Zmiany w przewodzie pokarmowym w przebiegu chorób rozrostowych układu hematopoetycznego
Autor: Izabela Żmijewska
Data: 19.04.2012
Źródło: Ebert EC, Hagspiel KD. J Gastroenterol Hepatol 2012; 27: 458-63
Manifestacje szeregu schorzeń niegastroenterologicznych mogą dotyczyć przewodu pokarmowego. Ich znajomość jest szczególnie istotna z internistycznego punktu widzenia. W jednym z ostatnich wydań Journal of Gastroenterology and Hepatology ukazała się ciekawa praca autorów amerykańskich, którzy scharakteryzowali problem gastroenterologicznych manifestacji chorób rozrostowych układu hematopoetycznego.
Dokonali oni analizy 153 prac wyszukanych w bazie Medline, które omawiały powyższe zagadnienie. W badaniach autopsyjnych osób zmarłych z powodu białaczki zmiany patologiczne w przewodzie pokarmowym związane z chorobą podstawową odnajdywano nawet u co 4 pacjenta. Na przestrzeni lat obserwuje się jednak powolny spadek częstości ich występowania, co wiązane jest przede wszystkim z coraz skuteczniejszymi schematami chemioterapii białaczek. Najczęściej opisywane są zmiany patologiczne w obrębie żołądka, jelita krętego i proksymalnej części okrężnicy. Mają one zazwyczaj charakter nacieków białaczkowych w obrębie ściany przewodu pokarmowego, morfologicznie mogą dawać obraz owrzodzeń (zwłaszcza w żołądku). Rzadziej spotyka się rzekomobłoniaste lub grzybicze zapalenie przełyku. W przypadku natomiast narządów miąższowych takich, jak wątroba czy śledziona zmiany mają charakter nacieków białaczkowych i zazwyczaj spotykane są w przewlekłych białaczkach, rzadziej w ostrych.
Jednostką chorobową osobno omówioną przez autorów jest neutropeniczne zapalenie jelit (ang. neutropenic enterolcolitis – NE). W przeciwieństwie do pozostałych manifestacji jelitowych białaczek, częstość występowania NE rośnie. Związane jest to przede wszystkim z coraz agresywniejszym leczeniem chemioterapeutycznym chorób rozrostowych szpiku. NE pojawia się nie tylko u pacjentów z białaczką, ale także spotykane jest w anemii aplastycznej, szpiczaku mnogim i innych schorzeniach, w których może rozwinąć się neutropenia. Choroba zazwyczaj lokalizuje się w jelicie krętym, kątnicy i okrężnicy wstępującej. Klinicznie objawia się gorączką, bólami brzucha, w badaniach dodatkowych zwraca uwagę pogrubienie ściany przewodu pokarmowego w miejscach objętych chorobą. Uważa się, że NE jest najczęstsza przyczyną gorączki u chorych z ostrą białaczka szpikową, po zapaleniu błony śluzowej jamy ustnej, zapaleniu płuc i zakażeniu związanym z obecnością kontaktu centralnego. NE pojawia się zazwyczaj w fazie zaostrzenia choroby podstawowej. Także niektóre leki bezpośrednio uczestniczą w patogenezie NE. Wymienia się tutaj przede wszystkim winkrystynę, która uszkadza nerwowe zwoje autonomiczne prowadząc do megacolon, lek ten indukuje również procesy martwicze w ścianie przewodu pokarmowego. Choroba prowadzi do rozdęcia jelita, uszkodzenia ściany przewodu pokarmowego, co skutkuje translokacją bakteryjną ze światła przewodu pokarmowego do krwi, którą dodatkowo promuje neutropenia. Ostatecznie może dojść do zmian martwiczych i perforacji ściany przewodu pokarmowego. Podstawowymi technikami diagnostycznymi stosowanymi w NE są badania obrazowe – tomografia komputerowa oraz USG jamy brzusznej.
Nie ma jednoznacznych wytycznych odnośnie postępowania terapeutycznego w NE. W początkowym etapie zaleca się zazwyczaj żywienie pozajelitowe, antybiotykoterapię, leczenie czynnikami promującymi granulopoezę, jeśli jest to konieczne. W przypadku nawracających krwawień do światła przewodu pokarmowego, perforacji, powikłań septycznych konieczne jest leczenie operacyjne. Zazwyczaj w przypadku martwicy i perforacji jelita przeprowadza się hemikolektomię prawostronną, nierzadko istnieje konieczność wyłonienia ileostomii. Powikłania pooperacyjne w przypadku NE nie należą do rzadkości. U ok. 5% pacjentów spotyka się np. ropnie śródbrzuszne (np. wątrobowe) czy zwężenia przewodu pokarmowego z niedrożnością.
Jednostką chorobową osobno omówioną przez autorów jest neutropeniczne zapalenie jelit (ang. neutropenic enterolcolitis – NE). W przeciwieństwie do pozostałych manifestacji jelitowych białaczek, częstość występowania NE rośnie. Związane jest to przede wszystkim z coraz agresywniejszym leczeniem chemioterapeutycznym chorób rozrostowych szpiku. NE pojawia się nie tylko u pacjentów z białaczką, ale także spotykane jest w anemii aplastycznej, szpiczaku mnogim i innych schorzeniach, w których może rozwinąć się neutropenia. Choroba zazwyczaj lokalizuje się w jelicie krętym, kątnicy i okrężnicy wstępującej. Klinicznie objawia się gorączką, bólami brzucha, w badaniach dodatkowych zwraca uwagę pogrubienie ściany przewodu pokarmowego w miejscach objętych chorobą. Uważa się, że NE jest najczęstsza przyczyną gorączki u chorych z ostrą białaczka szpikową, po zapaleniu błony śluzowej jamy ustnej, zapaleniu płuc i zakażeniu związanym z obecnością kontaktu centralnego. NE pojawia się zazwyczaj w fazie zaostrzenia choroby podstawowej. Także niektóre leki bezpośrednio uczestniczą w patogenezie NE. Wymienia się tutaj przede wszystkim winkrystynę, która uszkadza nerwowe zwoje autonomiczne prowadząc do megacolon, lek ten indukuje również procesy martwicze w ścianie przewodu pokarmowego. Choroba prowadzi do rozdęcia jelita, uszkodzenia ściany przewodu pokarmowego, co skutkuje translokacją bakteryjną ze światła przewodu pokarmowego do krwi, którą dodatkowo promuje neutropenia. Ostatecznie może dojść do zmian martwiczych i perforacji ściany przewodu pokarmowego. Podstawowymi technikami diagnostycznymi stosowanymi w NE są badania obrazowe – tomografia komputerowa oraz USG jamy brzusznej.
Nie ma jednoznacznych wytycznych odnośnie postępowania terapeutycznego w NE. W początkowym etapie zaleca się zazwyczaj żywienie pozajelitowe, antybiotykoterapię, leczenie czynnikami promującymi granulopoezę, jeśli jest to konieczne. W przypadku nawracających krwawień do światła przewodu pokarmowego, perforacji, powikłań septycznych konieczne jest leczenie operacyjne. Zazwyczaj w przypadku martwicy i perforacji jelita przeprowadza się hemikolektomię prawostronną, nierzadko istnieje konieczność wyłonienia ileostomii. Powikłania pooperacyjne w przypadku NE nie należą do rzadkości. U ok. 5% pacjentów spotyka się np. ropnie śródbrzuszne (np. wątrobowe) czy zwężenia przewodu pokarmowego z niedrożnością.