Chłoniaki skórne to trudne do oceny klinicznej zmiany skórne
Autor: Alicja Kostecka
Data: 04.05.2017
Źródło: AK
- Należy pamiętać, że zmiany skórne nie powinny być smarowane preparatami kortykosteroidowymi przynajmniej przez dwa tygodnie przed planowaną diagnostyką - mówi prof. dr hab. Joanna Maj z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu.
Dlatego tak trudno diagnozuje się chłoniaki skóry?
Chłoniaki pierwotnie skórne, grupa heterogennych nowotworów, wywodzących się w 65 % z dojrzałych limfocytów T skóry (cutaneous T-cell lymphoma – CTCL), w 25% z dojrzałych komórek B (cutaneous B-cell lymphoma – CBCL), a pozostałe – z komórek NK (natural killer), to przede wszystkim trudne do oceny klinicznej zmiany skórne. Najczęstszy z chłoniaków, ziarniniak grzybiasty na początku rozwoju przypomina inne choroby skóry: wyprysk rozsiany, atopowe zapalenie skóry, łupież czerwony mieszkowy, łuszczycę zwyczajną, a nawet świerzb i bielactwo.
To znaczy, że pierwszy problem występuje przy wstępnej ocenie zmian skórnych…
Tak, kolejny, to mało charakterystyczny na początku, obraz histologiczny tego chłoniaka. Często obserwuje się obraz łuszczycopodobny, liszajopodobny ( psoriasiform or lichenoid pattern) lub obraz przypominający przewlekły stan zapalny. Nie zawsze też biopsja ze zmiany skórnej jest właściwie pobierana. Należy pamiętać, że zmiany skórne nie powinny być smarowane preparatami kortykosteroidowymi, przynajmniej przez dwa tygodnie przed planowaną diagnostyką. Zgodnie z obecnymi wytycznymi powinno się także pobierać kilka wycinków jednocześnie np. ze zmiany naciekowej i ze świeżego wykwitu. Jeżeli obraz histologiczny nie odpowiada naszemu podejrzeniu klinicznemu, warto pacjenta obserwować i za jakiś czas powtórzyć badanie histologiczne.
Dużo prostsze w diagnostyce są chłoniaki B – komórkowe, w ich przypadku obraz histologiczny może przypominać tzw. rozrosty rzekomochłoniakowe, lecz decydujące jest immunofenotypowanie komórek nowotworowych.
Jakimi metodami posługują się dermatolodzy w diagnozowaniu chłoniaków skóry?
Podstawą w określeniu stanu pacjenta jest dokładne badanie przedmiotowe, w którym ocenie podlega rodzaj i rozległość zmian skórnych, węzły chłonne i stan narządów wewnętrznych (korzystając z USG, RTG,MRI,FDG-PET).
Najważniejsze jest oczywiście badanie histologiczne z immunofenotypowaniem. W badaniu tym ocenia się ekspresję markerów komórek T i B. Dodatkowo przeprowadza się badanie rearanżacji genów receptora TCR metodą PCR.
Standardowo u każdego pacjenta należy zawsze ocenić morfologię, liczbę płytek krwi, a także wykonać rozmaz oceniany mikroskopowo i dodatkowo określić populację limfocytów przez immunofenotypowanie metodą cytometrii przepływowej. Ocenie podlegają także: aktywność enzymów wątrobowych (ważne przed podjęciem decyzji terapeutycznych), LDH, stężenie beta - 2 mikroglobuliny.
U pacjentów z obwodową limfadenopatią należy wykonać USG węzłów chłonnych oraz w zależności od wyniku tego badania - wykonać lub nie, badanie histologiczne z immunofenotypowaniem węzła chłonnego.
Czy chłoniak może i często współistnieje z innymi chorobami skóry np. AZS?
Do tej pory nie stwierdzono takiej zależności jak współistnienie chłoniaków pierwotnie skórnych z innymi chorobami skóry. Zdarza się, ale nie jest to częste zjawisko, że w przypadkach ciężko przebiegającego atopowego zapalenia skóry, pod postacią erytrodermii, obserwujemy rozwój chłoniaka T- komórkowego. Natomiast wiadomo, że pewne chłoniaki jak lymphomatoid papulosis wymagają długoletniej obserwacji pacjenta, ponieważ opisywane są przypadki współistnienia z ziarnicą złośliwą, białaczkami i innymi chłoniakami (ziarniniakiem grzybiastym , chłoniakiem anaplastycznym z dużych komórek CD30+).
