Zespół antyfosfolipidowy

Definicja choroby

Zespół antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrome – APS) jest nabytą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się występowaniem powikłań zakrzepowych (głównie tętniczych lub żylnych) i/lub utrat ciąż, przy współistnieniu obecności przeciwciał antyfosfolipidowych (antiphospholipid antibodies – aPL).
Może występować samoistnie, jako pierwotny zespół antyfosfolipidowy (primary APS – PAPS), może towarzyszyć innym chorobom jako tzw. wtórny zespół antyfosfolipidowy (secondary APS – SAPS), najczęściej w chorobach układowych tkanki łącznej (głównie w toczniu rumieniowatym układowym – TRU), nowotworach, infekcjach.

Kryteria klasyfikacyjne i rozpoznanie

Kryteria klasyfikacyjne zestawiono w tabeli I.
Do rozpoznania APS upoważnia spełnienie przynajmniej jednego kryterium klinicznego i jednego kryterium laboratoryjnego.
Kryteria te nie mogą być stosowane u chorych, u których objawy wystąpiły w okresie krótszym niż 12 tygodni lub dłuższym niż 5 lat od momentu wykrycia aPL w surowicy. Zakrzepica żył powierzchownych nie spełnia kryteriów klinicznych APS.
Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy (catastrophic antiphospholipid syndrome – CAPS) charakteryzuje się dramatycznym przebiegiem z ostrą niewydolnością wielonarządową, obejmującą najczęściej nerki, układ oddechowo-krążeniowy, ośrodkowy układ nerwowy i nadnercza (tab. II). Klinicznie i w badaniach laboratoryjnych często stwierdza się cechy wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczną. W badaniach histopatologicznych opisywano rozsianą mikroangiopatię zakrzepową. Katastroficzny APS występuje w przebiegu już rozpoznanego APS lub może być jego pierwszym objawem. Czynnikiem wywołującym może być ciąża (zwłaszcza powikłana), zakażenie, uraz, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, odstawienie stosowanych wcześniej leków przeciwzakrzepowych.
Zakres badań do ustalenia rozpoznania zespołu antyfosfolipidowego obejmuje:
• wywiad i badania potwierdzające obecność zakrzepicy (USG metodą Dopplera, angio-CT, angio-MRI) lub powikłania ciąż zgodne z kryteriami klasyfikacyjnymi APS,
• oznaczenie aCL w klasie IgG lub IgM, LA oraz a2-GPI w klasie IgG lub IgM na podstawie testów ELISA standaryzowanych, wysokiej jakości. U chorych z obecnym czynnikiem reumatoidalnym lub obecnością krioglobulin wyniki mogą być fałszywie pozytywne w klasie IgM
• i/lub
• oznaczenie antykoagulantu toczniowego w testach...


Pełna treść artykułu...