Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych w praktyce lekarskiej
Autor: Mariusz Bryl
Data: 21.04.2016
Źródło: KG/MB
Jakie jest rokowanie w alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych (AZPP), od czego zależy wskaźnik przeżywalności tej grupy chorych, co lekarz powinien brać pod uwagę podejrzewając AZPP – mówi dr Małgorzata Jędrych z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
O alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych (AZPP) ekspert mówiła podczas konferencji „Gorące tematy w pneumonologii 2016”.
Zapalenie płuc z nadwrażliwości, nazywane także zewnątrzpochodnym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych charakteryzuje się kombinacją zapalenia i włóknienia zlokalizowanych zarówno w drogach oddechowych jak i w śródmiąższu płuc.
Reakcja zapalna wynika z odpowiedzi immunologicznej na wdychany antygen. Jego wielkość jest zwykle < 5 µm, aby mógł on osiągnąć przestrzeń pęcherzyków płucnych. Mówiąc o częstości występowania AZPP dr Małgorzata Jędrych informowała, iż jest różna i zależy od wielu czynników, takich jak m.in. typ i intensywność ekspozycji, uwarunkowania geograficzne oraz rolnicze i przemysłowe, jak i od czynników zależnych od pacjenta, a także od przyjętej definicji choroby i kryteriów diagnostycznych.
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych jest trzecią co do częstości chorobą śródmiąższową płuc, po samoistnym włóknieniu płuc i po niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniu płuc. Z światowych danych epidemiologicznych wynika, że populacyjna zapadalność wynosi od 0,3 do 0,9 na 100 tys. rocznie. Polskie dane dotyczące współczynnika chorobowości – z lat 1990-1994 – mówią o 1,26 na 100 tys. Zaś z lat 2000-2009 1,7 na 100 tys. Jak informowała dr Jędrych stale poszerza się lista środowisk, w których może dojść do zachorowania na AZPP. Do antygenów wywołujących chorobę należą bakterie termofilne – źródłem są spleśniałe siano, trawa; białka ptaków – źródło ptaki, ich pióra (poduszki), odchody, surowica; mykobakterie – sauny, wanny z hydromasażem, płyny do chłodzenia maszyn; ameby, bakterie, grzyby – systemy nawilżające powietrze, klimatyzatory, torf, drewno oraz związki chemiczne np. izocyjaniaty (hapteny) – fabryki pianki poliuretanowej, farb, plastiku. Wynika z tego, że narażeni na rozwój AZZPP są m.in. rolnicy – może wystąpić tzw. płuco rolnika, hodowcy ptaków – płuco hodowców ptaków, pracownicy przemysłu metalowego i chemicznego.
Na AZPP choruje od 1-15 proc. narażonych na antygeny
Z danych wynika, że na AZPP choruje od 1-15 proc. narażonych na antygeny mogące wywołać chorobę. Tzw. „płuco rolnika” powstaje u 1-19 proc. narażonych rolników, „płuco hodowców gołębi” wśród 6-20 proc. osób. Ekspert podkreślała, że wykrycie sprawczego antygenu nie jest możliwe u około 20-30 proc. chorych.
– Jeśli antygen wniknie do pęcherzyków płucnych, to u większości osób dochodzi do wytworzenia tolerancji immunologicznej i nie dochodzi do rozwoju choroby. Przez współistnienie czynników genetycznych oraz środowiskowych takich jak np. wirusy, endotoksyny, narażenie na pestycydy dochodzi do masywnego zapalenia pęcherzyków płucnych – mówiła.
