Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – problemy diagnostyczne?

Wstęp

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (granulomatosis with polyangiitis – GPA) cechuje się martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń krwionoś­nych, któremu towarzyszy powstawanie ziarniniaków i obecność w surowicy przeciwciał skierowanych przeciwko proteinazie 3 (cANCA, PR3-ANCA) [1]. Procesem chorobowym zajęte są przede wszystkim górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki [2]. W diagnostyce schorzenia szczególnie pomocne są kryteria klasyfikacyjne Amerykańskiego Kolegium Reumatologicznego (American College of Rheumatology – ACR) z 1990 r. [3]. Obejmują one: owrzodzenia jamy ustnej lub nieprawidłową wydzielinę z nosa, zmiany radiologiczne w płucach (guzki, jamy, nacieki), nieprawidłowy osad w moczu (krwinkomocz powyżej 5 erytrocytów w polu widzenia lub obecność wałeczków erytrocytarnych) oraz zmiany o charakterze zapalenia ziarniniakowego potwierdzone badaniem histopatologicznym [4]. Stwierdzenie co najmniej dwóch z powyższych kryteriów przemawia za rozpoznaniem ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń z czułością rzędu 88,2% i swoistością 92% [4].
Różnicowanie objawów GPA – zwłaszcza w przypadkach charakteryzujących się typowymi objawami klinicznymi i zaburzeniami immunologicznymi – zazwyczaj nie stwarza trudności diagnostycznych. Problemem klinicznym są natomiast przypadki o nietypowym przebiegu. W pracy przedstawiono przypadek, w którym prawdopodobne wydawało się rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Ze względu na niejednoznaczny obraz kliniczny za zasadne uznano jednak poszukiwanie innych przyczyn stwierdzonych nieprawidłowości. Ostatecznie odrzucono wcześniejszą diagnozę.

Opis przypadku

Siedemdziesięcioletnia pacjentka z nadciśnieniem tętniczym oraz cukrzycą typu 2, leczona insuliną, zgłosiła się do lekarza rodzinnego z powodu zaczerwienienia spojówek oraz uczucia piasku pod powiekami. Początkowo rozpoznano zapalenie spojówek, a następnie jaskrę. Standardowe leczenie nie przyniosło jednak poprawy. Po miesiącu u pacjentki pojawiły się szumy uszne, wrażenie pulsowania i niedosłuch w lewym uchu, a także wodnista wydzielina z nosa, suchość w jamie ustnej oraz ból i obrzęk w obrębie prawego kolana. Wdrożono antybiotykoterapię, jednak nie odnotowano poprawy. Na podstawie obrazu klinicznego i badania laryngologicznego (obrzęk i krwawienie z błon śluzowych w obrębie małżowin nosowych dolnych, przerost błony śluzowej w jamie nosowo-gardłowej oraz w podgłośniowym rejonie krtani, wysiękowe zapalenie lewego ucha...


Pełna treść artykułu...