawień z nosa od 2 miesięcy. Badanie laryngologiczne oraz tomografia komputerowa wykazały rozległy ubytek przegrody nosowej i dużą masę wypełniającą prawie całkowicie jamę nosową, bez naciekania sąsiednich struktur.
Ze względu na całość obrazu klinicznego oraz podejrzenie wznowy miejscowej ponownie wykonano biopsję, która wykazała dodatnie wyniki dla Melan-A, S-100 i HMB-45 jako markerów charakterystycznych dla czerniaka błony śluzowej. Pogłębiona diagnostyka obrazowa wykluczyła obecność przerzutów. Reoperację przeprowadzono w lutym 2021 roku. Śródoperacyjnie stwierdzono naciek skóry przedsionka nosa po stronie lewej na całym obwodzie. Usunięto zmianę łącznie z pozostałością przegrody nosa, szkieletem chrzęstnym nosa zewnętrznego po stronie lewej, dnem jamy nosowej oraz boczną ścianą jamy nosa.
W 2022 roku w trakcie badań kontrolnych wysunięto podejrzenie nawrotu czerniaka (ryc. 1). Stwierdzono ograniczoną drożność nosa. Badanie tomograficzne wykazało wzmacniającą się zmianę w obrębie przedsionka nosa po stronie lewej, sięgającą ku tyłowi wzdłuż przedniego odcinka stropu jamy nosowej. Zabieg endoskopowego usunięcia guza lewej jamy nosowej wykonano 22 marca 2022 roku. W trakcie tego zabiegu usunięto guz wypełniający przedsionek nosa po stronie lewej, przechodzący stropem na stronę prawą, ponadto błonę śluzową bocznych ścian nosa. Guz usunięto makroskopowo radykalnie. Wynik badania histopatologicznego był dodatni dla Melan-A, HMB-45, SOX-10. Trzeci nawrót czerniaka wykryto w styczniu 2023 roku. Obecnie pacjent jest po radykalnym leczeniu operacyjnym.

Dyskusja

Według najnowszych doniesień i analiz operacja jest najczęstszym [1, 2, 5, 7, 23] i najskuteczniejszym sposobem leczenia SNMM [3, 4, 6, 8].
Temmermand i wsp. w retrospektywnym badaniu z 2022 roku z udziałem 935 Europejczyków zaobserwowali wyższy wskaźnik 5-letniego przeżycia u pacjentów poddanych wyłącznie leczeniu chirurgicznemu [3]. W badaniu Abt i wsp. z 2021 roku u 928 amerykańskich pacjentów nie stwierdzono istotnej różnicy w 5-letnim przeżyciu między samą operacją a operacją z radioterapią (RT) (odpowiednio 27,7% i 25,1%). Według autorów operacja skojarzona z RT zapewniała jednak lepszą miejscową kontrolę choroby. Sama RT w porównaniu z brakiem leczenia nie poprawiła wskaźnika przeżycia [8]. Europejskie i amerykańskie 5-letnie przeżycia całkowite były porównywalne, z wyjątkiem Europy Wschodniej, gdzie przeżycia były znacznie niższe [3].
Wskaźnik 5-letniego przeżycia został oceniony jako najwyższy dla pierwotnego MM jamy nosowej (25,9–31% w populacji europejskiej [1–3]) i jako wyższy dla kobiet, pacjentów bez przerzutów w momencie rozpoznania, w wieku poniżej 67–75 lat [3, 4].
Pogorszenie 5-letniego przeżycia obserwowano u starszych pacjentów, mężczyzn [1], w pierwotnych guzach zatok przynosowych [2], guzach amelanotycznych i chorobie przerzutowej [3, 4, 8].
Pontes i wsp. w przeglądzie systematycznym z 2019 roku stwierdzili, że u 32,1% pacjentów wystapił nawrót miejscowy w średnim odstępie 18,8 miesiąca. Przerzuty odległe stwierdzono u 47,8% w średnim czasie 20,4 miesiąca. Wyższy wskaźnik nawrotów zaobserwowano u mężczyzn, w przypadku amelanotycznego SNMM, w przypadku choroby w stadium III lub IV TNM-SMM w chwili rozpoznania [4]. Wskazuje to na znaczenie kontroli pooperacyjnych u wszystkich pacjentów, nawet do kilku lat od operacji.
Ze względu na rzadkość występowania choroby dostępnych jest niewiele danych na jej temat w populacji polskiej. Objawy SNMM są często niespecyficzne, co sprawia duże trudności diagnostyczne. Z tego powodu choroba jest często rozpoznawana późno, co negatywnie wpływa na wyniki leczenia.
Autorzy niniejszej publikacji proponują rozważenie stworzenia oficjalnego rejestru przypadków SNMM w celu zwiększenia wiedzy na temat tej choroby w populacji polskiej oraz optymalizacji jej leczenia w Europie.

Finasowanie

Brak finansowania.

Zgoda komisji bioetycznej

Zgoda komisji bioetycznej nie była wymagana.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Piśmiennictwo