Witamina D kluczowa dla pacjentów z protoporfirią erytropoetyczną

Witamina D pełni wiele ważnych funkcji w naszym organizmie, co dotyczy szczególnie pacjentów obciążonych określonymi chorobami wrodzonymi. Jedną z nich jest protoporfiria erytropoetyczna, o czym przekonuje najnowsza publikacja z czasopisma „British Dermatology”.

U pacjentów z rzadką, lecz ciężką chorobą - protoporfirią erytropoetyczną - przez całe życie występuje bolesna nadwrażliwość na światło, wynikająca z braku ekspozycji na światło słoneczne. Poprzednie badania wykazały, że od 47 do nawet 63 proc. wszystkich chorych cierpi z powodu różnego stopnia niedoboru witaminy D, a idąc dalej często dochodzi u nich do rozwoju bardzo groźnego powikłania w postaci osteoporozy. Od niedawna dla tej wąskiej grupy pacjentów dostępne jest skuteczne leczenie w postaci afamelanotydu, analogu alfa-MSH, który pozwala na istotną redukcję objawów i poprawę jakości życia. Do tej pory badania poziomu witaminy D w protoporfirii erytropoetycznej dotyczyły jedynie pacjentów, którzy nie byli leczeni afamelanotydem, a jest to przecież niezwykle ważne zagadnienie w świetle rosnącej dostępności do tego zaawansowanego leczenia.

Pierwsze tego typu badanie zostało przeprowadzone przez zespół holendersko-niemiecki (z Centrum Medycznego Erasmus w Holandii i Szpitala Uniwersyteckiego w Düsseldorfie w Niemczech), który dokonał analizy rutynowo gromadzonych danych klinicznych tej grupy chorych (230 osób), w tym poziomów witaminy D na przestrzeni 16 lat (1774 pomiary). Pacjentów podzielono na 4 główne grupy: pierwsza była nieleczona afamelanotydem i nie uzupełniano witaminy D, w drugiej pacjenci przyjmowali lek, lecz nie suplementowali witaminy, w trzeciej nie otrzymywali leku, a jedynie witaminę, w czwartej zadbano o oba te ważne elementy.

Częstość występowania niedoboru witaminy D pozostawała wysoka pomimo leczenia afamelanotydem; stężenia poniżej 50 nmol/l odnotowano u 71,8 proc. pacjentów, a ciężki niedobór (poniżej 30 nmol/l) aż w przypadku 48,1 proc. osób. Leczenie samym afamelanotydem nie doprowadziło do istotnego średniego wzrostu poziomu witaminy D, natomiast jednoczesne stosowanie cholekalcyferolu i terapia afamelanotydem prowadziły do istotnego wzrostu poziomu witaminy D w osoczu mieszczącego się w zakresie terapeutycznym. Widać zatem, że cholekalcyferol pozostaje niezbędny w leczeniu niedoboru witaminy D u chorych z protoporfirią erytropoetyczną, co sprawia, że według sugestii autorów, w przyszłych wytycznych powinien znaleźć się zapis o ciągłym monitorowaniu jej stężenia u wszystkich pacjentów.