Liszaj śluzowaty twardzinowy

Departament Polityki Lekowej i Farmacji Ministerstwa Zdrowia zwrócił się do konsultanta krajowego z prośbą o opis rzadko występującej dermatozy o dużej różnorodności i złożoności, a przez to choroby sprawiającej trudności diagnostyczne. Profesor Andrzej Kaszuba udzielił odpowiedzi, którą zamieszczamy poniżej.

Scleromyxoedema, czyli liszaj śluzowaty twardzinowy jest odmianą skórnej mucynozy, która związana jest ze współistniejącą gammapatią monoklonalną np. szpiczak mnogi lub makroglobulinemia Waldenstroma.
W obrazie klinicznym charakterystyczne są liszajowate grudki, zwłaszcza w obrębie czoła i karku oraz gruba i twarda skóra w tych okolicach, a także na tułowiu, skóra z trudem daje się ująć w fałd przypomina skórę słonia. Natomiast w obrębie palców rąk i stóp dochodzi do przykurczów i stwardnień. Twarz jest pogrubiała, maskowata o upośledzonej mimice.
W obrazie histopatologicznym widać obfite złogi mucyny oraz nadmierną proliferację fibroblastów i złogi kolagenu Naskórek jest zanikowy. Przebieg choroby jest przewlekły, rokowanie niekorzystne ze względu na infekcje, choroby serca i układu nerwowego (choroba oprócz skóry zajmuje również naczynia krwionośne).
W leczeniu z różnym skutkiem stosuje się miejscowe i ogólne kortykosteroidy, naświetlania PUVA lub antymetabolity: melfalan lub cyklofosfamid i inne. Ponadto stosuje się retinoidy, plazmaferezę i fotoferezę.
Liczba chorych w Polsce: brak szczegółowych danych epidemiologicznych. Scleromyxoedema należy do chorób bardzo rzadkich.