Zwężenia podgłośniowe w przebiegu ziarniniakowatości Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera (ZW) jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, której istotą jest zapalenie naczyń. Etiologia schorzenia jest nieznana. Zapalenie naczyń przebiegające z destrukcją ich ścian i upośledzeniem drożności w konsekwencji prowadzi do zaburzeń ukrwienia zaopatrywanego narządu i jego dysfunkcji. Klasyczna ZW manifestuje się objawami ze strony górnych dróg oddechowych (zatok, nosa i uszu), płuc oraz nerek, przy czym w przebiegu choroby mogą być zajęte także inne narządy. U ok. 16–20% chorych dochodzi do zajęcia okolicy podgłośniowej. Objawy, takie jak: duszność, zmiana głosu czy kaszel, mogą się pojawić jako jedyne, sprawiając trudności diagnostyczne. Wykonanie laryngoskopii lub bronchoskopii z pobraniem wycinków ze zwężenia pozwala rozpoznać ziarninę zapalną z obecnością martwiczych ziarniniaków i zapaleniem naczyń. Zmiany chorobowe zlokalizowane podgłośniowo często nie ustępują po leczeniu systemowym. Langford i wsp. zaproponowali leczenie miejscowe w postaci ostrzykiwania metyloprednizolonem. W niniejszej pracy przedstawiono metodę i publikacje na ten temat.

Wegener’s granulomatosis (WG) is a multisystem autoimmune vasculitis of small to medium sized blood vessels. Etiology is unknown. Nectrotising granulomatous vasculitis with destruction of the walls and narrowing of the vessel lumen leads to disturbanses of appropriate organs function. Clasical WG includes symptoms of upper and lower respiratory tract and kidneys, but WG can affect any organ. In about 16-20% of patients subglottic stenosis (SGS) due to granulomatous inflammation and scarring occurs. Symptoms of SGS (dyspnea, voice change and cough) without other symptoms make difficulties with diagnosis. Laryngoscopy or bronchoscopy with biopsy of tracheal lesion allows to establish proper diagnosis. SGS can be poorly responsive to systemic therapy. Method introduced by Langford et al. to therapy-intratracheal dilatation and local injection of corticosteroids proved to be an effective treatment of SGS.