W jaki sposób leczy się chłoniaka i czy potrafimy skutecznie leczyć tą chorobę?
Wybór terapii jest uzależniony od rodzaju chłoniaka. Inne postępowanie terapeutyczne obowiązuje w chłoniakch T-komórkowych, zależne także od ich rodzaju, inne w chłoniakch B- komórkowych i chłoniakach z komórek T CD30+.
W ziarniniaku grzybiastym głównym celem terapeutycznym jest uzyskanie skutecznej remisji przy zastosowaniu leczenia o minimalnej toksyczności. Wybór leczenia jest uzależniony od stadium zaawansowania choroby. Początkowo stosujemy leki miejscowe: preparaty z glikokortykosteroidamii, beksaroten w żelu, mechloretaminę, karmustynę (niestety nie wszystkie są dostępne w Polsce), a także fototerapię UVB311,PUVA. W leczeniu stosuje się także metotreksat, acytretynę, interferon alfa, beksaroten, radioterapię, terapię TSEB, leki biologiczne np. alemtuzumab, rytuksymab w chłoniakch B- komórkowych, a u pacjentów w fazie erytrodermii należy rozważyć fotoferezę pozaustrojową (ECP) i inne. Natomiast polichemioterapia powinna być rozważana jako ostateczna metoda leczenia. U młodych pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym, w dobrym stanie ogólnym, u których nie uzyskano efektu w wyniku innych terapii, przed włączeniem leczenia cytostatycznego rozważa się allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych.
Na ile skuteczna w chłoniaku jest antybiotykoterapia?
Antybiotyki w leczeniu chłoniaków stosujemy jedynie przy współistniejących infekcjach. Wyjątkiem jest pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej. W etiologii tego chłoniaka podkreśla się prawdopodobny związek z zakażeniem Borrelia burgdorferi. U chorych z potwierdzonym zakażeniem Borrelia burgdorferi należy rozpocząć leczenie od antybiotykoterapii (penicylina V lub doksycyklina).
Rozmawiała Alicja Kostecka
Chłoniaki pierwotnie skórne, grupa heterogennych nowotworów, wywodzących się w 65 % z dojrzałych limfocytów T skóry (cutaneous T-cell lymphoma – CTCL), w 25% z dojrzałych komórek B (cutaneous B-cell lymphoma – CBCL), a pozostałe – z komórek NK (natural killer), to przede wszystkim trudne do oceny klinicznej zmiany skórne. Najczęstszy z chłoniaków, ziarniniak grzybiasty na początku rozwoju przypomina inne choroby skóry: wyprysk rozsiany, atopowe zapalenie skóry, łupież czerwony mieszkowy, łuszczycę zwyczajną, a nawet świerzb i bielactwo.
To znaczy, że pierwszy problem występuje przy wstępnej ocenie zmian skórnych…
Tak, kolejny, to mało charakterystyczny na początku, obraz histologiczny tego chłoniaka. Często obserwuje się obraz łuszczycopodobny, liszajopodobny ( psoriasiform or lichenoid pattern) lub obraz przypominający przewlekły stan zapalny. Nie zawsze też biopsja ze zmiany skórnej jest właściwie pobierana. Należy pamiętać, że zmiany skórne nie powinny być smarowane preparatami kortykosteroidowymi, przynajmniej przez dwa tygodnie przed planowaną diagnostyką. Zgodnie z obecnymi wytycznymi powinno się także pobierać kilka wycinków jednocześnie np. ze zmiany naciekowej i ze świeżego wykwitu. Jeżeli obraz histologiczny nie odpowiada naszemu podejrzeniu klinicznemu, warto pacjenta obserwować i za jakiś czas powtórzyć badanie histologiczne.
Dużo prostsze w diagnostyce są chłoniaki B – komórkowe, w ich przypadku obraz histologiczny może przypominać tzw. rozrosty rzekomochłoniakowe, lecz decydujące jest immunofenotypowanie komórek nowotworowych.
