Okolica ciemieniowa owłosionej skóry jako początkowe umiejscowienie wykwitów pęcherzycy zwykłej
Autor: Andrzej Kordas
Data: 14.04.2014
Źródło: Justyna Gornowicz-Porowska, Marian Dmochowski, Paweł Pietkiewicz, Monika Bowszyc-Dmochowska. Pracownia Autoimmunizacyjnych Dermatoz Pęcherzowych, Pracownia Histopatologii i Immunopatologii Skóry, Katedra i Klinika Dermatologii, UM w Poznaniu
Pęcherzyca zwykła (PV) jest autoimmunizacyjną dermatozą pęcherzową, która zaczyna się podstępnie, rzadziej ostro/eksplozywnie, a dotyczy skóry i/lub błon śluzowych.
Zarówno objawy, jak i przebieg PV mogą się znacznie różnić u każdego pacjenta. Początkowe zajęcie błony śluzowej jamy ustnej jest częste i występuje u ok. 50-70% pacjentów z PV, przy czym należy pamiętać o czasowo-przestrzennej ewolucji choroby (pojedyncze zmiany skórne/śluzówkowe mogą poprzedzać na wiele tygodni, czasem nawet lat, dalsze rozprzestrzenienie się wykwitów) (1). Wiadomo, że na owłosionej skórze głowy występuje ekspresja głównych docelowych autoantygenów, desmogleiny 1 i, intensywniej, desmogleiny 3 (diagnostyczna przydatność bezpośredniej immunofluorescencji na włosie do wykrywania patologicznej autoimmunizacji pęcherzycowej). Pochewka zewnętrzna mieszka włosowego jest strukturalnym analogiem dla keratynocytów naskórka, w związku z czym obserwuje się proces akantolizy również w obrębie mieszków włosowych.
Pierwotne, pojedyncze wykwity w okolicy ciemieniowej owłosionej skóry głowy (szankier pęcherzycowy) mogą wyprzedzać pojawienie/ujawnienie się pęcherzycowych zmian śluzówkowych dostępnych w badaniu okiem nieuzbrojonym. Uważne/rozumne badanie owłosionej skóry głowy przez lekarzy rodzinnych, stomatologów, laryngologów, także dermatologów, do których zgłaszają się chorzy z wykwitami na błonach śluzowych może dać cenne wskazówki naprowadzające na prawidłowe rozpoznanie na poziomie klinicznym schorzenia śluzówkowo-skórnego. Jest to ważne nawet, gdy chory, nie kojarząc, że jego wykwity skórne i śluzówkowe są ze sobą patogenetycznie związane, nie zgłasza lekarzowi zajmującemu się błonami śluzowymi wykwitów na owłosionej skórze głowy, lub gdy lekarz dostrzega wprawdzie owe wykwity, ale błędnie je interpretuje w nieuważnym/pobieżnym badaniu przedmiotowym jako chorobę niezwiązaną z chorobą błon śluzowych.
1. Pietkiewicz P., Gornowicz-Porowska J., Bowszyc-Dmochowska M., Dmochowski M. The chancre of pemphigus on the scalp as the first symptom of mucosal-dominant pemphigus vulgaris in an elderly man taking ramipril. Dermatol. Klin, 2011, 13, 235-238.
Legenda do ryciny:
Nawarstwienia strupo-łusek na ciemieniowej owłosionej skórze głowy u pacjentki w starszym wieku ze śluzówkowo-skórną PV (surowicze anty-DSG1 IgG 131,695 RU/ml; anty-DSG3 IgG powyżej 200 RU/ml; punkt odcięcia 20 RU/ml).
Pierwotne, pojedyncze wykwity w okolicy ciemieniowej owłosionej skóry głowy (szankier pęcherzycowy) mogą wyprzedzać pojawienie/ujawnienie się pęcherzycowych zmian śluzówkowych dostępnych w badaniu okiem nieuzbrojonym. Uważne/rozumne badanie owłosionej skóry głowy przez lekarzy rodzinnych, stomatologów, laryngologów, także dermatologów, do których zgłaszają się chorzy z wykwitami na błonach śluzowych może dać cenne wskazówki naprowadzające na prawidłowe rozpoznanie na poziomie klinicznym schorzenia śluzówkowo-skórnego. Jest to ważne nawet, gdy chory, nie kojarząc, że jego wykwity skórne i śluzówkowe są ze sobą patogenetycznie związane, nie zgłasza lekarzowi zajmującemu się błonami śluzowymi wykwitów na owłosionej skórze głowy, lub gdy lekarz dostrzega wprawdzie owe wykwity, ale błędnie je interpretuje w nieuważnym/pobieżnym badaniu przedmiotowym jako chorobę niezwiązaną z chorobą błon śluzowych.
1. Pietkiewicz P., Gornowicz-Porowska J., Bowszyc-Dmochowska M., Dmochowski M. The chancre of pemphigus on the scalp as the first symptom of mucosal-dominant pemphigus vulgaris in an elderly man taking ramipril. Dermatol. Klin, 2011, 13, 235-238.
Legenda do ryciny:
Nawarstwienia strupo-łusek na ciemieniowej owłosionej skórze głowy u pacjentki w starszym wieku ze śluzówkowo-skórną PV (surowicze anty-DSG1 IgG 131,695 RU/ml; anty-DSG3 IgG powyżej 200 RU/ml; punkt odcięcia 20 RU/ml).
