Zmiany stawowe oraz tarcie ścięgien w twardzinie układowej czynnikami progresji choroby
Autor: Mariusz Bryl
Data: 27.01.2016
Źródło: Joint and tendon involvement predict disease progression in systemic sclerosis: a EUSTAR prospective study. Avouac J, Walker UA, Hachulla E, Riemekasten G, Cuomo G, Carreira PE, Caramaschi P, Ananieva LP, Matucci-Cerinic M, Czirjak L, Denton C, Ladner UM,
Twardzina układowa jest przewlekłą chorobą układową trudną w leczeniu. Mimo ogromnego postępu, który dokonał się w reumatologii w ostatnich latach, nadal brakuje skutecznych metod terapii tej choroby, która jest związana z obniżeniem jakości życia jak i skróceniem oczekiwanej długości życia. Jednym z problemów związanych z leczeniem twardziny układowej jest jej zmienny przebieg. Określenie czynników, które pomogłyby w zidentyfikowania chorych o ciężkim przebiegu daje szansę na lepsze indywidualne dobranie metody terapii, która włączona w odpowiedniej (początkowej) fazie choroby byłaby bardziej skuteczna.
Twardzina układowa jest przewlekłą chorobą układową trudną w leczeniu. Mimo ogromnego postępu, który dokonał się w reumatologii w ostatnich latach, nadal brakuje skutecznych metod terapii tej choroby, która jest związana z obniżeniem jakości życia jak i skróceniem oczekiwanej długości życia. Jednym z problemów związanych z leczeniem twardziny układowej jest jej zmienny przebieg. Określenie czynników, które pomogłyby w zidentyfikowania chorych o ciężkim przebiegu daje szansę na lepsze indywidualne dobranie metody terapii, która włączona w odpowiedniej (początkowej) fazie choroby byłaby bardziej skuteczna.
Na podstawie danych pochodzących z rejestru EUSTAR przeprowadzono analizę statystyczną, której celem było sprawdzenie czy zapalenie błony maziowej stawów oraz objaw tarcia ścięgien są czynnikami predykcyjnymi progresji choroby definiowanej jako postęp zmian patologicznych związanych z chorobą w obrębie skóry, układu sercowo-naczyniowego, nerek lub płuc. Badanie prospektywne objęło grupę 1301 chorych z twardziną układową, włączonych do rejestru w momencie, gdy czas trwania choroby był nie dłuższy niż trzy lata, a odstępy pomiędzy badaniami kontrolnymi nie przekraczały 24 miesięcy.
Zapalenie błony maziowej było niezależnym czynnikiem ryzyka progresji narządowej choroby oraz korelowało z postacią uogólnioną choroby i przeciwciałami przeciwko antytopoizomerazie I. Czynnikami związanymi z nasilenie zmian skórnych (zwiększenie wartości uzyskiwanych w zmodyfikowanym teście skórnym Rodnana) były: zapalenie błony maziowej i tarcie ścięgien. Zapalenie błony maziowej było predykcyjnym czynnikiem wystąpienia nowych owrzodzeń palców oraz obniżenia frakcji wyrzutowej lewej komory, a tarcie ścięgien zwiększało ryzyko wystąpienia kryzy nerkowej.
Zarówno zapalenie błony maziowej stawów jak i objaw tarcia ścięgien okazały się być niezależnymi czynnikami ryzyka postępu zmian narządowych w twardzinie układowej. Te dwa parametry kliniczne są łatwe do oceny i mogą stanowić cenna wskazówkę przy podejmowaniu decyzji odnośnie dalszego postępowania zarówno w aspekcie prowadzenia diagnostyki i monitorowania przebiegu choroby jak i doboru terapii.
Ryzyko zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej w zapaleniu wielomięśniowym i skórno-mięśniowym
Kategoria: Inne układowe choroby tkanki łącznej
Źródło: Risk of deep venous thrombosis and pulmonary embolism in individuals with polymyositis and dermatomyositis: a general population-based study. Carruthers EC, Choi HK, Sayre EC, Aviña-Zubieta JA. Ann Rheum Dis. 2016 Jan;75(1):110-6.
Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis – PM) i zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis- DM) są rzadko występującymi układowymi chorobami tkanki łącznej. Aktywny i przewlekły stan zapalny może sprzyjać powstawaniu zmian zakrzepowych. Jak wykazują badania w chorobach autoimmunologicznych o podłożu zapalnym dochodzi do nadmiernej stymulacji czynników sprzyjających procesowi krzepnięcia, natomiast zmniejszone jest stężenie naturalnych czynników przeciwkrzepliwych, hamowany jest również proces fibrynolizy. Dodatkowy wpływ ma także uszkodzenie komórek śródbłonka w przebiegu choroby.
Żylna choroba zatorowo-zakrzepowa (ŻChZZ) obejmuje zakrzepicę żył głębokich (ZŻG) i zatorowość płucną. Wśród incydentów sercowo-naczyniowych zatorowość płucna znajduje się na trzecim miejscu pod względem częstości występowania po zawale serca i udarze mózgu. Zatorowość płucna podobnie jak zawał serca obarczona jest znaczną śmiertelnością wynoszącą około 15% w okresie 3 miesięcy od rozpoznania.
Badanie miało charakter populacyjny, zostało wykonane w oparciu o dane pochodzące z prowincji Kanady (Kolumbia Brytyjska, zaludnienie ok. 4,7 mln). W okresie od 1996 do grudnia 2010 roku odnotowano 443 nowe zachorowania na PM i 355 na DM. Grupę kontrolną utworzono z osób z populacji ogólnej odpowiednio dobranych pod względem płci, wieku i okresu obserwacji. Na podstawie przeprowadzonej analizy stwierdzono, ze ryzyko wystąpienia ŻChZZ dla chorych z PM i DM jest odpowiednio 6 i 8 razy większe. ZŻG występuje sześć razy częściej u chorych z PM i osiem razy częściej w u chorych DM w porównaniu z osobami z populacji ogólnej. Ryzyka wystąpienia ZP było istotnie wyższe, i to aż siedmiokrotnie, w grupie chorych z PM, natomiast nie wykazano istotnych różnic w częstości występowania ZP u osób z DM i z populacji ogólnej. Autorzy zwrócili szczególną uwagę na fakt , że ryzyko incydentu ŻChZZ było najwyższe w pierwszym roku trwania choroby. Wśród chorych z PM ryzyko to było 25 razy wyższe dla każdego incydentu ŻChZZ, 9 razy dla ZŻG i aż 38 razy dla ZP. Podobne zależności wykazano dla DM, w pierwszym roku choroby ryzyko było podwyższone odpowiednie 16, 14 i 34 razy.
Wyższe ryzyko ŻChZZ na początku trwania choroby można uzasadnić wysoką aktywnością choroby i stanem zapalnym. Leczeniem z wyboru w leczeniu miopatii zapalnych pozostają glikokortykosteroidy, które same w sobie są czynnikiem ryzyka incydentów naczyniowych. Jednak wyniki z tego badania sugerują, że w określonej sytuacji klinicznej zastosowanie glikokortykosteroidów może zmniejszać ryzyko ŻChZZ.
Na podstawie danych pochodzących z rejestru EUSTAR przeprowadzono analizę statystyczną, której celem było sprawdzenie czy zapalenie błony maziowej stawów oraz objaw tarcia ścięgien są czynnikami predykcyjnymi progresji choroby definiowanej jako postęp zmian patologicznych związanych z chorobą w obrębie skóry, układu sercowo-naczyniowego, nerek lub płuc. Badanie prospektywne objęło grupę 1301 chorych z twardziną układową, włączonych do rejestru w momencie, gdy czas trwania choroby był nie dłuższy niż trzy lata, a odstępy pomiędzy badaniami kontrolnymi nie przekraczały 24 miesięcy.
Zapalenie błony maziowej było niezależnym czynnikiem ryzyka progresji narządowej choroby oraz korelowało z postacią uogólnioną choroby i przeciwciałami przeciwko antytopoizomerazie I. Czynnikami związanymi z nasilenie zmian skórnych (zwiększenie wartości uzyskiwanych w zmodyfikowanym teście skórnym Rodnana) były: zapalenie błony maziowej i tarcie ścięgien. Zapalenie błony maziowej było predykcyjnym czynnikiem wystąpienia nowych owrzodzeń palców oraz obniżenia frakcji wyrzutowej lewej komory, a tarcie ścięgien zwiększało ryzyko wystąpienia kryzy nerkowej.