Dr Jędrych przedstawiła także klasyczny podział AZPP: ostrą, podostrą i przewlekłą. Postać ostra związana jest z intensywną ekspozycją na antygen – od 2 do 9 godzin po niej – występują objawy w postaci gorączki, dreszczy, kaszlu, duszności, poty, bóle mięśni. Objawy ustępują w ciągu dnia lub dwóch. W przypadku postaci podostrej objawy narastają powoli. Dominuje suchy kaszel, postępująca duszność wysiłkowa, spadek łaknienia, ubytek masy ciała oraz osłabienie. Początek postaci przewlekłej jest podstępny, ponieważ objawy bywają długo ignorowane, mogą trwać nawet powyżej roku oraz często nie stwierdza się uchwytnej ekspozycji na antygen. Dominuje także suchy kaszel, pojawia się duszność spoczynkowa, chudnięcie, osłabienie, czasem stwierdza się palce pałeczkowate. Nad całymi polami płucnymi stale utrzymują się trzeszczenia i piski oraz gdy istnieją cechy rozedmy może być osłabiony szmer pęcherzykowy. Jednym z badań diagnostycznych obok badań obrazowych jest ocena wpływu obsłuchania oskrzelowo-pęcherzykowego. Dla AZPP charakterystyczny jest wzrost całkowitej liczby komórek z przewagą limfocytów T >50 proc. – szczególnie, gdy jednocześnie > 3 proc. neutrofilów i > 1 proc. mastocytów. W ostrej fazie choroby indeks CD4/CD8 obniżony jest poniżej jednego. U osób palących papierosy, gdy występują zmiany o typie włóknienia stwierdza się niższą limfocytozę. Prawidłowy wynik BALF na ogół wyklucza AZPP chyba, że jest to schyłkowe stadium włóknienia. Ekspert poinformowała, iż inhalacyjne testy prowokacyjne nie są powszechnie stosowane.
– Uznaje się, że mogą być niebezpieczne z uwagi na to, że podaje się choremu antygen, na który może być uczulony. Powinny być wykonywane w wyspecjalizowanych ośrodkach i u wyselekcjonowanych pacjentów – mówiła.
Decyzję o diagnostyce chirurgicznej należy podejmować wcześnie
Końcowym etapem diagnostycznym bywa biopsja płuca. Jeśli występuje duże kliniczne prawdopodobieństwo AZPP i typowy obraz radiologiczny w badaniu TKWR, wystarczająca może być przedoskrzelowa biopsja płuca, a jeszcze lepsza może być kriobiopsja. Akcentowała, że decyzję o diagnostyce chirurgicznej należy podejmować wcześnie, bowiem wczesna diagnoza i terapia może zapobiec włóknieniu płuc. Zapobieganie i leczenie tej choroby polega przede wszystkim na unikaniu i zmniejszaniu ekspozycji na antygen. Wiąże się to ze świadomością zagrożenia, poprawą warunków pracy, stosowaniem odzieży ochronnej w pracy, z wentylacją pomieszczeń, a także z przestrzeganiem higieny i czystości w środowisku domowym.
Zapalenie płuc z nadwrażliwości, nazywane także zewnątrzpochodnym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych charakteryzuje się kombinacją zapalenia i włóknienia zlokalizowanych zarówno w drogach oddechowych jak i w śródmiąższu płuc.
Reakcja zapalna wynika z odpowiedzi immunologicznej na wdychany antygen. Jego wielkość jest zwykle < 5 µm, aby mógł on osiągnąć przestrzeń pęcherzyków płucnych. Mówiąc o częstości występowania AZPP dr Małgorzata Jędrych informowała, iż jest różna i zależy od wielu czynników, takich jak m.in. typ i intensywność ekspozycji, uwarunkowania geograficzne oraz rolnicze i przemysłowe, jak i od czynników zależnych od pacjenta, a także od przyjętej definicji choroby i kryteriów diagnostycznych.
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych jest trzecią co do częstości chorobą śródmiąższową płuc, po samoistnym włóknieniu płuc i po niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniu płuc. Z światowych danych epidemiologicznych wynika, że populacyjna zapadalność wynosi od 0,3 do 0,9 na 100 tys. rocznie. Polskie dane dotyczące współczynnika chorobowości – z lat 1990-1994 – mówią o 1,26 na 100 tys. Zaś z lat 2000-2009 1,7 na 100 tys. Jak informowała dr Jędrych stale poszerza się lista środowisk, w których może dojść do zachorowania na AZPP. Do antygenów wywołujących chorobę należą bakterie termofilne – źródłem są spleśniałe siano, trawa; białka ptaków – źródło ptaki, ich pióra (poduszki), odchody, surowica; mykobakterie – sauny, wanny z hydromasażem, płyny do chłodzenia maszyn; ameby, bakterie, grzyby – systemy nawilżające powietrze, klimatyzatory, torf, drewno oraz związki chemiczne np. izocyjaniaty (hapteny) – fabryki pianki poliuretanowej, farb, plastiku. Wynika z tego, że narażeni na rozwój AZZPP są m.in. rolnicy – może wystąpić tzw. płuco rolnika, hodowcy ptaków – płuco hodowców ptaków, pracownicy przemysłu metalowego i chemicznego.