Jakimi metodami posługują się dermatolodzy w diagnozowaniu chłoniaków skóry?
Podstawą w określeniu stanu pacjenta jest dokładne badanie przedmiotowe, w którym ocenie podlega rodzaj i rozległość zmian skórnych, węzły chłonne i stan narządów wewnętrznych (korzystając z USG, RTG,MRI,FDG-PET).
Najważniejsze jest oczywiście badanie histologiczne z immunofenotypowaniem. W badaniu tym ocenia się ekspresję markerów komórek T i B. Dodatkowo przeprowadza się badanie rearanżacji genów receptora TCR metodą PCR.
Standardowo u każdego pacjenta należy zawsze ocenić morfologię, liczbę płytek krwi, a także wykonać rozmaz oceniany mikroskopowo i dodatkowo określić populację limfocytów przez immunofenotypowanie metodą cytometrii przepływowej. Ocenie podlegają także: aktywność enzymów wątrobowych (ważne przed podjęciem decyzji terapeutycznych), LDH, stężenie beta - 2 mikroglobuliny.
U pacjentów z obwodową limfadenopatią należy wykonać USG węzłów chłonnych oraz w zależności od wyniku tego badania - wykonać lub nie, badanie histologiczne z immunofenotypowaniem węzła chłonnego.
Czy chłoniak może i często współistnieje z innymi chorobami skóry np. AZS?
Do tej pory nie stwierdzono takiej zależności jak współistnienie chłoniaków pierwotnie skórnych z innymi chorobami skóry. Zdarza się, ale nie jest to częste zjawisko, że w przypadkach ciężko przebiegającego atopowego zapalenia skóry, pod postacią erytrodermii, obserwujemy rozwój chłoniaka T- komórkowego. Natomiast wiadomo, że pewne chłoniaki jak lymphomatoid papulosis wymagają długoletniej obserwacji pacjenta, ponieważ opisywane są przypadki współistnienia z ziarnicą złośliwą, białaczkami i innymi chłoniakami (ziarniniakiem grzybiastym , chłoniakiem anaplastycznym z dużych komórek CD30+).
W jaki sposób leczy się chłoniaka i czy potrafimy skutecznie leczyć tą chorobę?
Wybór terapii jest uzależniony od rodzaju chłoniaka. Inne postępowanie terapeutyczne obowiązuje w chłoniakch T-komórkowych, zależne także od ich rodzaju, inne w chłoniakch B- komórkowych i chłoniakach z komórek T CD30+.
W ziarniniaku grzybiastym głównym celem terapeutycznym jest uzyskanie skutecznej remisji przy zastosowaniu leczenia o minimalnej toksyczności. Wybór leczenia jest uzależniony od stadium zaawansowania choroby. Początkowo stosujemy leki miejscowe: preparaty z glikokortykosteroidamii, beksaroten w żelu, mechloretaminę, karmustynę (niestety nie wszystkie są dostępne w Polsce), a także fototerapię UVB311,PUVA. W leczeniu stosuje się także metotreksat, acytretynę, interferon alfa, beksaroten, radioterapię, terapię TSEB, leki biologiczne np. alemtuzumab, rytuksymab w chłoniakch B- komórkowych, a u pacjentów w fazie erytrodermii należy rozważyć fotoferezę pozaustrojową (ECP) i inne. Natomiast polichemioterapia powinna być rozważana jako ostateczna metoda leczenia. U młodych pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym, w dobrym stanie ogólnym, u których nie uzyskano efektu w wyniku innych terapii, przed włączeniem leczenia cytostatycznego rozważa się allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych.
Na ile skuteczna w chłoniaku jest antybiotykoterapia?
Antybiotyki w leczeniu chłoniaków stosujemy jedynie przy współistniejących infekcjach. Wyjątkiem jest pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej. W etiologii tego chłoniaka podkreśla się prawdopodobny związek z zakażeniem Borrelia burgdorferi. U chorych z potwierdzonym zakażeniem Borrelia burgdorferi należy rozpocząć leczenie od antybiotykoterapii (penicylina V lub doksycyklina).
Rozmawiała Alicja Kostecka