Zarówno zapalenie błony maziowej stawów jak i objaw tarcia ścięgien okazały się być niezależnymi czynnikami ryzyka postępu zmian narządowych w twardzinie układowej. Te dwa parametry kliniczne są łatwe do oceny i mogą stanowić cenna wskazówkę przy podejmowaniu decyzji odnośnie dalszego postępowania zarówno w aspekcie prowadzenia diagnostyki i monitorowania przebiegu choroby jak i doboru terapii.
Ryzyko zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej w zapaleniu wielomięśniowym i skórno-mięśniowym
Kategoria: Inne układowe choroby tkanki łącznej
Źródło: Risk of deep venous thrombosis and pulmonary embolism in individuals with polymyositis and dermatomyositis: a general population-based study. Carruthers EC, Choi HK, Sayre EC, Aviña-Zubieta JA. Ann Rheum Dis. 2016 Jan;75(1):110-6.
Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis – PM) i zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis- DM) są rzadko występującymi układowymi chorobami tkanki łącznej. Aktywny i przewlekły stan zapalny może sprzyjać powstawaniu zmian zakrzepowych. Jak wykazują badania w chorobach autoimmunologicznych o podłożu zapalnym dochodzi do nadmiernej stymulacji czynników sprzyjających procesowi krzepnięcia, natomiast zmniejszone jest stężenie naturalnych czynników przeciwkrzepliwych, hamowany jest również proces fibrynolizy. Dodatkowy wpływ ma także uszkodzenie komórek śródbłonka w przebiegu choroby.
Żylna choroba zatorowo-zakrzepowa (ŻChZZ) obejmuje zakrzepicę żył głębokich (ZŻG) i zatorowość płucną. Wśród incydentów sercowo-naczyniowych zatorowość płucna znajduje się na trzecim miejscu pod względem częstości występowania po zawale serca i udarze mózgu. Zatorowość płucna podobnie jak zawał serca obarczona jest znaczną śmiertelnością wynoszącą około 15% w okresie 3 miesięcy od rozpoznania.
Badanie miało charakter populacyjny, zostało wykonane w oparciu o dane pochodzące z prowincji Kanady (Kolumbia Brytyjska, zaludnienie ok. 4,7 mln). W okresie od 1996 do grudnia 2010 roku odnotowano 443 nowe zachorowania na PM i 355 na DM. Grupę kontrolną utworzono z osób z populacji ogólnej odpowiednio dobranych pod względem płci, wieku i okresu obserwacji. Na podstawie przeprowadzonej analizy stwierdzono, ze ryzyko wystąpienia ŻChZZ dla chorych z PM i DM jest odpowiednio 6 i 8 razy większe. ZŻG występuje sześć razy częściej u chorych z PM i osiem razy częściej w u chorych DM w porównaniu z osobami z populacji ogólnej. Ryzyka wystąpienia ZP było istotnie wyższe, i to aż siedmiokrotnie, w grupie chorych z PM, natomiast nie wykazano istotnych różnic w częstości występowania ZP u osób z DM i z populacji ogólnej. Autorzy zwrócili szczególną uwagę na fakt , że ryzyko incydentu ŻChZZ było najwyższe w pierwszym roku trwania choroby. Wśród chorych z PM ryzyko to było 25 razy wyższe dla każdego incydentu ŻChZZ, 9 razy dla ZŻG i aż 38 razy dla ZP. Podobne zależności wykazano dla DM, w pierwszym roku choroby ryzyko było podwyższone odpowiednie 16, 14 i 34 razy.
Wyższe ryzyko ŻChZZ na początku trwania choroby można uzasadnić wysoką aktywnością choroby i stanem zapalnym. Leczeniem z wyboru w leczeniu miopatii zapalnych pozostają glikokortykosteroidy, które same w sobie są czynnikiem ryzyka incydentów naczyniowych. Jednak wyniki z tego badania sugerują, że w określonej sytuacji klinicznej zastosowanie glikokortykosteroidów może zmniejszać ryzyko ŻChZZ.
