Zespół Felty’ego i białaczka z dużych ziarnistych limfocytów T – podobieństwa i różnice

Wyniki nowych badań sugerują, że zespół Felty’ego (FS) i białaczka z dużych ziarnistych limfocytów T (T-LGL) są pokrewnymi chorobami, które łączą podobne mechanizmy patogenetyczne i objawy kliniczne – limfocytoza z dużych ziarnistych limfocytów T, neutropenia, będąca wynikiem mechanizmów immunologicznych, splenomegalia oraz zapalenie stawów. Dla FS charakterystyczne są nasilone stawowe i pozastawowe objawy reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS), neutropenia, zmienna splenomegalia oraz limfocytoza z dużych ziarnistych limfocytów T obserwowana w 30% przypadków. Z kolei T-LGL cechuje się monoklonalnymi naciekami z dużych ziarnistych limfocytów T w szpiku i śledzionie, neutropenią, splenomegalią i towarzyszącym RZS u 25–35% chorych. W pracy przedstawiono związki patogenetyczne, histopatologiczne, immunogenetyczne i kliniczne pomiędzy tymi chorobami.

Recent studies suggest that Felty’s syndrome (FS) and T-cell large granular lymphocyte leukaemia (T-LGL) are related disorders that appear to share some pathogenetic mechanisms and clinical features: T-cell large granular lymphocytosis, immune-mediated neutrophil destruction resulting in neutropenia, variable splenomegaly and arthritis. FS is characterized by severe articular and extra-articular manifestations of rheumatoid arthritis (RA), neutropenia and splenomegaly, and in 30% of patients FS is associated with T-cell large granular lymphocytosis. On the other hand, T-LGL presents with monoclonal infiltration of T large granular lymphocytes in the bone marrow and spleen, neutropenia and splenomegaly, and in 25-35% patients it is associated with RA. The article reviews pathogenetic, histopathological, immunogenetic and clinical relations between these two diseases.