Na AZPP choruje od 1-15 proc. narażonych na antygeny
Z danych wynika, że na AZPP choruje od 1-15 proc. narażonych na antygeny mogące wywołać chorobę. Tzw. „płuco rolnika” powstaje u 1-19 proc. narażonych rolników, „płuco hodowców gołębi” wśród 6-20 proc. osób. Ekspert podkreślała, że wykrycie sprawczego antygenu nie jest możliwe u około 20-30 proc. chorych.
– Jeśli antygen wniknie do pęcherzyków płucnych, to u większości osób dochodzi do wytworzenia tolerancji immunologicznej i nie dochodzi do rozwoju choroby. Przez współistnienie czynników genetycznych oraz środowiskowych takich jak np. wirusy, endotoksyny, narażenie na pestycydy dochodzi do masywnego zapalenia pęcherzyków płucnych – mówiła.
Dr Jędrych przedstawiła także klasyczny podział AZPP: ostrą, podostrą i przewlekłą. Postać ostra związana jest z intensywną ekspozycją na antygen – od 2 do 9 godzin po niej – występują objawy w postaci gorączki, dreszczy, kaszlu, duszności, poty, bóle mięśni. Objawy ustępują w ciągu dnia lub dwóch. W przypadku postaci podostrej objawy narastają powoli. Dominuje suchy kaszel, postępująca duszność wysiłkowa, spadek łaknienia, ubytek masy ciała oraz osłabienie. Początek postaci przewlekłej jest podstępny, ponieważ objawy bywają długo ignorowane, mogą trwać nawet powyżej roku oraz często nie stwierdza się uchwytnej ekspozycji na antygen. Dominuje także suchy kaszel, pojawia się duszność spoczynkowa, chudnięcie, osłabienie, czasem stwierdza się palce pałeczkowate. Nad całymi polami płucnymi stale utrzymują się trzeszczenia i piski oraz gdy istnieją cechy rozedmy może być osłabiony szmer pęcherzykowy. Jednym z badań diagnostycznych obok badań obrazowych jest ocena wpływu obsłuchania oskrzelowo-pęcherzykowego. Dla AZPP charakterystyczny jest wzrost całkowitej liczby komórek z przewagą limfocytów T >50 proc. – szczególnie, gdy jednocześnie > 3 proc. neutrofilów i > 1 proc. mastocytów. W ostrej fazie choroby indeks CD4/CD8 obniżony jest poniżej jednego. U osób palących papierosy, gdy występują zmiany o typie włóknienia stwierdza się niższą limfocytozę. Prawidłowy wynik BALF na ogół wyklucza AZPP chyba, że jest to schyłkowe stadium włóknienia. Ekspert poinformowała, iż inhalacyjne testy prowokacyjne nie są powszechnie stosowane.
– Uznaje się, że mogą być niebezpieczne z uwagi na to, że podaje się choremu antygen, na który może być uczulony. Powinny być wykonywane w wyspecjalizowanych ośrodkach i u wyselekcjonowanych pacjentów – mówiła.
Decyzję o diagnostyce chirurgicznej należy podejmować wcześnie
Końcowym etapem diagnostycznym bywa biopsja płuca. Jeśli występuje duże kliniczne prawdopodobieństwo AZPP i typowy obraz radiologiczny w badaniu TKWR, wystarczająca może być przedoskrzelowa biopsja płuca, a jeszcze lepsza może być kriobiopsja. Akcentowała, że decyzję o diagnostyce chirurgicznej należy podejmować wcześnie, bowiem wczesna diagnoza i terapia może zapobiec włóknieniu płuc. Zapobieganie i leczenie tej choroby polega przede wszystkim na unikaniu i zmniejszaniu ekspozycji na antygen. Wiąże się to ze świadomością zagrożenia, poprawą warunków pracy, stosowaniem odzieży ochronnej w pracy, z wentylacją pomieszczeń, a także z przestrzeganiem higieny i czystości w środowisku domowym.
