Zapalenie skórno-mięśniowe jako rewelator choroby nowotworowej

Wprowadzenie. Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) jest chorobą autoimmunologiczną zajmującą przede wszystkim skórę i mięśnie. Częstość występowania tego schorzenia wynosi 5–10 na 1 mln u dorosłych. Wydaje się, że niezwykle istotny jest związek zapalenia skórno-mięśniowego z nowotworami narządów wewnętrznych.

Cel pracy. Przedstawienie przypadku zapalenia skórno-mięśniowego jako rewelatora choroby nowotworowej.

Opis przypadku. Kobieta 37-letnia została przyjęta na oddział dermatologiczny z powodu zmian skórnych oraz postępującego osłabienia mięśni obręczy barkowej i biodrowej. Zmiany skórne miały charakter obrzęku i rumienia skóry powiek, szyi i dekoltu. Ponadto w obrębie obu rąk stwierdzono rumień i grudki nad drobnymi stawami. Na podstawie obrazu klinicznego rozpoznano zapalenie skórno-mięśniowe. Przy braku przeciwwskazań włączono leczenie ogólne (prednizon w dawce 60 mg/dobę). Mimo początkowej poprawy, w kolejnych dniach obserwowano nasilenie choroby, a pacjentka zgłosiła silne krwawienie z dróg rodnych. Przeprowadzono konsultację ginekologiczną, pobrano wycinek do badania histopatologicznego, w którym stwierdzono raka płaskonabłonkowego szyjki macicy. Chora została zakwalifikowana do leczenia radiochemioterapią. Po zakończonym leczeniu zmiany skórne i objawy ze strony mięśni całkowicie ustąpiły.

Wnioski. Częstość współistnienia zapalenia skórno-mięśniowego z nowotworami narządów wewnętrznych wynosi 6–45%. Do najczęściej stwierdzanych nowotworów towarzyszących zapaleniu skórno-mięśniowemu należą nowotwory jajnika, płuc, przewodu pokarmowego, sutka oraz chłoniaki nieziarnicze. Choroba nowotworowa może być stwierdzona przed rozpoznaniem zapalenia skórno-mięśniowego, w jego trakcie lub po nim, podobnie jak to było w przypadku przedstawionej chorej. Dlatego też tak ważna jest diagnostyka onkologiczna w tej grupie pacjentów, zwłaszcza w przypadku braku odpowiedzi na typowe leczenie lub przy nawrotach choroby.

Introduction. Dermatomyositis (DM) is an autoimmune disease that mainly affects skin and muscles. It has an incidence of approximately 5–10/1000 000 in adults. The association between dermatomyositis and internal organ cancers seems to be extremely important.

Objective. The aim of this paper is to present a patient with dermatomyositis as a paraneoplastic syndrome.

Case report. A 37-year-old woman was admitted to the Department of Dermatology due to skin lesions and proximal muscle weakness. The skin lesions consisted of edema and erythema of eyelids and neck; in addition erythema and papules were found above small joints of both hands. Based on the clinical presentation the diagnosis of dermatomyositis was established and systemic corticosteroid therapy (prednisone 60 mg/day) was introduced. Despite initial improvement, in the following days exacerbation of the disease was observed, and the patient reported severe vaginal bleeding. Gynecological consultation and histopathological examination were performed, which revealed cervical cancer. The patient was qualified for treatment with chemoradiotherapy. After completion of the treatment, the skin lesions and muscular symptoms resolved completely.

Conclusions. According to different authors, the frequency of co-existence of dermatomyositis and internal organs cancers is estimated to be 6-45%. Most frequently DM is associated with ovary, lung and gastrointestinal cancer; and non-Hodgkin lymphoma. Cancer can be present before, during, or after the diagnosis of dermatomyositis, as it was in our patient. That is why it is so important to conduct the oncological search in this group of patients, especially in the absence of response to conventional therapy or with relapses of the disease.